儘早干預，大前庭表現為進行性聽力下降，目前沒有有效的治療方法，平時注意儘量不要感冒、摔跤、磕碰、劇烈運動等。可以進行助聽干預，具體要根據孩子的聽力損失程度來驗配，聽力損失不是很重的可以選配助聽器，比較重的聽損建議選擇人工耳蝸手術，具體可以到專業的聽力驗配中心進行諮詢。

儘早干預，大前庭表現為進行性聽力下降，目前沒有有效的治療方法，平時注意儘量不要感冒、摔跤、磕碰、劇烈運動等。可以進行助聽干預，具體要根據孩子的聽力損失程度來驗配，聽力損失不是很重的可以選配助聽器，比較重的聽損建議選擇人工耳蝸手術，具體可以到專業的聽力驗配中心進行諮詢。

對於大前庭你真的瞭解嗎？

1、前庭導水管擴大究竟是怎麼回事？

2、透過什麼診斷可以知道是否存在大前庭？

3、大前庭的孩子如何選擇助聽器和人工耳蝸？

4、佩戴助聽器的大前庭患者，出現聽力下降是否需要馬上調機？

5、植入人工耳蝸的大前庭患者，出現聽力波動，有影響麼？

6、大前庭孩子在生活中需要注意的事情。

人耳基本結構圖——簡單認識下耳朵結構~

我們今天講解的前庭位於耳蝸和半規管之間（如下圖），是人體保持平衡及正常空間定位感覺的重要器官，並與人體其他系統有著廣泛的聯絡，因此前庭系統功能障礙可導致平衡失調。

人耳感覺聲音的主要結構是內耳，內耳由骨迷路和膜迷路組成，骨迷路內有外淋巴液，膜迷路內有內淋巴液，膜迷路在骨迷路內，有點繞口，一句話來說：我們可以把它們想象成兩層充滿了液體的管道。

內淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力至關重要，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞、出現耳聾和眩暈（但少數病人可終生無症狀）。

現在我們對前庭導水管有了一個簡單的瞭解，那麼什麼是前庭導水管擴大呢？

前庭導水管擴大（英文縮寫EVA，也可縮寫成LVA）是較為常見的一種發育畸形，屬於先天性感音聽力障礙的一種型別，一般為胚胎中期發育障礙所致。發病原因多數屬於基因遺傳或個體基因突變所致。一般認為是常染色體隱性遺傳。

隨著檢測技術水平的不斷提高，大前庭被越來越廣泛的認識。它好發於嬰幼兒和兒童，主要臨床表現為波動性感音性聽力下降，可能還會出現眩暈或耳鳴。嬰兒或幼兒在出生後的前幾年內通常聽力正常或只有輕微的聽力損失，然後逐漸出現波動性聽力下降。

透過什麼方法可以診斷前庭導水管綜合症？

透過內耳MRI（核磁共振成像）和內耳CT（計算機斷層掃描）。

目前CT和核磁共振（MRI）是診斷大前庭導水管的常用方法。

那一般擴大的參考值怎麼界定呢？

我們來看一下下面這個CT片：

正常前庭導水管終端內經寬為0.4--1.0mm，通常我們認為，如果前庭導水管的最大管徑寬度>1.5mm，即可診斷為前庭導水管擴大綜合症即大前庭。

近日，美國醫學會雜誌刊登了一則關於前庭導水管研究的文章，該研究由克利夫蘭大學醫院主導，分析了該院收錄的52例前庭導水管擴大患兒的病例報告。

最新研究顯示，當前庭導水管尺寸>1mm（相當於普通針尖大小時)，即視為前庭導水管擴大。

一般孩子比較小，擔心過早做CT會對其生長髮育有影響，所以如果不是耳蝸手術術前檢查要求必須做CT，儘量就先不做。如果想了解是否是大前庭，目前有一種基因檢測和大前庭導水管綜合症密切相關，即SLC26A4，是一種常染色體隱性遺傳，若結果顯示純合突變，複合雜合突變大部分會導致先天性或遲發性聽力損失。

前庭導水管擴大，選擇助聽器還是人工耳蝸？

在日常工作中，我們會遇到家長憂心忡忡地問是不是我的孩子是大前庭就要考慮人工耳蝸植入？到底我們是戴助聽器還是植入耳蝸？

前庭導水管擴大是人工耳蝸植入的“適應症”，不少大前庭患者到醫院就診時，醫生會告知目前治療較好的手段是接受人工耳蝸植入手術。

人工耳蝸植入對於大前庭的重建聽力方法，基於兩點考慮：

1、大前庭發病多在語言期後，聽到過聲音，甚至有一定的語言基礎，因此耳蝸植入效果有所保證；

2、大前庭在確保聽神經發育正常的情況下，耳蝸植入效果有保證。

對於聽力水平已達到重度以上的大前庭患者而言，人工耳蝸植入確實比助聽器的效果更好。客觀來說，人工耳蝸對高頻的補償效果更佳，且目前助聽器的高頻補償並不能補償到高頻聽損嚴重的患者。

但是不是大前庭的患者都一定要馬上植入人工耳蝸呢？也不見得，一般而言，很多大前庭患者在發病前的聽力損失都不是很嚴重，在助聽器正常補償的範圍內，因此可以透過助聽器給孩子很好的補償效果。

