謝邀請，運動神經元一般都是跟遺傳有很大的因素，還有一部分沒有明確的內源性因因素，也會引起這種進行性的神經元突變，導致運動神經自主神經系統功能障礙或者出現認知障礙。這種疾病一般臨床多為隱匿起病，疾病進展比較緩慢，病程比較長，部分家族一般都有家族遺傳史，目前還沒有有效的治療方法，只能是藥物維持治療。這種運動神經元病有什麼病因呢？

1.運動神經元病可能會跟腦幹或者是脊髓，前腳細胞後運動神經元皮質錐體細胞。成年型的一般為常染色體顯性，遺傳，青年型的一般為長衣染色體顯性遺傳或者是隱性遺傳，臨床上很難區分。

2.中毒因素一般興奮毒性神經遞質，會與參與神經元的死亡可能會由於新型角質細胞運輸穀氨酸鹽社群減少所致一般研究出現一些病人在轉運功能喪失也是由於這種運動皮質轉運體出現異常。植物中毒，微量元素中毒或者缺乏攝入過多的鉛錳銅，矽等元素以及神經營養因子減少，都會與這種疾病發揮有關係。

3.免疫因素，一般的話都是透過血液血清檢測出多種抗體或免疫複合物，比如說抗甲狀腺原抗體。

4.病毒感染由於運動神經元病變和急性脊髓灰質炎都可以侵犯脊髓的前角運動神經元，也可能出現少量的脊髓灰質炎患者，後期也會誘發運動神經元病變，所以說這種運動神經元病變與脊髓灰質炎或者是脊髓灰質炎像病毒慢性感染都有關係的。

5.這種疾病目前沒有太有效的治療方法，一般的話可以選用力魯唑，這個可以透過減少中樞神經系統內穀氨酸釋放減，減低興奮毒素作用，推遲，患者發生呼吸功能障礙的時間，延長生存期，但不能改善運動的功能，或者激勵這種適用於比較輕的病人。

6.維生素e對這種病人也是有促進神經生長因素的作用，所以說需要使用維生素e治療，必要的時候也可以多吃含維生素e比較豐富的水果和蔬菜

神經損傷一般都是不可恢復的，病人如果出現流口水比較多，可以給予抗膽鹼藥物，比如說上了那些阿托品和氨氮，肌痙攣的話也可以用點安定，應該積極的預防肺部的感染，提高患者的運動能力，適當的物理療法，支援治療，可以保證患者的足夠營養，改善全身狀態，嚴重吞嚥看困難需要給予半流食，透過鼻飼餵養，維持正常的營養和水分攝入，如果出現呼吸困難的時候，呼吸之時可以延長生命，必要的時候需要口咽通氣道，改善低氧血癥，晚期嚴重呼吸困難，依靠氣管切開維持通氣道。

你好，動神經元還沒有明確的病因，多於中年後起病，男性多於女性。起病隱襲，進展緩慢。患此病的人常常有併發疾病。 雖經許多研究，認為慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、覺得營養代謝障礙以及環境等因素是引發疾病的根源致病，但均未被證實。希望上述回答可以幫助到你，歡迎評論留言糾錯

第一節　運動神經元病

運動神經元病（motor neuron disease，MND）是一系列以上、下運動神經元改變為突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病。臨床表現為上、下運動神經元損害的不同組合，特徵表現為肌無力和萎縮、延髓麻痺及錐體束徵。通常感覺系統和括約肌功能不受累。多中年發病，病程為2～6年，亦有少數病程較長者。男性多於女性，患病比例為1.2：1～2.5：1。年發病率為1.5/10萬～2.7/10萬，患病率約為2.7/10萬～7.4/10萬。 關於MND的病因和發病機制，目前有多種假說：遺傳機制、氧化應激、興奮性毒性、神經營養因子障礙、自身免疫機制、病毒感染及環境因素等。雖然確切致病機制迄今未明，但目前較為集中的認識是，在遺傳背景的基礎上的氧化損害和興奮性毒性作用共同損害了運動神經元，主要影響了線粒體和細胞骨架的結構和功能。有資料顯示，老年男性、外傷史、過度體力勞動（如礦工、重體力勞動者等）都可能是發病的危險因素。此外，可能有關聯的因素還有：

1.感染與免疫:有學者認為肌萎縮側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）發病與朊病毒、人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）有關。免疫功能測定有發現ALS患者CSF免疫球蛋白升高，血中T細胞數目和功能異常，免疫複合物形成，抗神經節苷脂抗體陽性，甚至測到乙醯膽鹼受體的抗體，推測ALS的血清可能對前角細胞等神經組織存在毒性作用。

