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1 # 醫師禚
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2 # 肝膽外科崔醫生
肺動脈高壓是少數幾個嚴重肺疾病中的一種,死亡率很高,尤其是先天性的肺動脈高壓,很可能就活不過3年,但是如果能夠及早發現的話,積極給予治療也不是沒有活下去的可能,但是確實治好的病例較為少見,但是大家也不必過於擔心,因為肺動脈高壓發病率並不高。下面我給大家分4方面講一下肺動脈高壓疾病:
1、什麼是肺動脈高壓,該病有哪些表現;
2、哪些原因可以導致肺動脈高壓的發生;
3、發生肺動脈高壓該如何治療;
4、如何減少肺動脈高壓的發生。
雖然肺動脈高壓並不常見,但是我在臨床工作中還是遇到過2例,一個是先天性心臟病的患者,是個10多歲的小女孩,活動時喘氣都很費力,但是她還很樂觀,怪讓人心疼的。
一、什麼是肺動脈高壓,該病有哪些表現(1)什麼是肺動脈高壓
肺動脈高壓疾病是指的是患者在休息的情況下出現肺動脈的壓力升高,但我不過多解釋高出多少是肺動脈高壓,因為講了大家也不太理解,我只告訴大家類似於高血壓。但是這並不都是肺動脈自身引起的,而會引肺靜脈壓力升高、肺臟內血流增加等都可以引肺動脈高壓。該病在國內的發生率不是很高,但是由於中國肺病患者較多,比西方國家的發病率要高。(2)肺動脈高壓有哪些表現
首先,肺動脈高壓患者常常會表現出勞力性的呼吸困難,也就是患者在勞動或者活動後出現困難較為困難的表現,這是由於肺臟血管舒縮不能適應人體的需要,就會導致心臟的射血量不能夠滿足或定後的需求,因此會出現這種勞力性呼吸困難,而這種表現常常是肺動脈高壓患者早期的表現。此外,肺動脈高壓患者還會出現疲勞、乏力的表現,這是因為患者會出現心臟泵血的能力減弱,血流不足以供應全身各處,這時患者就會因為缺血、缺氧而出現活動無力的症狀。而當血液不足以供應腦組織時,可能會出現腦血流急性減少,但患者突然起身或者活動後,就可能出現腦部急性缺血而暈倒的情況,此外,如果出現血管栓塞情況也會引發突然的暈倒。肺動脈高壓患者病情進展後還會出現心絞痛以及胸痛等症狀,這是因為肺動脈高壓會導致血液很難迴流到心臟,這時患者心臟就會補救式的增加肌肉,是血液可以更多的流到全身各處,但是這個過程中會導致供應心臟活動的血管出現血供不足,進而出現缺血性的心絞痛,此外,肺動脈高壓也會導致血管發生擴張樣瘤變 ,這並不難理解,就像吹氣球可以使氣球 變大一樣,這就會引起胸部的疼痛。而當肺動脈高壓患者晚期時,會因為管腔內高壓導致細小的血管發生破裂出血,此外,前面我講過肺動脈分支會出現瘤變,這都會加重出現表現,進而表現為咯血癥狀。而當肺動脈壓力增高使血管擴張到一定地步後,可能會壓迫到患者的重要神經,進而出現說話時聲音嘶啞的情況。而當患者進展為心臟衰竭的時候,患者會出現頸部的大血管曲張明顯,猶如大蚯蚓一般,也會導致肝臟血流回流障礙,出現肝臟腫大的情況。而且也會影響下肢的血液迴流,導致下肢水腫的發生。二、肺動脈高壓這麼危險,那麼哪些原因會導致肺動脈高壓發生先天性:房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、永久性動脈幹。
後天性:動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房,心肌梗死後室間隔穿孔(缺損)。
這些先天性或者後天性的心臟病都有可能會導致肺動脈高壓的發生。因此,孕檢非常的重要,現在的孕期檢查可以看清楚胎兒的絕大多數器官與臟器,尤其是心臟的結構。完全可以在懷孕期間看清楚胎兒心臟有哪些異常,以便為日後的治療提供依據,也可以指定疾病的診斷。一定要進行完整的孕期檢查。
肺動脈炎:雷諾綜合徵、類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性神經炎、皮肌炎、大動脈炎。原發性肺動脈高壓,肺動脈先天性狹窄。
