肺動脈高壓是指各種原因所引起的肺動脈壓力永續性增高，超過正常最高值時即為肺動脈高壓。正常情況下，肺動脈壓力在安靜時為2.4～4.0/0.8～1.6千帕(18～30／6～12毫米汞柱)，平均壓力為1.7～2.3千 帕(13～17毫米汞柱)。當肺動脈收縮壓超過4.O千帕(30毫米汞柱)，舒張壓超過2.0千帕(15毫米汞柱)或平均壓高於 2.7千帕(20毫米汞柱)時稱為肺動脈高壓。造成肺動脈高壓的原因很多，包括原發性和繼發性等情況。PS:你的姐姐的情況，一定要先確定她是原發性的還是繼發性的肺動脈高壓。而且根據你提供的資料，她的肺動脈高壓尚屬早期，另外建議找專科醫院先確診是否是肺動脈高壓，高壓達到多少，瞭解最基本的情況。肺動脈高壓早期常無明顯自覺症狀，有時雖然肺動脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病，但症狀並不一定顯著，而多在20～40歲間才逐漸出現氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等症狀。由於心排血量降低，可有四肢寒冷、脈搏細小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等，紫紺在早期常不嚴重，但在有右至左分流的情況下卻可出現顯著的紫紺。PS;看病人的情況還要根據她的年齡和目前出現的症狀來定分期。體格檢查根據肺動脈高壓的程度、原發病的性質和心臟的代償情況等而有不同的表現，主要有心濁音界向左側擴大，胸骨左下緣可們及抬舉性搏動，肺動脈瓣區第二心音增強並分裂，有收縮期噴射性雜音和相對性肺動脈瓣關閉不全的 舒張期吹風樣雜音，頸靜脈處可見大的心房收縮波。出現右心衰竭時，有頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、水腫等，胸骨左下緣常聽到相對性三尖瓣關閉不全的收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律，可有第四心音。原發性肺性高血壓（PAH）的自然病史健康登記國際組織[1]很好地描述了未經治療的特發性PAH (IPAH) 的自然病史，即主要採用利尿劑和氧供治療的一段時期。PAH患者有呼吸困難、呼吸費力、運動能力受限以及右心衰竭的相關症狀和體徵。對這些患者行心導管檢查，則會發現肺動脈壓力和肺血管阻力均顯著增高。登記患者一經確診，其後的平均存活時間為 2.8y，因此提高存活率是治療的重要目標[2]。功能 Ⅱ級的患者可生存6y，而功能Ⅳ級的患者僅能存活6mo，這一事實表明症狀與預後的關係。因此，短期內改善PAH患者症狀的藥物是否也能改善他們的長期預後是個值得探討的問題。但我們也要切記長期強心治療雖可改善左心衰竭患者的症狀、運動耐量和血流動力學但卻縮短了存活時間的教訓 [3]。既然PAH患者死於右心衰竭，因此該教訓可供借鑑。PS:已經出現右心房肥大的情況下，建議做胸片和心電圖，只有確切的數值才能正確瞭解病情，針對治療。這是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個人都知道癌症愈後差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈後是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌症。肺動脈高壓分為原發性（或特發性）和繼發性兩類。其中原發性肺動脈高壓是肺動脈的內皮腫瘤，相當於內皮細胞惡變後快速在肺動脈血管腔中生長並長滿，所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側。如無正確治療，患者很快會死於難以糾正的右心衰竭。肺動脈高壓患者75％病人死於診斷後的5年內，症狀出現後平均生存期為1.9年；有右心衰表現者，平均生存時間小於1年。隨著治療手段的進步，患者生存時間在逐年增加。及時早期診斷治療可使20％病人的病情穩定，甚至痊癒。這種疾病平均發病年齡是36歲，75％患者集中於20～40歲年齡段，還有15％患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會發病。 