2．金屬元素　有學者認為ALS發病與某些金屬中毒或某些元素缺乏有關。有不少人注意到MND的患者有鋁接觸史，並發現患者血漿和CSF中鋁含量增高。Canaradi認為鋁的逆行性軸索流動可引起前角細胞中毒，導致ALS。環境中金屬元素含量的差異可能是某些地區ALS地理性高發病率的原因。

3．遺傳因素　本病大多為散發，5％～10％的患者有家族史，遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳。最常見的致病基因是銅（鋅）超氧化物歧化酶（superoxide dismutase 1，SOD-1）基因，約20％的家族性ALS和2％的散發性ALS與此基因突變有關。近年來，研究者又發現1號染色體上TAR DNA結合蛋白（TAR DNA binding protein，TDP-43）基因突變與家族性和散發性ALS均相關；9號染色體上的C90RF72基因非編碼區GGGGCC六核苷酸重複序列與25％左右的家族性ALS有關。這些研究為揭示ALS的發病機制帶來了新的希望。

5．神經遞質　ALS患者CSF中抑制性神經遞質GABA水平較對照組明顯降低，而去甲腎上腺素較對照組為高，病情越嚴重，這種變化越明顯。近年來的研究認為興奮性氨基酸（主要是穀氨酸和天門冬氨酸）的神經細胞毒性作用在ALS發病中起著重要作用。

總之，目前對本病的病因及發病機制仍不明確，可能為各種原因引起神經系統有毒物質堆積，特別是自由基和興奮性氨基酸的增加，損傷神經細胞而致病。

運動神經元病患者多由虛所致,加上得病日久,五臟俱損,所以在日常生活飲食中要保證充足的維生素和蛋白的攝入,清淡避免油膩,慎吃寒涼刺激之物,多食溫補平緩之品,以達到補益之功,從而增強機體正氣,生活有規律,要順應自然界變化的規律,適應自然環境四季的更替,所以運動神經元病患者的護理在日常中要注意氣候的變化,以防疾病加重,如染上感冒要及時治療,避免運動神經元病的發生,尤其在流感氾濫的季節,要遠離公共場所,以防傳染,對日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應當有適當的安排,注意保暖,

運動神經元變性疾病是一慢性神經蠶食神經損害性疾病,發病後期治療難無愈之望,其發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦幹神經核以及大腦運動皮質錐體細胞導致呼吸困難吞嚥障礙而危及生命,約有5%-7%的患者和基因免疫異常或病毒感染所致,其餘患者病因不明,有報道說和重金屬,化學中毒以及周圍環境有關,單純的藥物治療療效不佳病情難以控固,由於本病導致神營養障障且逐步繼發缺養性神經功能損害加重從而使神經功能症狀進一步加重.治療方案:激素對本病的治療療效甚微,中醫辯證施治,增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張受累神經微迴圈血運以養神經,使受損殘餘神經得到充分的血供阻止病情繼續發展.並採用神經再生之藥興奮啟用麻痺休克的神經複合治療以支配調節運動及各種功能獲得恢復改善,

疾病定義

人體神經系統是由神經元組成的，其中，負責運動功能的為運動神經元。人體運動神經元受損而逐漸進展的一組疾病，被稱為運動神經元病（MND），主要包括為肌菱縮側索硬化（ALS，又被稱為漸凍症）、進行性延髓麻痺、原發性側索硬化和進行性肌菱縮。

疾病型別

肌萎縮側索硬化

由於上運動神經元、下運動神經元均損害，表現為肌無力和肌菱縮逐漸發展，肌肉僵硬，好像被冰凍住，所以又被稱為“漸凍症”。該病是最多見的運動神經元病，也稱為經典型運動神經元病。發病年齡多在30~60歲，多數45歲以上發病。預後不良，多在3~5年內死於呼吸肌麻痺或肺部感染。

進行性肌萎縮

由於下運動神經元損害，導致單手或雙手的小肌肉萎縮，並且逐漸向兩臂發展。發病年齡在20~50歲，多在30歲左右發病，略早於肌菱縮側索硬化，男性較多。病程較慢，病程可達10年以上或更長。晚期發展至全身肌萎縮、無力，生活不能自理，最後常因呼吸肌無力、肺部感染而死亡。

進行性延髓麻痺

由於延髓運動神經元損害，導致說話不清、聲音嘶啞、吞嚥困難等症狀。發病年齡較晚，多在40歲或50歲以後發病。主要表現為進行性延髓肌肉麻痺。部分患者病程進展較快，多在1~2年內因呼吸肌麻痺或肺部感染而死亡。