這些可以導致肺臟周圍血管壓力增大的疾病也可以誘發肺動脈高壓,就拿雷諾綜合徵來說,由於會導致身體的血管發生收縮性改變,進而出現血管內壓力升高,久而久之就可能誘發肺動脈高壓。而系統性紅斑狼瘡以及大動脈炎也是這個道理。
慢性阻塞性肺病:慢性支氣管炎、肺氣腫、支氣管哮喘。
呼吸運動障礙:胸膜病、胸廓畸形、多發性脊髓灰質炎、肌萎縮、肥胖症。
此外,一些後天出現的血氧供應不足的疾病也會誘發肺動脈高壓,如慢性支氣管炎以及肺氣腫等疾病,會使人體出現缺氧表現,而缺氧可能出現肺血管痙攣性改變,這一就會誘發肺動脈高壓。
三、發生肺動脈高壓該如何治療首先就是要針對病因進行治療,當然,如果是先天性的肺動脈高壓就要另說了,但是大多數都是後天引發的。這就強調了早期發現、早期治療的重要性,因為早期的時候治好原發病,肺動脈高是可以逆轉的。但是如果已經晚期,則很難控制肺動脈高壓,雖然可以一定程度減輕病情。如患者既往存在慢阻肺疾病,就要儘早將感染情況控制住,也可以應用一些擴張器官以及促排痰的藥物值治療,以利於痰液咳出,減輕呼吸不暢的症狀而如果患者既往得過肺栓塞疾病,可以給與相應的抗凝治療,以儘量減少肺血管堵塞發生肺動脈高壓情況。此外,如果患者存在先天性心臟病,也是需要儘早治療的,以減少由於心衰導致不可逆轉的肺動脈高壓發生。而對於肺動脈高壓治療的要點還包括進行長期的氧療,即每天吸氧超過15小時,這樣年復一年的進行,尤其是慢阻肺等疾病會導致缺氧性肺動高壓的發生,因此進行氧療很重要。可以緩解肺血管的痙攣收縮,降低其壓力,進而糾正這種通氣不足的表現。四、如何減少肺動脈高壓的發生其實肺動脈高壓主要與先天性的心臟病關係密切,因此我再次強調孕期檢查的重要性,此外,孕前也要備孕,減少有害因素。首先要做的就是該店生活中的不良習慣,這裡不僅包括孕婦,還包括孕婦的老公及家人,如絕對不能吸菸,家人吸菸也不行,畢竟會導致孕婦有吸二手菸的風險。此外,孕婦與配偶都不能喝酒,喝酒也會增加胎兒的致畸作用。此外,如果孕婦在懷孕前存在一些可能會導致胎兒發育異常的疾病也是需要早期、及時治療的,如患有系統性紅斑狼瘡以及糖尿病等疾病時,要提前就診來解決。高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測。最後一定要進行產前檢查,避免孕前以及孕期的感冒發發生,因為病毒性感冒也是可以導致胎兒出現畸形可能的,而且如果不慎吃了這類藥物的話,更加增加了胎兒指畸性。此外,不要在剛裝修完的房間生活,這樣會增加孕婦及胎兒的雙重影響。總結肺動脈高壓其實就是肺臟的血管發生壓力升高,進而出現勞力性呼吸困難、乏力以及咯血等症狀。肺動脈高壓疾病還是很嚴重的,如果不能在早期的時候就治療的話,基本上就失去的治癒的機會,雖然也可能得到一定的緩解。誘發肺動脈高壓的病因有許多,最主要的還是先天性心臟病等。如果已經發生了肺動脈高壓,要找到病因,針對性的治療,此外也可以給予吸氧治療。為了減少該病的發生,最重要的是做好孕前以及孕期的檢查,以及早發現胎兒的心臟病變,此外,備孕以及懷孕期間要避免吸菸、飲酒等會導致胎兒畸形的行為。
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3 # 營養師周啟祥
肺動脈高壓是指肺動脈壓力升高,超過標準數值的常見多發病,可以是獨立的疾病,也可能是併發症,還有可能是綜合症,致殘率和致死率都很高。
肺動脈高壓的症狀1.呼吸困難:身體活動時明顯的表現為胸悶氣短,喘氣困難,嚴重的休息時也會出現呼吸困難現象。
2.疲勞乏力:由於肺活量下降,經常表現出疲勞乏力症狀,體力活動耐力嚴重下降。
3.暈厥:心臟排血量減少,血液供應不上,身體組織灌注不足,引起大腦缺氧表現為暈厥狀態。
4.心絞痛:由於右心缺血、右心室肥厚、冠狀動脈血液供應不足,導致心肌缺血,病人時常出現心絞痛或者胸痛症狀 。
