遺傳性耳聾，是指遺傳了父母雙方耳聾基因所導致的先天性聽力障礙。疾病的根源是基因缺陷，或基因異常。

遺傳性耳聾可分2大類：非綜合徵型遺傳性耳聾和綜合徵型遺傳性耳聾。

非綜合徵型遺傳性耳聾患者耳聾為其唯一症狀，此型別在遺傳性耳聾中佔到70％。可表現為先天性耳聾，即孩子出生後就對聲音沒有反應。亦可表現為遲發性或漸進性聽力下降以至耳聾。

綜合徵型遺傳性耳聾，患者除了耳聾以外，同時伴有其他多部位的病變，約佔遺傳性耳聾的30％。

根據遺傳方式，可將遺傳性耳聾分為五種：1、常染色體顯性耳聾；2、常染色體隱性耳聾；3、性連鎖遺傳性耳聾（X-連鎖隱性遺傳、Y-連鎖遺傳）；4、線粒體突變母系遺傳性耳聾；5、表觀遺傳。

總體而言，遺傳性耳聾的遺傳方式很複雜，對於這種遺傳性耳聾，治療上並沒有什麼特效藥，電子耳蝸植入是一種不錯的方法。在預防上唯有透過做好產前篩查，以降低遺傳性耳聾的發生率。

先天性遺傳性耳聾：耳聾於出生後即已發生，且出生後不再發展的遺傳性聾屬先天遺傳性聾。

遺傳性進行性耳聾：出生時耳的各部分均正常發育，聽力正常，而於出生後某一年齡階段方始出現進行性聽力下降，最後發展為嚴重的耳聾。

聽神經再生還原療法

1.具有開竅、通絡、益腎、通竅、解毒、活血、聰耳等功效，有針對性地運用中藥方劑，以通絡解毒、養血化瘀、滋陰補氣、淳香開竅，辨證治療耳聾，耳鳴。

2.具有行氣開竅，改善內耳供血、增強耳內代謝，提高毛細胞興奮性等，打通血液迴圈障礙，營養修復再生耳細胞，啟用耳蝸神經，使耳部細胞得以修復再生。

3.具有活血化瘀、清除自由基、修復病變細胞、解除耳沉痛，短期即可促進變性、萎縮、壞死的聽覺神經細胞修復再生，經全面規範治療，短期內可消除耳鳴，恢復正常聽力。

4.區域性光波治療的方法，可調節血管功能，使血流加速，改善內耳血液淋巴迴圈;加強組織代謝，糾正內耳缺氧狀況並能及時排出有害物質，促進耳蝸功能及聽功能的改善與恢復。

5.電針治療耳聾、耳鳴是脈衝電磁場直接介入患者中耳及內耳，電波能改善區域性血液迴圈，改善組織通透性，改善耳蝸供血，有利於恢復耳蝸的正常生理功能。

遺傳性耳聾，顧名思義就是指掌控聽覺系統功能的遺傳物質出了問題而導致的聽力障礙，這種問題不僅要影響患者本身，而且還可以遺傳給後代，猶如一個隱性殺手在人類的群體中代代相傳。

　　那麼，什麼是遺傳？遺傳就如俗話所說的“種瓜得瓜、種豆得豆”的道理，是指自然界的萬物都遵循著一定的規律來繁衍後代。物生其類，傳種接代；一個物種只產生同一物種的後代，這些後代又繼承著上一代各種基本特徵的現象，就是遺傳。 遺傳性耳聾的患兒，其疾病的根源來源於有基因缺陷的父母，是父母親的基因傳遞給患兒，使其發病，而父母親的聽力可以是正常的，也可以是不正常的。

　　為什麼看似正常的父母可以孕育一個有基因缺陷的聾兒？為什麼有的耳聾傳男不傳女？為什麼有的耳聾是一次偶然的用藥而導致的終生遺憾？為什麼有的孩子摔倒之後聽力就急劇下降？這些為什麼均可以用耳聾具有遺傳性這個特徵來解釋。