這是一種極易被誤診的疾病，臨床應提高警惕 肺動脈高壓臨床少見，臨床症狀缺乏特異性，如果接診醫師對肺動脈高壓的診斷程式不清楚，不熟悉肺動脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者哮喘。北京阜外醫院曾統計1996年～2005年接診的各類肺動脈高壓患者8520例，發現患者初診誤診率高達94％。 如臨床醫師注意到X線胸片有右心室肥大、肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應想到本病可能，這時應進行超聲心動圖、心導管等檢查檢測肺動脈壓力，並作有關係列檢查。這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無特效治癒方法 被診斷為肺動脈高壓的患者，經常會在臨床醫師那裡得到這樣的資訊：這個病沒法治，回家好好生活吧。即使在很多大醫院，醫師們仍然根深蒂固地認為：這是不治之症。其實，這是相當陳舊的觀念。 在上世紀90年代以前，醫學界對這種疾病確實缺少治療手段。但此後一些新的藥物陸續被研發出來，患者5年或10年平均生存率可提高數倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘻等新療法也不斷出現，也就是說，對於肺動脈高壓，現在已經有了多種治療手段。 但是，目前肺動脈高壓沒有特效治癒方法。治療目標是延遲或者阻止病程進展，如果可能則誘導疾病逆轉。 這是一種治療費用極為昂貴的疾病，患者急需幫助，幾乎所有肺動脈高壓患者都會產生疑惑：傾家蕩產換5年生命，值嗎？一些臨床醫生也認為該病治療價值不大。 這種疾病治療費用非常昂貴。在西方，患者每月的藥物費用約為3000美元，但一些國家這些費用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔。在中國，估計每位患者每月需要2萬元藥物費用。肺動脈高壓的治療除一般性治療如病因治療、減肥、瓣膜外科手術和治療伴發疾病（心力衰竭和高血壓等）之外，還包括以下一些特異性的藥物治療措施。 鈣離子拮抗劑：如氨氯地平，可對10％的肺動脈高壓病例治療有效。 前列環素：前列環素很早就用於肺動脈高壓的治療。目前開發成功的新的前列環素製劑依前列醇，已經成為治療肺動脈高壓的金方法，尤其適用於原發性肺動脈高壓，效果顯著，對於其他原因引起者效果一般。但依前列醇的臨床應用還存在一些問題，除必須中心導管給藥和留置導管外，還有一些藥物不良反應，如不可處理的腹瀉、下頜疼痛、血小板減少、系統性高血壓、臉紅等。此外，該藥的價格亦非常昂貴。 內皮素受體阻滯劑：如波生坦，其改善肺動脈高壓的能力不如依前列醇，且亦有一些不良反應，如30％的患者出現肝毒性、貧血等。 其他如西地那非、NO等，亦可用於經選擇的肺動脈高壓的治療。 肺動脈高壓由反覆發作的肺動脈栓塞引起者，可採用抗凝、下肢靜脈濾網置入、肺動脈血栓切除等治療方法。其中值得注意的是，血栓切除術的死亡率可達5％～15％。 其他一些更新的治療措施如基因治療正在研究，這有賴於對肺動脈高壓致病基因的識別、篩選和調控，前景雖然光明，但若短期應用於臨床卻並不可能。] 前列腺素 Kuhn等觀察了依前列醇治療91例肺動脈高壓患者（特發性肺動脈高壓49例，繼發性42例）的結果。所有患者的1年、2年和3年的生存率分別為79％、70％和50％，預後不良的顯著預測因素為發病年齡較大（44歲以上患者的風險比為3．2）、WHO功能為Ⅳ級（風險比為 3．07）和伴有硬皮病（風險比為2．32）。血液動力學指標不能預測預後。 雖然該研究結果顯示依前列醇治療的1年和2年生存率超過了預期值，但3年生存率降低，這表明肺動脈高壓仍缺乏有效的治療手段。 Barst等研究了口服貝前列素（前列環素類似物）對肺動脈高壓的治療作用，116例肺動脈高壓患者隨機接受最大耐受劑量的貝前列素和安慰劑治療，為期12個月。結果顯示，同安慰劑組相比，治療組患者在3個月和6個月時6分鐘步行距離分別較基線值提高了22米和31米，但在9個月或12個月時無改變。 內皮素拮抗劑 Sitaxsentan是一種口服的選擇性內皮素受體A拮抗劑，Barst 等研究了sitaxsentan在肺動脈高壓治療中的安全性和有效性。