您好！"常常感到肌肉在跳動，我是不是得了是運動神經元病？"常常在門診出診時被就診的患者問到此類問題。其實不是，一部分正常人會有肌肉跳動現象，特別是勞累，緊張，焦慮，睡眠不佳的時候出現，但都是可自行緩解，一般叩觸肌肉也不會誘發肌跳。而運動神經元病患者的肌肉跳動在早中期是可以誘發的，且常常合併肌肉萎縮，肢體無力，說話不清，吞嚥困難等症狀，但是晚期肌肉明顯萎縮肌肉跳動反而減少，更重要的是其肌電圖提示前角細胞異常。肌電圖可以發現臨床下的病變，是診斷此病的金標準，但是其陽性結果常常受限於檢驗者的臨床經驗。運動神經元病是一種神經退行性變性疾病。因其晚期常常累及呼吸肌麻痺，從而引起呼吸困難，窒息，吸入性肺炎等併發症，且目前沒有根治的治療手段，病程3-5年，治療方法有力如太，丁苯酞，依達拉奉，無創呼吸機，胃造瘻等，但都只是延緩不是根治，故談其色變。其發病率很低，是比較罕見的疾病，目前原因不清，大多數是散發病例，只有極少部分為家族遺傳。因此有肌肉跳動，沒有上述表現是不用過分擔心的，持續不緩解可神經內科就診，專科醫生評估是否行肌電圖檢查。

運動神經元病是指選擇性的損害脊髓前角、橋延腦運動神經核和錐體束的慢性疾病，發生的部位在上、下兩級運動神經元，其性質為運動神經元的變性。

上運動神經元損失表現為肢體無力、乏力、動作不靈，因病變常先侵襲下胸髓，故症狀先從雙下肢開始以後波及上肢，且以下肢為重。

運動神經元疾病首發症狀75%的病人在四肢，而25%表現為球部症狀，最早表現的症狀之一為肢體的非對稱性無力或構音不清，上肢發病者多從肩部無力開始。

有時在輕微的區域性損傷後發現遠端無力常較為明顯，表現為持物無力。大約35%的患者首先在上肢，大約40%的患者從脊髓腰段開始。這些病人由於單側足下垂步形或由於無力難以站立。

語音運動神經元病

運動神經元病，是一系列以上下運動神經元改變為突出表現的，慢性進行性神經系統變性疾病，臨床上主要表現為上下運動神經元損害的不同組合，它的特徵表現包括肌無力、肌萎縮、延髓麻痺以及錐體束徵，通常感覺系統和括約肌功能是不受累的。這個病不但影響上運動神經元，並且還影響下運動神經元，所以在受累的肌肉部位常常有明顯的激素顫動，如過做肌電圖可以看到典型的神經源性損害，在延髓、頸、胸與腰底不同神經節段所支配的肌肉，可以出現失神經支配和慢性神經再生支配的現象，主要表現為靜息狀態下可以見到纖顫電位等等，所以神經元病可以出現肌肉的震顫，正常老百姓就稱為肉跳。

語音上運動神經元病

上運動神經元病是運動神經元病的一種分型，主要表現為肢體無力、發緊、動作不靈，症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重，肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，健反射亢進，病理反射陽性。若疾病病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現為發音輕、吞嚥障礙、下頜反射亢進等，反正臨床上較為少見，一般多在成年後起病，進展甚

語音運動神經元病

運動神經元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病，由於多數患者於出現症狀後3～5年內死亡，因此，該病的患病率與發病率較為接近。運動神經元病因尚不清楚，一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的，即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。目前已經發現了十多種與ALS發病相關的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其餘還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關，而其餘大量基因僅與少數ALS相關。所有家族性的運動神經元病突變基因均可以出現散發性的運動神經元患者，兩組惟一的臨床鑑別點是前者的發病年齡較小，大約比後者提前10年左右。根據大量流行病學調查，人們發現了許多與運動神經元病發病相關的環境因素，包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。

運動神經元病是指選擇性的損害脊髓前角、橋延腦運動神經核和錐體束的慢性疾病。發生的部位在上、下下兩極運動神經元，其性質為運動神經元的變性。上運動神經元損失表現為肢體無力、發緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束，故症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現發音清、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。