　　那麼，如何看待遺傳性耳聾呢？

　　實際上，約60％的耳聾屬於遺傳性耳聾，是由遺傳因素導致的，而與耳聾相關的遺傳基因的突變在正常群體中並不少見，這就是耳聾發病率之所以高居不下的重要原因之一。遺傳性耳聾可以是常染色體顯性遺傳，就是家族中每一代人中約50％會出現耳聾患者，男女均可以發病，這種遺傳方式的耳聾往往在剛出生時沒有表現出來，到青春期或中年出現逐漸加重的聽力損失。這種耳聾很容易被認為是環境因素導致的或者認為是偶然因素導致的，而忽略了遺傳在其中的作用。

　　因此，當發現家族中有兩個以上的人在不知不覺中開始出現聽力損失時，應該考慮存在遺傳性耳聾的可能。遺傳性耳聾也可以以常染色體隱性遺傳方式出現，這種遺傳的耳聾則非常常見，其比例佔70-80％。隱性遺傳的耳聾，往往在出生後就被發現為重度或極重度耳聾。而常常令人不解的是那些聽力正常的父母生育了一個先天性聽力障礙的患兒，父母很難想到孩子的耳聾是由於他們是耳聾基因的攜帶者導致的。隱性遺傳性耳聾似乎不是很容易被確定或者換言之家長不願意承認自己的孩子是隱性遺傳性耳聾。

　　但是，如果家有聾兒時，則60％的可能首先考慮為遺傳導致，而在遺傳性耳聾中70-80％考慮是隱性遺傳的，而在這些隱性遺傳中，多見的基因是GJB2基因突變和SLC26A4基因突變。因此，可以透過基因診斷來確定病因和遺傳方式，具有有力的科學證據。遺傳性耳聾除了常染色體顯性遺傳和隱性遺傳外，還有X連鎖遺傳，多數為X連鎖隱性遺傳，表現為女性攜帶，男性發病的特點，就是所說的傳男不傳女，這種耳聾雖然不常見，但是一旦確診，可以有效地避免聾兒的出生。

　　因此，當家庭中僅僅男孩子出現耳聾的時候，一定要想到有遺傳的因素在其中起作用。那麼，還有一種很重要的可以說是由遺傳和環境互相影響導致耳聾發生的藥物性耳聾，這種耳聾患者存在母系傳遞的線粒體基因突變，因此對氨基糖甙類藥物極其敏感，可以說只要用一針就可以導致耳聾。因此要格外留意。如果發現家裡有人因感冒發燒曾經用過氨基糖甙類藥物後而出現耳聾，要儘早到醫院進行基因檢測，看看是否有藥物敏感的基因突變，以便在今後的生活中謹慎用藥，避免悲劇發生。這麼多耳聾中，有一種非常值得關注的耳聾，是與跑跳、摔倒和頭部輕度外傷等相關的遺傳性耳聾-名稱叫做大前庭水管綜合徵。這種患者剛出生時的聽力損失不重，但是每次摔倒、甚至於跑跳運動或者是頭部輕度外傷後均會出現聽力下降。對於3歲以內的小兒，家長很難發現，只是發現孩子對聲音遲鈍，越來越不願意對家長的指令產生快速的反應，但仍然沒有意識到孩子的聽力出現問題。

　　因此，對於一個剛出生的新生兒，我們要為每一個孩子進行聽力篩查，隨著孩子的成長，每年直到6歲為止，均進行一次聽力檢測是很有必要的，這樣可以避免孩子隨後的聽力損失影響言語的發育而導致孩子言語障礙，使得孩子可以健康活潑的成長。

　　讓家長來發現大前庭水管綜合徵疾病是很困難的，但是家長一旦發現孩子的聽力有下降，就要到醫院詳細檢查，由醫生做出正確的診斷。大前庭水管綜合徵也是隱性遺傳的，因此，家長需要醫生的遺傳諮詢以獲得更多的資訊。

　　如何預防遺傳性耳聾？

　　由於耳聾具有遺傳性的特徵，聾人之間的婚配要有遺傳諮詢師的指導可以避免再次生育一個聾兒。近親結婚，仍然要避免。對於已經有了一個聾兒的家長，要第二胎之前，要進行聾病基因診斷，家長及聾兒均應進行檢測，這樣可以指導生育第二胎，可以獲得生育一個正常聽力兒的機會。