將患者分為安慰劑組（60例）、100 mg sitaxsentan組（55例）和300 mg sitaxentan組（63例），治療期為12周。Sitaxsentan 100 mg／d和300 mg／d組患者6分鐘步行距離分別增加了35米和33米，顯著好於安慰劑組。因此，研究者認為，Sitaxsentan可有效提高運動耐量，但其長期療效有待進一步明確。 Bosentan是一種內皮素受體的非選擇性拮抗劑，Sitbon等進行了口服bosentan治療肺動脈高壓的長期療效及安全性的研究。研究表明，Bosentan長期治療超過1年可明顯改善患者血液動力學指標和修定的紐約心臟學會（NYHA）心功能分級，但需要進行大樣本的臨床研究來明確對生存率的影響。 磷酸二酯酶抑制劑 西地那非是磷酸二酯酶抑制劑，Bhatia等觀察了西地那非對接受血管擴張劑治療的肺動脈高壓患者血液動力學和臨床療效的影響。患者在服用西地那非後1～2小時，心輸出量明顯增加，而肺動脈壓、肺血管阻力和平均肺動脈壓則明顯降低。服用後8小時的肺動脈壓和平均動脈壓仍顯著低於用藥前的基線值。隨訪（117±70）天的結果顯示，所有患者右心室收縮壓和右心指數無明顯改善。患者的NYHA心功能分級變化不一致，6分鐘步行距離的增加也不顯著。 Ghofrani等前瞻性地研究了伊洛前列素吸入治療失敗的重症肺動脈高壓患者口服西地那非的作用。結果顯示，西地那非與伊洛前列素的聯合治療可逆轉患者的病情惡化，在接受聯合治療的前3個月內，患者的6分鐘步行距離增加至（346±26）米，而且這種作用持續至12個月（349±32米）。患者的NYHA心功能分級、所有血液動力學指標均得到改善。因此，對於肺動脈高壓的治療，前列環素類藥物和西地那非聯合治療可能有應用前景。以上的藥物治療僅做參考，實際藥物治療只有根據病人的自身情況作相應調整，就目前的情況來看，你的姐姐應該是紅斑狼瘡引起的繼發性肺動脈高壓早期，治療方面首先依據紅斑狼瘡來治療，再根據現在肺動脈高壓以及右心房肥大的實際症狀來決定如何系統治療。最後，儘快去專科醫院確診，瞭解實際病情，儘早接受系統治療，祝她早日康復！
肺動脈高壓是指各種原因所引起的肺動脈壓力永續性增高，超過正常最高值時即為肺動脈高壓。正常情況下，肺動脈壓力在安靜時為2.4～4.0/0.8～1.6千帕(18～30／6～12毫米汞柱)，平均壓力為1.7～2.3千 帕(13～17毫米汞柱)。當肺動脈收縮壓超過4.O千帕(30毫米汞柱)，舒張壓超過2.0千帕(15毫米汞柱)或平均壓高於 2.7千帕(20毫米汞柱)時稱為肺動脈高壓。造成肺動脈高壓的原因很多，包括原發性和繼發性等情況。PS:你的姐姐的情況，一定要先確定她是原發性的還是繼發性的肺動脈高壓。而且根據你提供的資料，她的肺動脈高壓尚屬早期，另外建議找專科醫院先確診是否是肺動脈高壓，高壓達到多少，瞭解最基本的情況。肺動脈高壓早期常無明顯自覺症狀，有時雖然肺動脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病，但症狀並不一定顯著，而多在20～40歲間才逐漸出現氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等症狀。由於心排血量降低，可有四肢寒冷、脈搏細小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等，紫紺在早期常不嚴重，但在有右至左分流的情況下卻可出現顯著的紫紺。PS;看病人的情況還要根據她的年齡和目前出現的症狀來定分期。體格檢查根據肺動脈高壓的程度、原發病的性質和心臟的代償情況等而有不同的表現，主要有心濁音界向左側擴大，胸骨左下緣可們及抬舉性搏動，肺動脈瓣區第二心音增強並分裂，有收縮期噴射性雜音和相對性肺動脈瓣關閉不全的 舒張期吹風樣雜音，頸靜脈處可見大的心房收縮波。出現右心衰竭時，有頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、水腫等，胸骨左下緣常聽到相對性三尖瓣關閉不全的收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律，可有第四心音。