北京德勝門中醫院殷世榮主任提醒：運動神經元是痿症的一種，通常可分為下運動神經元型(包括進行性脊肌萎縮症和進行性延髓麻痺)，上運動神經元型(原發性側索硬化症)和混合型(肌萎縮性側索硬化症)三型。給患者的生活造成了嚴重的傷害，希望您當發現有運動神經元的症狀出現的時候，要及時的選擇適合自己的方法，儘快的治療。

首都醫科大學三博腦科醫院王夢陽為您解答，期待您的關注~

運動神經元病以前很少為人所知，這是一種少見病!隨著一場聲勢浩大的冰桶挑戰運動的發酵，漸凍人逐漸被大家悉知。實際上，運動神經元病有4種類型，屬於少見病。有人稱之為漸凍人，冰桶挑戰事件讓該病火了一把。事實上，該病的研究工作一直也在火熱進行。自從2014年冰桶之後，有7個新基因被發現，加上1993-2013年發現的22個，一共有29個與運動神經元病相關的基因被發現。很多患者可能並不重視基因的篩查，認為沒用。但是，這才說明每人的病因是如此的不同，只有明確了自身的病因，才能正確施治。隨著科學的發展，基因治療已經成為可能，很可能未來的5-10年，一些基因相關疾病會得到“根治”。

那麼，這病還能治嗎?我所遇到的幾十例運動神經元病患者，大多是散發性的，散發性的患者與8個基因相關，涉及不同的病理生理機制。我們立正能夠根據患者的基因，選擇最貼切的治療。目前國際上認可的治療只有利魯唑和依達拉奉，但文獻報道一些治療也是有效的。我們根據不同的患者，選擇興奮性氨基酸拮抗，或者抗炎治療等，結合無創性神經調控抑制興奮性氨基酸的毒性，如經顱磁刺激，取得了的一定效果。但是，該病的治療是一個長期的過程，一促而就是不可能的，這需要患者和醫生都要堅持不懈，不可半途而廢!得了這個病，很多患者認為人生就走到頭了，就放棄了，抑鬱了，生活質量很差。對於這部分患者，需要解決心理問題，首先要抗抑鬱治療，走出陰影，鼓起生活勇氣，積極治療。要知道，霍金得了這個病幾十年，不照樣活著?其次，一些患者焦慮，有病亂投醫，花了很多冤枉錢，對於這些患者需要明白科學治療的重要性。

實際上了，很多變性病，包括運動神經元病，透過神經調控取得了比藥物強勝百倍的效果，比如帕金森病用DBS治療的效果真的很奇妙。所以，神經調控一定是這類疾病的一個發展方向。作為神經調控主要技術的經顱磁刺激在國外運動神經元病患者的運動康復中獲得了相當大的認可。

運動神經元疾病是一種原因不明選擇性地損害脊髓前角、腦幹運動神經核的進行性疾病，隨著運動神經元的變性與喪失，使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆會受到影響。

運動神經元疾病首發症狀75%的病人在四肢，而25%表現為球部症狀。最早表現的症狀為一個肢體的非對稱性無力，或構音不清，上肢發病者多從肩部無力開始，有時在輕微的區域性損傷後發現遠端無力常較明顯，表現為持物無力，大約35%的患者首先在上肢，大約40%的患者從脊髓腰段開始，這些病人由於單側足下垂跛行或由於無力難以站立。

運動神經元根據病變部位和臨床症狀，可分為下運動神經元型[強肌反奔堂 ]（包括進行性脊肌萎縮症和進行性延髓麻痺），上運動神經元型（原發性側索硬化症）和混合型（肌萎縮性側索硬化症）三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發展階段的表現，如早期只表現為肌萎縮以後才出現錐體束症狀而呈現為典型的肌萎縮側索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數患者則在病程中只表現為緩慢進展的錐體束損害症狀。

老百姓通常稱之為"漸凍人"。

概述描述

運動神經元病（MND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。發病率約為每年1～3/10萬，患病率為每年4～8/10萬。由於多數患者於出現症狀後3～5年內死亡，因此，該病的患病率與發病率較為接近。MND病因尚不清楚，一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的，即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。

典型症狀

以上、下運動神經系統受累為主要表現。

常見症狀

肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運動神經系統受累表現；肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性為上運動神經系統受累的主要表現。

其他症狀

對於不同的患者，首發症狀可以有多種表現。多數患者以不對稱的區域性肢體無力起病，如走路發僵、拖步、易跌倒，手指活動不靈活等。也可以吞嚥困難、構音障礙等球部症狀起病。少數患者以呼吸系統症狀起病。