運動神經元病係指選擇性損害脊髓前角、橋延腦運動神經核和錐體束的慢性變性疾病，臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的以癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合併受損者最常見，主要表現為受累部位肌肉萎縮無力。運動神經元病中年起病者佔80%，多見於男性，男女之比為3：1。 運動神經元病病因病理 本病病因至今不明。雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。 脊髓前角和橋延腦顱神經運動核的神經細胞明顯減少和變性，脊髓中以頸、腰膨大受損最重，延髓部位的舌下神經核和疑核也易受波及，大腦皮質運動區的巨大錐體細胞即Betz細胞也可有類似改變，但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦幹束髓鞘脫失和變性。脊神經前根萎縮，變性。 運動神經元病臨床表現 根據病變部位和臨床症狀，可分為下運動神經元型（包括進行性脊肌萎縮症和進行性延髓麻痺），上運動神經元型（原發性側索硬化症）和混合型（肌萎縮性側索硬化症）三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發展階段的表現，如早期只表現為肌萎縮以後才出現錐休束症狀而呈現為典型的肌萎縮側索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮,極少數患者則在病程中只表現為緩慢進展的錐體束損害症狀。 一、下運動神經元型 多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動常見，可侷限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。 顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後顎、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞嚥困難，咀嚼無力等。球麻痺可為首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。 晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，並因呼吸肌麻痺而引起呼吸功能不全。 如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，後兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者，稱為進行性延髓麻痺或進行性球麻痺。 二、上運動神經元型 表現為肢體無力、發緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束，故症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現發音清、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。本症稱原發性側索硬化症，臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。 三、上、下運動神經元混合型 通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。一般上肢的下運動神經元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，並有病理反射，當下運動神經元嚴重受損時，上肢的上運動神經元損害症狀可被掩蓋。下肢則以上運動神經元損害症狀為突出。球麻痺時，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進，吸吮反射陽性，顯示上下運動神經元合併損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。 運動神經元病診斷和鑑別診斷 根據發病緩慢隱襲，逐漸進展加重，具有雙側基本對稱的上或下、或上下運動神經元混合損害症狀,而無客觀感覺障礙等臨床特徵,並排除了有關疾病後，一般診斷並不困難。 本病腦脊液的壓力、成分和動力學檢查均屬正常，少數患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學檢查（磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等）多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發電位，運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測，有助於發現臨床下的肌肉病損，少數病人周圍神經運動傳導速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。 運動神經元病程及預後 本病為一進行性疾病，但不同型別的病人病程有所不同，即使同一型別病人其進展快慢亦有差異。肌萎縮側索硬化症平均病程約3年左右，進展快的甚至起病後1年內即可死亡，進展慢的病程有時可達10年以上。成人型脊肌萎縮症一般發展較慢，病程常達10年以上。原發性側索硬化症臨床罕見，一般發展較為緩慢。死亡多因球麻痺，呼吸肌麻痺，合併肺部感染或全身衰竭所致。 運動神經元病治療 因病因不明，西醫西藥尚無有效療法。 一、VitE和VitB族口服。 二、ATP100mg，肌注，1/d;輔酶A100μ，肌注，1/d;胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應用。 三、針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d;氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。 四、根據致病因素的假設，介紹過可試用於治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素（TRH），變構蛇毒酶，干擾素，神經節苷脂，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。 五、患肢按摩，被動活動。 六、吞嚥困難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入。 七、呼吸肌麻痺者，以呼吸機輔助呼吸。 八、防治肺部感染。 九、採用中醫中藥治療療效較好， 採納哦

　　運動神經元病是我們日常生活中比較常見的一種疾病，並且運動神經元病對患者的危害很大，運動神經元是一種神經內科疾病，該病初期症狀並不明顯，但是會不斷的加重。晚期的運動神經元患者會全身肌肉萎縮，臥床不起、生活無法自理。並且會因為肌肉萎縮導致呼吸功能不全，甚至還會死亡。那麼下面我們就來給大家介紹一下運動神經元病有哪些危害，一起來看看吧!

　　運動神經元病有哪些危害

　　1、上運運動神經元病

　　表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。表現發音清、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。本症臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。

　　2、下運運動神經元病

　　多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

　　3、上、下運動運動神經元病混合型

　　通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

運動神經元病（MND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。發病率約為每年1～3/10萬，患病率為每年4～8/10萬。由於多數患者於出現症狀後3～5年內死亡，因此，該病的患病率與發病率較為接近。MND病因尚不清楚，一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的，即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。

遺傳因素

目前已經發現了十多種與ALS發病相關的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其餘還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關，而其餘大量基因僅與少數ALS相關。所有家族性ALS的突變基因均可以出現在散發性ALS患者中，兩組惟一的臨床鑑別點是前者的發病年齡較小，大約比後者提前10年左右，而且散發性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經系統變性疾病的風險增高，因此不能排除遺傳因素也在散發性ALS中起作用。這些與ALS發病相關的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結合蛋白基因、肉瘤融合基因（FUS/TLS）、VAMP相關蛋白B型基因（VAPB）、血管生成素基因（ANG）、Ataxin-2（ATXN2）、泛素蛋白2基因（UBQLN2）、C9orf72相關ALS等。

2.環境因素

根據大量流行病學調查，人們發現了許多與ALS發病相關的環境因素，包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講，這些因素之間缺乏聯絡，而且它們與ALS的發生是否存在必然聯絡以及它們導致ALS發生的機制也有待進一步證實。與ALS發病相關的環境因素主要有農業勞動與農村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸菸、工業原料、重金屬等。