原發性肺性高血壓（PAH）的自然病史健康登記國際組織[1]很好地描述了未經治療的特發性PAH (IPAH) 的自然病史，即主要採用利尿劑和氧供治療的一段時期。PAH患者有呼吸困難、呼吸費力、運動能力受限以及右心衰竭的相關症狀和體徵。對這些患者行心導管檢查，則會發現肺動脈壓力和肺血管阻力均顯著增高。登記患者一經確診，其後的平均存活時間為 2.8y，因此提高存活率是治療的重要目標[2]。功能 Ⅱ級的患者可生存6y，而功能Ⅳ級的患者僅能存活6mo，這一事實表明症狀與預後的關係。因此，短期內改善PAH患者症狀的藥物是否也能改善他們的長期預後是個值得探討的問題。但我們也要切記長期強心治療雖可改善左心衰竭患者的症狀、運動耐量和血流動力學但卻縮短了存活時間的教訓 [3]。既然PAH患者死於右心衰竭，因此該教訓可供借鑑。PS:已經出現右心房肥大的情況下，建議做胸片和心電圖，只有確切的數值才能正確瞭解病情，針對治療。這是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個人都知道癌症愈後差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈後是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌症。肺動脈高壓分為原發性（或特發性）和繼發性兩類。其中原發性肺動脈高壓是肺動脈的內皮腫瘤，相當於內皮細胞惡變後快速在肺動脈血管腔中生長並長滿，所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側。如無正確治療，患者很快會死於難以糾正的右心衰竭。肺動脈高壓患者75％病人死於診斷後的5年內，症狀出現後平均生存期為1.9年；有右心衰表現者，平均生存時間小於1年。隨著治療手段的進步，患者生存時間在逐年增加。及時早期診斷治療可使20％病人的病情穩定，甚至痊癒。這種疾病平均發病年齡是36歲，75％患者集中於20～40歲年齡段，還有15％患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會發病。 這是一種極易被誤診的疾病，臨床應提高警惕 肺動脈高壓臨床少見，臨床症狀缺乏特異性，如果接診醫師對肺動脈高壓的診斷程式不清楚，不熟悉肺動脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者哮喘。北京阜外醫院曾統計1996年～2005年接診的各類肺動脈高壓患者8520例，發現患者初診誤診率高達94％。 如臨床醫師注意到X線胸片有右心室肥大、肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應想到本病可能，這時應進行超聲心動圖、心導管等檢查檢測肺動脈壓力，並作有關係列檢查。這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無特效治癒方法 被診斷為肺動脈高壓的患者，經常會在臨床醫師那裡得到這樣的資訊：這個病沒法治，回家好好生活吧。即使在很多大醫院，醫師們仍然根深蒂固地認為：這是不治之症。其實，這是相當陳舊的觀念。 在上世紀90年代以前，醫學界對這種疾病確實缺少治療手段。但此後一些新的藥物陸續被研發出來，患者5年或10年平均生存率可提高數倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘻等新療法也不斷出現，也就是說，對於肺動脈高壓，現在已經有了多種治療手段。 但是，目前肺動脈高壓沒有特效治癒方法。治療目標是延遲或者阻止病程進展，如果可能則誘導疾病逆轉。 這是一種治療費用極為昂貴的疾病，患者急需幫助，幾乎所有肺動脈高壓患者都會產生疑惑：傾家蕩產換5年生命，值嗎？一些臨床醫生也認為該病治療價值不大。 這種疾病治療費用非常昂貴。在西方，患者每月的藥物費用約為3000美元，但一些國家這些費用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔。在中國，估計每位患者每月需要2萬元藥物費用。肺動脈高壓的治療除一般性治療如病因治療、減肥、瓣膜外科手術和治療伴發疾病（心力衰竭和高血壓等）之外，還包括以下一些特異性的藥物治療措施。 