　　目前，我們又倡導對於每一個新生兒在進行聽力篩查的同時進行基因篩查，以便每一個新生兒在其成長的過程中，父母清楚其內在的優勢和劣勢，能夠做到清楚科學地應對由於本身基因缺陷而面臨的聽力危機，可以有效地避免不良因素的干擾，保證孩子在一個健康的聽力狀況下成長。

　　因此，當對遺傳性耳聾的瞭解越多，具有預防遺傳性耳聾的能力就愈大。加強宣傳和科普知識對於預防遺傳性耳聾是一個非常有效手段！

先天性遺傳性耳聾：耳聾於出生後即已發生，且出生後不再發展的遺傳性聾屬先天遺傳性聾。

遺傳性進行性耳聾：出生時耳的各部分均正常發育，聽力正常，而於出生後某一年齡階段方始出現進行性聽力下降，最後發展為嚴重的耳聾。

聽神經再生還原療法

1.具有開竅、通絡、益腎、通竅、解毒、活血、聰耳等功效，有針對性地運用中藥方劑，以通絡解毒、養血化瘀、滋陰補氣、淳香開竅，辨證治療耳聾，耳鳴。

2.具有行氣開竅，改善內耳供血、增強耳內代謝，提高毛細胞興奮性等，打通血液迴圈障礙，營養修復再生耳細胞，啟用耳蝸神經，使耳部細胞得以修復再生。

3.具有活血化瘀、清除自由基、修復病變細胞、解除耳沉痛，短期即可促進變性、萎縮、壞死的聽覺神經細胞修復再生，經全面規範治療，短期內可消除耳鳴，恢復正常聽力。

4.區域性光波治療的方法，可調節血管功能，使血流加速，改善內耳血液淋巴迴圈;加強組織代謝，糾正內耳缺氧狀況並能及時排出有害物質，促進耳蝸功能及聽功能的改善與恢復。

5.電針治療耳聾、耳鳴是脈衝電磁場直接介入患者中耳及內耳，電波能改善區域性血液迴圈，改善組織通透性，改善耳蝸供血，有利於恢復耳蝸的正常生理功能。

實際上，約60%的耳聾屬於遺傳性耳聾，是由遺傳因素導致的，而與耳聾相關的遺傳基因的突變在正常群體中並不少見，這就是耳聾發病率之所以高居不下的重要原因之一。遺傳性耳聾可以是常染色體顯性遺傳，就是家族中每一代人中約50%會出現耳聾患者，男女均可以發病，這種遺傳方式的耳聾往往在剛出生時沒有表現出來，到青春期或中年出現逐漸加重的聽力損失。這種耳聾很容易被認為是環境因素導致的或者認為是偶然因素導致的，而忽略了遺傳在其中的作用。因此，當發現家族中有兩個以上的人在不知不覺中開始出現聽力損失時，應該考慮存在遺傳性耳聾的可能。遺傳性耳聾也可以以常染色體隱性遺傳方式出現，這種遺傳的耳聾則非常常見，其比例佔70-80%。隱性遺傳的耳聾，往往在出生後就被發現為重度或極重度耳聾。而常常令人不解的是那些聽力正常的父母生育了一個先天性聽力障礙的患兒，父母很難想到孩子的耳聾是由於他們是耳聾基因的攜帶者導致的。隱性遺傳性耳聾似乎不是很容易被確定或者換言之家長不願意承認自己的孩子是隱性遺傳性耳聾。但是，如果家有聾兒時，則60%的可能首先考慮為遺傳導致，而在遺傳性耳聾中70-80%考慮是隱性遺傳的，而在這些隱性遺傳中，多見的基因是GJB2基因突變和SLC26A4基因突變。因此，可以透過基因診斷來確定病因和遺傳方式，具有有力的科學證據。遺傳性耳聾除了常染色體顯性遺傳和隱性遺傳外，還有X連鎖遺傳，多數為X連鎖隱性遺傳，表現為女性攜帶，男性發病的特點，就是所說的傳男不傳女，這種耳聾雖然不常見，但是一旦確診，可以有效地避免聾兒的出生。因此，當家庭中僅僅男孩子出現耳聾的時候，一定要想到有遺傳的因素在其中起作用。那麼，還有一種很重要的可以說是由遺傳和環境互相影響導致耳聾發生的藥物性耳聾，這種耳聾患者存在母系傳遞的線粒體基因突變，因此對氨基糖甙類藥物極其敏感，可以說只要用一針就可以導致耳聾。因此要格外留意。如果發現家裡有人因感冒發燒曾經用過氨基糖甙類藥物後而出現耳聾，要儘早到醫院進行基因檢測，看看是否有藥物敏感的基因突變，以便在今後的生活中謹慎用藥，避免悲劇發生。這麼多耳聾中，有一種非常值得關注的耳聾，是與跑跳、摔倒和頭部輕度外傷等相關的遺傳性耳聾-名稱叫做大前庭水管綜合徵。這種患者剛出生時的聽力損失不重，但是每次摔倒、甚至於跑跳運動或者是頭部輕度外傷後均會出現聽力下降。對於3歲以內的小兒，家長很難發現，只是發現孩子對聲音遲鈍，越來越不願意對家長的指令產生快速的反應，但仍然沒有意識到孩子的聽力出現問題。因此，對於一個剛出生的新生兒，我們要為每一個孩子進行聽力篩查，隨著孩子的成長，每年直到6歲為止，均進行一次聽力檢測是很有必要的，這樣可以避免孩子隨後的聽力損失影響言語的發育而導致孩子言語障礙，使得孩子可以健康活潑的成長。讓家長來發現大前庭水管綜合徵疾病是很困難的，但是家長一旦發現孩子的聽力有下降，就要到醫院詳細檢查，由醫生做出正確的診斷。大前庭水管綜合徵也是隱性遺傳的，因此，家長需要醫生的遺傳諮詢以獲得更多的資訊。