臨床表現

1.根據臨床表現的不同，運動神經元病一般可以分為以下四種類型：

（1）肌萎縮側索硬化症（ALS）。

（2）進行性肌肉萎縮（PMA）。

（3）進行性延髓麻痺（PBP）。

（4）原發性側索硬化（PLS）。

不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS現在都被認為是相關的疾病實體。PMA和PBP通常都會最終進展為ALS。運動神經元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。

2.ALS根據是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種型別：

（1）散發性ALS（sALS）,沒有ALS家族史；

（2）家族性ALS（fALS）,家族中存在1個以上ALS患者。根據遺傳方式的不同，家族性ALS可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴X染色體遺傳。

ALS多成年起病，散發性患者平均發病年齡56歲，具有陽性家族史患者平均發病年齡46歲。該病平均病程3～5年，但不同亞型患者病程也存在差異。一般而言，發病年齡小於55歲的患者生存期較長。此外，家族性ALS患者病程與散發患者不盡相同，且與特定基因突變相關。但無論何種型別ALS患者，最終多死於呼吸衰竭。

ALS臨床以上、下運動神經系統受累為主要表現，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性。一般無感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運動神經系統受累表現；肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性為上運動神經系統受累的主要表現。為了診斷的需要，通常將全身骨骼肌從上到下根據部位分為四段，即：球部、頸段、胸段和腰骶段，依次尋找以上四個部分上下運動神經元受損的證據。

對於不同的患者，首發症狀可以有多種表現。多數患者以不對稱的區域性肢體無力起病，如走路發僵、拖步、易跌倒，手指活動（如持筷、開門、係扣）不靈活等。也可以吞嚥困難、構音障礙等球部症狀起病。少數患者以呼吸系統症狀起病。隨著病情的進展，逐漸出現肌肉萎縮、“肉跳”感（即肌束震顫）、抽筋，並擴充套件至全身其他肌肉，進入病程後期，除眼球活動外，全身各運動系統均受累，累及呼吸肌，出現呼吸困難、呼吸衰竭等。多數患者最終死於呼吸衰竭或其他併發症。因該病主要累及運動神經系統，故病程中一般無感覺異常及大小便障礙。統計顯示，起病部位以肢體無力者多見，較少數患者以吞嚥困難、構音障礙起病。不同的疾病亞型其起病部位、病程及疾病進展速度也不盡相同。

認知功能受損是ALS的一個常見特徵。額顳葉痴呆（FTD）是ALS患者常同時存在的疾病。據統計，約5%ALS患者符合FTD的診斷標準，而30%～50%的ALS患者雖然未達到FTD診斷標準，但也出現了執行功能減退的表現。對於出現認知或行為等高階皮層功能障礙，但未達到FTD診斷標準的ALS患者，若以行為改變為主要表現，稱為“ALS伴有行為障礙（ALSBi）”，若以認知功能障礙為主要表現，則稱為“ALS伴有認知功能障礙（ALSci）”。FTD患者的臨床表現包括：注意力減退、執行功能障礙、計劃及解決問題能力減退、流利性或非流利性失語、人格改變、易激惹、智慧減退等高階皮層功能障礙，但記憶力通常不受累或受累輕微。目前，尚不存在可靠的針對ALS認知損害的篩選試驗。言語流暢性是一個敏感指標，同時還要篩查額葉執行功能等。

檢查

1.腦脊液檢查基本正常。

2.肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速度正常。

3.肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。

4.頭、頸MRI可正常。

謝謝邀請。運動神經元危害主要是會引發選擇性的損害脊髓前角、橋延腦運動神經核和錐體束的慢性疾病。發生的部位在上、下下兩極運動神經元，其性質為運動神經元的變性。上運動神經元損失表現為肢體無力、發緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束，故症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現發音清、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。如果對這方面有問題建議去醫院做個深度的檢查吧，畢竟身體才是主要，

運動神經元疾病的危害是非常大的，主要的表現就是會使患者出現肌肉無力，尤其是到疾病的後期，患者就會出現全身各個系統的肌肉損傷，甚至會出現四肢癱瘓的情況，嚴重的還會導致，全身僅能活動一根手指，所以患者是需要長期臥床的。此外運動神經元疾病患者到了晚期，還會導致呼吸肌損傷，患者就會出現呼吸困難，大多數患者也死於呼吸衰竭，或者是其他的併發症，因此運動神經元疾病是非常兇險的，一旦出現了臨床症狀，就要儘早的到醫院進行系統的治療，這樣才能夠暫緩病情的發展。

運動神經元病是一組病因未明的，選擇性侵犯脊髓前角細胞，腦幹後主運動神經元，皮質椎體細胞及椎體束的慢性進行性神經變性病。該病無論在身體還是在精神上，都是最具破壞力的神經變性病之一。表現為肌肉的無力，肌肉萎縮與椎體束徵不同的組合