鈣離子拮抗劑：如氨氯地平，可對10％的肺動脈高壓病例治療有效。 前列環素：前列環素很早就用於肺動脈高壓的治療。目前開發成功的新的前列環素製劑依前列醇，已經成為治療肺動脈高壓的金方法，尤其適用於原發性肺動脈高壓，效果顯著，對於其他原因引起者效果一般。但依前列醇的臨床應用還存在一些問題，除必須中心導管給藥和留置導管外，還有一些藥物不良反應，如不可處理的腹瀉、下頜疼痛、血小板減少、系統性高血壓、臉紅等。此外，該藥的價格亦非常昂貴。 內皮素受體阻滯劑：如波生坦，其改善肺動脈高壓的能力不如依前列醇，且亦有一些不良反應，如30％的患者出現肝毒性、貧血等。 其他如西地那非、NO等，亦可用於經選擇的肺動脈高壓的治療。 肺動脈高壓由反覆發作的肺動脈栓塞引起者，可採用抗凝、下肢靜脈濾網置入、肺動脈血栓切除等治療方法。其中值得注意的是，血栓切除術的死亡率可達5％～15％。 其他一些更新的治療措施如基因治療正在研究，這有賴於對肺動脈高壓致病基因的識別、篩選和調控，前景雖然光明，但若短期應用於臨床卻並不可能。] 前列腺素 Kuhn等觀察了依前列醇治療91例肺動脈高壓患者（特發性肺動脈高壓49例，繼發性42例）的結果。所有患者的1年、2年和3年的生存率分別為79％、70％和50％，預後不良的顯著預測因素為發病年齡較大（44歲以上患者的風險比為3．2）、WHO功能為Ⅳ級（風險比為 3．07）和伴有硬皮病（風險比為2．32）。血液動力學指標不能預測預後。 雖然該研究結果顯示依前列醇治療的1年和2年生存率超過了預期值，但3年生存率降低，這表明肺動脈高壓仍缺乏有效的治療手段。 Barst等研究了口服貝前列素（前列環素類似物）對肺動脈高壓的治療作用，116例肺動脈高壓患者隨機接受最大耐受劑量的貝前列素和安慰劑治療，為期12個月。結果顯示，同安慰劑組相比，治療組患者在3個月和6個月時6分鐘步行距離分別較基線值提高了22米和31米，但在9個月或12個月時無改變。 內皮素拮抗劑 Sitaxsentan是一種口服的選擇性內皮素受體A拮抗劑，Barst 等研究了sitaxsentan在肺動脈高壓治療中的安全性和有效性。將患者分為安慰劑組（60例）、100 mg sitaxsentan組（55例）和300 mg sitaxentan組（63例），治療期為12周。Sitaxsentan 100 mg／d和300 mg／d組患者6分鐘步行距離分別增加了35米和33米，顯著好於安慰劑組。因此，研究者認為，Sitaxsentan可有效提高運動耐量，但其長期療效有待進一步明確。 Bosentan是一種內皮素受體的非選擇性拮抗劑，Sitbon等進行了口服bosentan治療肺動脈高壓的長期療效及安全性的研究。研究表明，Bosentan長期治療超過1年可明顯改善患者血液動力學指標和修定的紐約心臟學會（NYHA）心功能分級，但需要進行大樣本的臨床研究來明確對生存率的影響。 磷酸二酯酶抑制劑 西地那非是磷酸二酯酶抑制劑，Bhatia等觀察了西地那非對接受血管擴張劑治療的肺動脈高壓患者血液動力學和臨床療效的影響。患者在服用西地那非後1～2小時，心輸出量明顯增加，而肺動脈壓、肺血管阻力和平均肺動脈壓則明顯降低。服用後8小時的肺動脈壓和平均動脈壓仍顯著低於用藥前的基線值。隨訪（117±70）天的結果顯示，所有患者右心室收縮壓和右心指數無明顯改善。患者的NYHA心功能分級變化不一致，6分鐘步行距離的增加也不顯著。 Ghofrani等前瞻性地研究了伊洛前列素吸入治療失敗的重症肺動脈高壓患者口服西地那非的作用。結果顯示，西地那非與伊洛前列素的聯合治療可逆轉患者的病情惡化，在接受聯合治療的前3個月內，患者的6分鐘步行距離增加至（346±26）米，而且這種作用持續至12個月（349±32米）。患者的NYHA心功能分級、所有血液動力學指標均得到改善。因此，對於肺動脈高壓的治療，前列環素類藥物和西地那非聯合治療可能有應用前景。以上的藥物治療僅做參考，實際藥物治療只有根據病人的自身情況作相應調整，就目前的情況來看，你的姐姐應該是紅斑狼瘡引起的繼發性肺動脈高壓早期，治療方面首先依據紅斑狼瘡來治療，再根據現在肺動脈高壓以及右心房肥大的實際症狀來決定如何系統治療。最後，儘快去專科醫院確診，瞭解實際病情，儘早接受系統治療，祝她早日康復！