5.右心心力衰竭:食慾不振、噁心、嘔吐、上腹部脹痛,下肢水腫,胸部積水,嘴唇、指尖、耳廓出現發紺現象等。
6.咳血、聲音嘶啞:肺動脈高壓,引起肺部毛細血管破裂,出現咳血現象;肺動脈擴張,壓迫喉返神經,可致聲音嘶啞。
肺動脈高壓的保護與預防繼發性肺動脈高壓跟心臟病和肺部疾病有著密切的關係,所以要預防心臟病和肺部疾病的發生,減少發病因素:
1.戒菸,遠離吸菸環境:繼發性肺動脈高壓,跟肺部疾病如慢阻肺、氣管炎、支氣管炎有關係,一定要戒菸,遠離吸菸環境,免受煙塵的傷害。
2.預防高血壓、冠心病等心臟疾病。
3.飲食上禁忌酒、辣椒、咖哩、胡椒、蒜、蔥、韭菜、花椒、生薑等具有刺激性氣味和味道的食物,不吃過鹹、過甜的食品。
4.食物搭配上可以選擇魚、蛋、奶、瘦肉、豆製品等富含優質蛋白質豐富的食物;吃植物油不要吃動物油;經常食用具有潤肺止咳作用的食品,如鴨梨、胡蘿蔔、百合、銀耳等。
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為了讓大家更清楚的認識肺動脈高壓這一疾病,接下我想從肺動脈的生理學意義、肺動脈高壓的病因、肺動脈高壓可能存在的症狀以及如何預防肺動脈高壓4個方面給大家簡要介紹下有關肺動脈高壓的醫學健康知識。在理解什麼是肺動脈高壓之前,我們先來了解肺迴圈在生理上的一些特點。
1、肺迴圈
我們都知道肺迴圈是指心臟的右心房結構將體迴圈收集的靜脈血液經過右心室泵入肺動脈,然後肺動脈再將血分配至各級肺動脈、肺泡周圍的毛細血管以進行氣體與廢物交換。從而使全身的靜脈血變成含氧豐富的動脈血,然後透過肺靜脈收集動脈血匯入左心房,再次由左心房為起點泵入全身各處給全身供氧。這就是肺迴圈的過程以及肺動脈在其中的承擔的生理功能與意義。
2、貯血庫
我們雙肺的血容量約為450 ml,佔全身血量的9% 。肺組織和肺血管由於具備可擴張的性質,故肺部血容量並不是固定不變得而是存在較大的變化範圍。當你用力呼氣時,肺部血容量減少至約200ml;而在深吸氣時可增加到約1000ml。由於擴張與收縮性質的存在故肺迴圈血管起著貯血庫的作用。當機體失血時,肺迴圈可將一部分血液轉移至體迴圈,起代償作用。
3、肺動脈的管腔特點
肺動脈起源於右心,沿著支氣管分枝下降與肺泡毛細血管前端相連線。但是肺動脈的典型特徵是區別於體迴圈的動脈的,其管壁不但十分薄,橫截面積也很大,無論是構成血管的平滑肌還是活性都相對與主動脈少、低。所以肺動脈具備良好的順應性特點。這種特點也就使得肺迴圈血管對血流的阻力小,即使右心室的每分輸出量和左心室每分輸出量相等,肺動脈壓遠較主動脈壓為低。即使右心射血量超過正常的2.5倍,其肺動脈壓也不發生改變。
肺動脈的結構以及生理學功能的正常是維持肺迴圈的基礎,但是如果肺動脈因為先天性以及後天性的進展性疾病使得肺動脈結構以及肺迴圈相關的功能異常時,以肺動脈高壓的變化便會發生。當肺動脈高壓超過26mmHg以上的時候肺動脈高壓便會形成
肺動脈高壓的直接危害便是可引起肺動脈阻力增大,一旦肺動脈高壓形成便會使右心室泵入肺迴圈的血液受阻,進展性引起右心衰竭導致患者致殘、致死。這種引起肺動脈高壓的病因可謂陣容強大在臨床上可包含5大類,21+其他共223種小類。病因的複雜,診斷治療的棘手,因此以肺動脈高壓為主的右心衰竭防治是重要的衛生保健問題。
如果從發病機制和治療考慮,肺高壓可簡單分為兩大類。1、原發性肺高壓
原發性肺高壓可認為是肺血管平滑肌細胞在遺傳和分子水平異常引起的一類疾病。基因的突變、膜表面受體功能的障礙、離子通道的異常、膜轉運體功能的異常等均會引起肺動脈的結構和能異常引起壓力的異常。
2、繼發性肺高壓
所謂繼發性肺動脈高壓便是指除上述遺傳、先天性等原發性的原因以外而引起的肺血管重構與肺血管阻力增加。
臨床上繼發性肺高壓通常多見於以下原因:
(1)機械性阻塞,如肺血管栓塞。
(2)肺間質病變造成肺血管床破壞和微迴圈障礙,如嚴重的肺氣腫、肺纖維化、肺囊性纖維化等。