遺傳性耳聾，是指遺傳了父母雙方耳聾基因所導致的先天性聽力障礙。疾病的根源是基因缺陷，或基因異常。

遺傳性耳聾可分2大類：非綜合徵型遺傳性耳聾和綜合徵型遺傳性耳聾。

非綜合徵型遺傳性耳聾患者耳聾為其唯一症狀，此型別在遺傳性耳聾中佔到70％。可表現為先天性耳聾，即孩子出生後就對聲音沒有反應。亦可表現為遲發性或漸進性聽力下降以至耳聾。

綜合徵型遺傳性耳聾，患者除了耳聾以外，同時伴有其他多部位的病變，約佔遺傳性耳聾的30％。

根據遺傳方式，可將遺傳性耳聾分為五種：1、常染色體顯性耳聾；2、常染色體隱性耳聾；3、性連鎖遺傳性耳聾（X-連鎖隱性遺傳、Y-連鎖遺傳）；4、線粒體突變母系遺傳性耳聾；5、表觀遺傳。

總體而言，遺傳性耳聾的遺傳方式很複雜，對於這種遺傳性耳聾，治療上並沒有什麼特效藥，電子耳蝸植入是一種不錯的方法。在預防上唯有透過做好產前篩查，以降低遺傳性耳聾的發生率。

遺傳性聾指的是由於基因和染色體異常所致的耳聾。是由父母的遺傳物質(包括染色體及位於其中的基因)發生了改變傳給後代而引起的耳聾。可以做基因檢測，定期孕檢和及時篩查，儘早預防儘早干預儘早治療。

遺傳性耳聾如為感音神經性耳聾，對於已經發病的患者治癒的希望不大，但是如果能夠找到病因，可以對後代進行有效干預，包括指導婚育、產前診斷等

耳聾是最常見的遺傳病之一。耳聾患者約50%與遺傳因素有關，兒童所佔的比例更大，平均每1000個新生兒中就有1至3名先天性的耳聾患者。由於耳聾的遺傳方式不同，並不是家族中所有的人都會患耳聾。如有的呈垂直遺傳，也就是每一代中都有患病的人；有的是隱性遺傳，患者攜帶耳聾基因，但是沒有耳聾的表現；有的表現為“父傳女，母傳子”。除了由遺傳物質改變引起的耳聾外，還有其他型別的耳聾，沒有遺傳性，所以不用過於擔心。可以到醫院進行耳聾基因篩查。