我們遇到過很多小朋友沒有植入人工耳蝸，依靠助聽器和語言訓練也可以很好地進行交流；而由於大前庭會有波動性聽力下降甚至導致全聾，也有一些語言效果不錯的患者，為了良好的聽覺感受而選擇儘早接受人工耳蝸植入。

在這裡可以告訴大家大前庭的孩子在選擇助聽器時，可以側重選擇的方向。舉個例子：

假設：孩子3歲，現階段聽力損失平均60dB，迄今為止沒有出現過波動性的聽力下降，但是醫學檢測報告，基因檢測以及CT均顯示大前庭相關症狀，孩子聽力一直比較穩定，家長也不急於考慮人工耳蝸，前期希望透過選配助聽器幫助提高聽力，那麼可以給出一個參考建議：目前市面上的助聽器有一種是外接受話器，即按照孩子目前的聽力情況，可以選擇使用最適宜的小功率受話器，一旦孩子聽力下降沒有恢復，助聽器補償功率不夠，可以不用更換助聽器機身，只需更換外接受話器就可以，這樣可以節省再重新更換助聽器的費用。

大家仔細看一下，上圖中4個外接受話器的大小是不同的，但是助聽器機身是沒有變化的，一般這種外接受話器的助聽器功率依據喇叭大小不同，補償功率如下：

S-受話器---一般適用於平均聽力損失小於85dB HL；

M-受話器---一般適用於平均聽力損失小於90dB HL；

P-受話器---一般適用於平均聽力損失小於100dB HL；

HP-受話器--一般適用於平均聽力損失小於110dB HL。

這裡只是給大家簡單舉個例子，不涉及到任何品牌，這是比較常用的幾種受話器，結合我們上面舉的例子，按照現有聽力損失情況就可以先選擇功率小一些的受話器，一旦聽力下降只需更換前面的導線和喇叭就可以了。

但是這種外接受話器的助聽器弊端就是由於導線比較細，一些小齡孩子在使用中要特別留意，需要家長更好地掌握使用方法更好地監督。

還有一種選擇就是傳統耳背機器，在選擇的時候可按照現有聽力水平，預留出一旦聽力下降可除錯的範圍。在這裡就不多介紹了，之後的耳朵樹微課會專門有一期講解大前庭及一些特殊情況的聽力損失，如何選擇助聽器的內容。

前庭導水管，佩戴助聽器的患者，出現聽力下降是否需要馬上調機？

有的孩子聽力損失屬於中度，但可能有聽力逐漸下降問題，有時由於孩子發燒感冒引起聽力下降，家長第一時間發現，就會比較著急地來到中心調機，一般我們給出的專業指導意見是：

1、一旦發現孩子聽力下降，先到醫院檢查什麼原因，有些大前庭導致的聽力下降是可以透過輸液恢復的，一般都有一個恢復期，但是比較常見的是即使恢復，一般都不會達到之前的聽力；

2、如果家長擔心這期間影響孩子學習語言，那可以透過定期複查孩子的聽力情況，根據實際聽力下降情況進行微調（也就是不會完全按照Ta下降的程度進行除錯，以防聽力有恢復，出現聲音過大的情況，對其聽力造成一定影響）。等到恢復期渡過，聽力情況穩定之後再按照實際聽力除錯，結果會更好。

那麼，前庭導水管擴大，已植入耳蝸的，發現聽力下降，是否有影響？耳蝸是否需要除錯？

關於這一點簡單概括下：人工耳蝸是放棄了我們耳朵從外耳-中耳-內耳的傳遞聲音和感受聲音的功能，直接用植入裝置刺激聽神經，達到感受聲音的效果的，所以植入耳蝸後聽力下降，不會影響聆聽。

大前庭導水管患者在生活中需要注意的事情：

1、預防感冒、發燒；

2、避免接觸強噪聲；

3、勿用耳毒性藥物；

4、不宜參加劇烈體育運動，如坐過山車，高空彈跳等；

5、避免頭部受到外傷，即使是輕微的碰撞；

6、避免可能導致氣壓傷的專案：如潛水，高壓氧治療；

7、避免參與存在風險的運動專案，如騎行，滑雪等，應佩戴頭盔；

8、定期檢查聽力，養成良好的聽力複查習慣，出現聽力問題及時就診。

需要說明的是，以上注意事項，只是造成孩子聽力下降的可能，但並不是所有的磕碰、感冒都會造成聽力下降。所以建議家長要正視孩子大前庭的問題，不要因為有大前庭而過分限制孩子的活動，這樣可能會剝奪了孩子認識精彩世界的權利。家長們根據孩子的實際情況，適當注意就好。

儘早干預，大前庭表現為進行性聽力下降，目前沒有有效的治療方法，平時注意儘量不要感冒、摔跤、磕碰、劇烈運動等。可以進行助聽干預，具體要根據孩子的聽力損失程度來驗配，聽力損失不是很重的可以選配助聽器，比較重的聽損建議選擇人工耳蝸手術，具體可以到海之聲聽力驗配中心進行諮詢。