常用檢查

腦脊液檢查、肌電圖、肌肉活檢、MRI等。

診斷

依據病史、神經系統檢查結果可作出診斷。

診斷依據

主要依靠臨床表現及肌電圖等輔助檢查結果進行診斷。必須有下列神經症狀和體徵：

1.下運動神經元病損特徵（包括目前臨床表現正常，但肌肉的肌電圖異常）。

2.上運動神經元病損的體徵。

3.病情逐漸進展。

治療原則

儘早地給予神經保護和支援治療。

治療方針

儘早地做出診斷和鑑別診斷，儘早地給予神經保護和支援治療，堅持定期隨訪。

藥物治療

1.維生素E和維生素B族口服。

2.輔酶肌注，胞二磷膽鹼肌注等治療。

3.針對肌肉痙攣可用地西泮。

手術治療

呼吸肌麻痺者，以呼吸機輔助呼吸。

其他治療

幹細胞治療可緩解並改善病情。

預後情況

預後不良，多數患者於出現症狀後3～5年內死亡。

什麼是肌萎縮側索硬化？

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運動神經元病

概述

病因

症狀

診斷

治療

飲食

日常護理

1.若口水多，可給予少量抗阻胺藥。

2.若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥。

3.如出現情緒低落，給予抗抑鬱治療等。

4.多翻身以防止褥瘡發生。

5.如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘻。

飲食調理

1.能夠正常進食時，採用均衡飲食；吞嚥困難時，採用高蛋白、高熱量飲食以保證營養攝入。

2.對於咀嚼和吞嚥困難的患者應改變食譜，進食軟食、半流食，少食多餐。對於肢體或頸部無力者，可調整進食姿勢和用具。

3.吞嚥困難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入。

運動神經元病不能治好，但必須搶時間治療控病發展，在此基礎上才能改善恢復各種功能。運動神經元性變性疾病是一慢性神經蠶食損害性疾病，發病後期治療難以痊癒,其發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦幹神經核以及大腦運動皮質錐體細胞導致呼吸困難吞嚥障礙而危及生命，約有5%-7%的患者和基因免疫異常或病毒感染所致。其餘患者病因不明，有報道說和重金屬，化學中毒以及周圍環境有關。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固，由於本病導致神營養障障且逐步繼發缺養性神經功能損害加重從而使神經功能症狀進一步加重.最後導致並頸椎癱瘓危機生命。

治療方案:激素對本病的治療療效甚微,中醫辯證施治,增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張受累神經微迴圈血運以養神經,使受損殘餘神經得到充分的血供阻止病情繼續發展. 並興奮啟用麻痺休克的神經複合治療以支配調節運動及各種功能獲得恢復改善。

運動神經元病是一種不明原因的運動神經元細胞減少和凋亡的慢性進行性神經變性疾病。臨床上可分為：

1、進行性肌肉萎縮：初期表現為上肢肌無力、肌束震顫、肌肉萎縮，逐漸發展至全身肌肉，嚴重者可導致全身癱瘓、呼吸肌麻痺，患者最終死於呼吸衰竭；

2、進行性脊肌萎縮：主要表現為四肢肌無力、肌束震顫、肌肉萎縮，與脊髓的病變節段有關；

3、進行性延髓萎縮：主要表現為呼吸困難、構音障礙等；

4、原發性側索硬化：病變僅累及錐體束，可表現為四肢的上運動神經元癱瘓和假性球麻痺的症狀。

根據臨床表現的不同，運動神經元病一般分為以下四種類型：

1、肌萎縮側索硬化症。

2、進行性肌肉萎縮。

3、進行性延髓麻痺。

4、原發性側索硬化。

不管最初的起病形式如何，現在都被認為是最相關的疾病實體，運動神經元是否為單一病變，表型不同的疾病，尚不完全清楚。

運動神經元疾病它的正式的名字叫做運動神經元病，這是一種原因並不明確侵犯到運動神經元的一種疾病。運動神經元包括脊髓的前角細胞以及腦幹部位的運動神經核，以及大腦皮層的錐體細胞，這類疾病預後非常不好，原因有可能與遺傳或者是環境因素共同導致。臨床的症狀一般表現為上運動神經元的損傷和下運動神經元的損傷並存的情況，也就是肌張力的增高，還有肌肉萎縮病理呈陽性，可以到正規醫院的神經內科進行檢查，做肌電圖以及其他方面的檢查，根據檢查結果明確診斷後針對性的進行治療。

運動神經原性疾病，中醫上叫《委證》根據中醫辯證，理法方藥，每個人的情況不一樣，所以用藥也不一樣，收到的效果也不同。西醫治療療效不佳。