原發性側索硬化

由於病變累及椎體束，導致患者出現雙下肢肌肉張力增加、僵硬感，行走呈現特殊的剪刀步態。臨床上罕見，多在中年以後發病，起病隱匿，病情進展慢，可生存較長時間。

病因

運動神經元病的病因和發病機制尚不明確，現在有多種假說，如遺傳機制、氧化、興奮性毒性、神經營養因子障礙、自身免疫機制等，目前較為統一的說法是，在遺傳背景基礎上的氧化損害和興奮性毒性作用共同損害了運動神經元。

基本病因

感染與免疫

有學者認為可能與朊病毒、人類免疫缺陷病毒（HIV）有關。免疫功能測定發現，肌菱縮側索硬化患者血中T細胞數目和功能異常、免疫複合物形成，推測患者的血清可能對前角細胞等神經阻滯存在毒性作用。

金屬中毒

運動神經元病可能與某些金屬中毒或某些元素缺乏有關。研究發現，鋁的逆行性軸索流動可引起前角細胞中毒，導致疾病的發生。

遺傳因素

本病多為散發，5%~10%的患者有家族史，遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳。最常見的致病基因是銅（鋅）超氧化物歧化酶基因。約20%的家族性和2%的散發性肌菱縮側索硬化與此基因突變有關。

營養障礙

研究發現，肌菱縮側索硬化患者血漿中維生素B1及單磷酸維生素B1均減少。

神經遞質

肌菱縮側索硬化患者腦脊液中，抑制性神經遞質（GABA）水平明顯降低，而去甲腎上腺素較高。病情越嚴重，這種變化越明顯。

危險因素

老年男性：運動神經元病的患者多為老年男性。

外傷史：運動神經元病的患者中多數曾有過不同程度的損傷。

過度體力勞動：礦工和重體力勞動者更有可能患運動神經元病。

症狀

運動神經元病早期症狀不明顯，故早期很多患者難以察覺。一般病程進展緩慢，但某些型別可能進展較快。由於損傷部位的不同，臨床表現為肌無力、肌菱縮和吞嚥困難的不同組合。

典型症狀

肌萎縮側索硬化

·首發症狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力，手指僵硬，隨後出現手部小肌肉萎縮；

· 隨著病倩進展，肌菱縮擴充套件到前臂和下肢，最後影響到面部和咽喉，受累部位有明顯肌束顫動；

· 在疾病晚期，可出現伸舌無力、吞嚥困難、咀嚼無力和發音不清等；

·少數病例的肌無力和肌菱縮可從下肢開始；

·一般無客觀的感覺障礙，但常有主觀的感覺障礙，如麻木等。

進行性肌萎縮

·首發症狀為單手或雙手小肌肉萎縮、僵硬無力；

·逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌群；

·受累肌肉菱縮明顯，肌張力降低，可見肌束顫動、腱反射減弱、病理反射減弱；

·一般無感覺系統和括約肌功能障礙。

進行性延髓麻痺

·發音不清、聲音斷啞、吞嚥困難、飲水嗆咳、咀嚼無力、咽反射消失；

·一般無感覺系統和括約肌功能障礙。

原發性側索硬化

·首發症狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態。

·緩慢進展，逐漸累及上肢。

·四肢肌張力增高，一般無肌菱縮和肌束顫動。

·感覺系統和括約肌不受累。

運動神經元病，目前病因未明，醫學尚不清楚運動神經元病的產生機制。

從已知情況看，5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有部分環境因素，如重金屬鋁中毒等，這些都可能造成運動神經元疾病。

目前已知的原因，如神經毒性物質造成神經細胞損傷；線粒體能量代謝異常，神經細胞膜受損；SDO1、TDP43等基因突變。

中醫則認為，運動神經元病屬“痿症”範疇，是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。痿症與腎的關係最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養肌肉筋骨，逐漸出現肌肉無力、萎縮。同時，脾胃為後天之本，化生氣血，營養五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營養則肌肉萎縮、肌肉無力等。

治療該病以脾、腎為根本，肝主筋，主人身運動，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補肝腎，生肌起痿，強筋壯骨為主要治則。

一服用違禁品！二吸食興奮藥物！三情感問題！收到外界影響！如賭博，借高利貸！四家族有精神病患者！或者兒時受過虐待！

金屬元素：研究者們認為，與某些金屬元素缺乏和某些金屬中毒有關。 病毒感染與免疫：有的認為是一種中毒性疾病，也有的學者認為可能損傷脊髓，引起運動神經元疾病，在患者身上測定的免疫功能發現免疫複合物形成，免疫球蛋白升高。 遺傳因素：有的學者統計5%-10%的病例有家族遺傳傾向，所以認為有遺傳因素。 運動神經元病的病因是大家治療過程中必須要了解的，在生活中根據運動神經元病的病因來為患者進行有效的治療，這能夠促進患者儘快的康復。

