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  • 1 # 使用者8201481786170

    是國內血液病大佬邵宗鴻提出的一種疾病,但並不被血液病研究所乃至臨床承認。

    免疫相關性全血細胞減少症(immunorelated pancgtopenia,IRP)是醫科院血液學研究所2001年正式報道並提出的一種疾病。它的主要特點是大部分全血細胞減少;絕大部分患者骨髓增生良好,少部分增生減低,但紅系比例不低或增高;常規溶血試驗陰性;無造血原料缺乏的證據;無異常克隆造血的證據;骨髓單個核細胞coombs試驗陽性;對腎上腺皮質激素為主的試驗性治療反應良好。我認為它即使將來不能作為一個單獨的疾病而被同仁廣泛認同,但起碼是某些疾病或疾病的某個階段所具有的一個主要特點,有很大的治療意義及預後估計價值。

    IRP的可能發病原因是機體產生了針對骨髓造血細胞的自身抗體,自身抗體或(和)補體結合在骨髓單個核細胞膜上,而引起骨髓內造血細胞破壞或功能(如分化、釋放等)異常。其機制與幹細胞克隆性疾病(MDS),T淋巴細胞功能亢進引起的骨髓衰竭(AA)有本質的區別。

    IRP的病人主要表現為全血(或一系、兩系)細胞減少;大部分患者常規手段診斷為再生障礙性貧血或骨髓增生異常綜合徵(MDS),治療效果不佳。雖然部分患者有一些溶血的間接證據(HP減少、F-Hb升高、總膽紅質及間接膽紅質增高),但傳統的coombs試驗、冷凝集素試驗、冷熱溶血試驗均為陰性,不符合AIHA及冷凝集素綜合徵的診斷標準;Han試驗、Cluse試驗、CoF試驗、mCLST試驗、Rous試驗、紅細胞及粒細胞的CD55及CD59均正常,不符合PNH的診斷標準;AGLT50、EOF、G6PD、PK熒光斑點試驗、血紅蛋白電泳,變性球蛋白子體生成試驗、異丙醇沉澱試驗、熱穩定試驗均陰性,基本排除遺傳因素引起的溶血;血常規四項、FA、VB12、SF不低排除了營養性貧血。骨髓形態及活檢排除MF及惡性血液病引起的血細胞減少。大部分患者骨髓增生活躍或明顯活躍,少數低下,但紅系均不低,巨核細胞減少不明顯,不符合典型AA的診斷標準;這組患者雖部分有輕度病態造血,但染色體核型正常,無其他異常克隆造血證據。

    該病對腎上腺皮質激素和/或HDIgG治療有良好反應,多於兩月內達到或接近正常,可用CSA維持。

    但是這個病因為和再障有重疊,並不好掌握,也不好診斷

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