病因一、自身免疫因素：雖然患者的血清中被檢出有多種抗體和免疫複合物，但目前為止還沒有表明這些抗體可選擇性以運動神經元為靶細胞。目前為止，MND不屬於神經系統自身免疫病。

病因二、病毒感染：患者是由於急性脊髓灰質炎和MND都侵犯了運動神經元，因此很多的人推測脊髓灰質炎與MND樣病毒慢性感染有關。

病因三、遺傳因素：運動神經元損傷的發病與遺傳因素有著密切的關係，有的學者統計5%-10%的病例有家族遺傳傾向，所以認為有遺傳因素。

病因四、中毒的原因：可能是由於患者轉運功能喪失是由於運動皮質內轉運體mRNA轉錄副本異常連結所致。對這種興奮毒性，SODI酶是細胞防衛體系，可解毒自由基超氧化物陰離子。

運動神經元疾病，主要表現為進行性肌無力，屬於世界五大絕症之一。現代醫學認為是“遺傳因素、或重金屬慢性中毒”，具體原因不明。傳統醫學認為是風寒溼熱引起的“痿躄”之症。根據筆者曾從事過一段職業病防治工作的經驗判斷，考慮此病與工作環境有關，或者有接觸重金屬粉塵或氣體，如“鉛、汞、農藥、和有色金屬、電子軟體等”，導致的慢性神經性中毒，逐漸引起神經元損傷，也稱為“漸凍症”，或重症肌無力，目前無藥可醫。不過可以嘗試純中藥調理。

因為此病發病比較緩慢，早期很難發現，發現則出現進行性肌無力。所以治療也很慢。以上是否對你有幫助？。

運動神經元病是一種神經系統變性疾病，是一系列以上下運動員損害為突出表現的慢性慢性神經系統變性疾病，臨床表現為上下運動神經元損害的不同組合特徵，表現為肌無力和萎縮延髓，麻痺及錐體束徵，通常感覺系統和括約肌功能不受累。中年發病，病程為為2到6年，也有少數病程較長，男性發病比例大於女性。

病因與發病機制

目前有多種假說遺傳機制氧化應激興奮性毒性心肌營養因子障礙，自身免疫機制病毒感染及環境因素等，雖然確切致病機制未明，但目前較為統一的認識是在遺傳背景基礎上的氧化損害和興奮性毒性作用，共同損害運動神經元，主要影響了線粒體和細胞骨架的結構和功能

還有以下幾個因素，可能也與這個發病有關

一 感染和免疫

二金屬元素，有不少運動神經元病的患者，有鋁接觸史並發現發展血漿中鋁含量增高

三 遺傳因素

四 營養障礙，有人發現這一類患者血漿中維生素B1及單磷酸維生素B均減少

五 神經遞質

病理

肉眼可見脊髓細胞變細光鏡下脊髓前角細胞變性脫失。以頸髓明顯，胸腰髓次之，大腦皮層運動區的錐體細胞也發生變性脫失。

臨床表現

通常起病隱匿緩慢，進展逐漸壓縮性進展者，由於損害部位的不同，臨床表現為肌萎縮和錐體束徵的不同組合。臨床常見的有以下四種類型

一肌萎縮側索硬化

二進行性肌萎縮

三進行性延髓麻痺

四原發性側索硬化

診斷

中年以後隱形疾病慢性進行性加重的病程，臨床主要表現為上下運動神經元損害所致，肌無力肌萎縮肌束震顫，延髓麻痺及錐體束徵的不同組合，無感覺障礙肌電圖呈神經源性，是損害腦脊液正常影像學無異常一般不難作出臨床診斷。

運動性神經元病的治療

運動性神經元病的治療必須是多種方法的聯合應用，期望用單個藥物或單種治療，完全阻斷疾病的進展是現實的！

利魯唑具有抑制穀氨酸一釋放的作用，每次50毫克日二服用18個月，能延緩病程，延長延髓麻痺患者的生存期

依達拉奉是自由基清除劑，在一定條件下可以延緩病情的程序

還有一些對症治療，主要包括他的吞嚥障礙，呼吸無力，構音的障礙，以及肢體的痙攣，疼痛，障礙等。吞嚥困難者鼻飼，呼衰可氣管切開機械通氣！

中醫中藥的辨證治療，針法灸法的應用，推拿的治療臨床都可以在運動神經元病中進行綜合運用，以及一些物理治療以期取得延緩病程進展的作用。

運動神經元病的預後與不同的疾病型別和發病年齡而不同，原發性側索硬化進展緩慢，愈後良好，部分進行性肌萎縮患者的病情可以維持較長時間，但不會改善萎縮側索硬化進行性延髓，麻痺，以及部分進行性肌萎縮患者的互叉，並且持續性進展，對於五年內死於呼吸肌麻痺或肺部感染。