(3)慢性肺泡低氧造成低氧性肺血管收縮,如嚴重的呼吸睡眠暫停,慢性缺氧。
(4)肺高動力性迴圈,如先心左向右分流。
(5)肺迴圈迴流障礙引起的被動性肺高壓,如二尖瓣狹窄,慢性左心功能不全。
(6)同時合併有兩種以上的原因,如嚴重的COPD病人同時伴有肺血管床減少和低氧性肺血管收縮。
排除病因在病理改變上原發性肺高壓與特發性肺動脈高壓的病理改變非常相似,所以在臨床上很難從組織學角度進行分類和區分。但無論何種原因引起的肺動脈高壓,在後期都伴有同樣的改變。肺高壓的病理生理改變主要可概括為:肺血管重構、肺血管收縮、原位血栓形成右心衰。我們大致可以以下圖為例為大家做一個詳細的介紹:
正常情況下肺動脈是管壁薄、橫截面積大,對來自右心室的血液泵入阻力小的特點,但是如果因為各種原因引起的肺動脈結構改變,這種改變以肺血管數量減少、肺動脈腔隙變窄、血液粘稠度增加等便會打破這種高灌低阻的特點導致肺動脈高壓心輸出量異常最終引起肺部迴圈異常,進展引起右心衰竭。
那麼肺動脈高壓都有哪一些症狀呢?肺動脈高壓的患者在不同的進展期疾病的表現程度也不盡相同,按照世界衛生組織對於肺動脈高壓功能的評價標準可以大致分為以下4個級別:分別為
1、患者體力活動不受限,日常體力活動不會導致氣短、乏力、胸痛或黑朦
2、患者體力活動輕度受限,休息時無不適,但日常活動會出現氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥
3、患者體力活動明顯受限,休息時無不適,但低於日常活動量時即出現氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥
4、患者不能進行任何體力活動,有右心衰竭的徵象,休息時可有氣短和(或)乏力,任何體力活動都可加重症狀
簡單的講肺動脈高壓並不存在特意性的症狀,很多患者前期通常並不體現任何的症狀,多數變現為在劇烈活動後出現乏力、胸痛等不適的感覺。
對於以上四種級別的劃分在臨床中診斷有症狀的患者多存在以下的症狀。
1.呼吸困難
為什麼肺動脈高壓會出現呼吸困難呢?前面講過肺動脈在肺迴圈中的意義,如果肺動脈高壓那麼全身收集到左心房的靜脈血無法及時抵達肺部將二氧化碳和廢物排除體外,高壓狀態使得右心的靜脈血無法及時補充氧氣供給全身,機體便開始出現缺氧狀態。而這種狀態會加重呼吸頻率導致肺血管收縮繼續增加肺部血流的阻力引起惡性迴圈,最終引起呼吸困難。而肺動脈高壓嚴重者即使不進行任何的活動也會出現呼吸困難的情況。
2、胸痛肺動脈與右心室相連,正常情況下右心室將靜脈血泵入肺動脈,如果肺動脈壓力逐漸增大,右心室的阻力也會逐漸增大。當增大到右心房無法代償的情況下右心室和右心房將嚴重負荷這種負荷會引起耗氧量增大,導致冠狀動脈供血減少進而會導致心肌缺血引起心肌壞死導致胸痛。這種現象在患者從事中或重體力活動以及情緒激動時更加明顯。
3、暈厥
肺動脈高壓會直接引起肺迴圈的異常,導致右心衰竭血液排出量減少。除全身乏力以外影響最深的便是對氧氣極為依賴的腦部組織,直接的症狀便會出現頭暈甚至直接昏厥的現象,常常會出現。
4、其他症狀除上述症狀以外,也會出現非勞動性的乏力、疲勞。還有患者會因為肺動脈高壓導致肺動脈代償性增粗增大從而壓迫喉返神經導致聲音嘶啞。
這些症狀並沒有特意性疾病的指症因此也很容易被大家所忽視。
如何預防肺動脈高壓的發生呢?1、早期干預,早期治療
疾病的預防在於保護易感人群,只有規避一些風險因素易感人群才可以預防疾病的發生。對於肺動脈高壓疾病而言以下人群均屬於高危人群:
1、HIV感染患者、
2、肝硬化患者、
3、溶血性貧血患者、
4、先天性心臟病患者
5、特發性肺動脈高壓及家族性肺動脈高壓患者的親屬、
6、遺傳性出血性毛細血管擴張症患者及親屬等均是肺動脈高壓危險人群
如果存在上述的可能性,則在未來疾病防止過程中一定要注意規避可能存在的風險,一旦出現心肺功能的異常例如體力受限,或者嚴重受限日常生活出現氣短乏力等症狀要及時就醫,透過用超聲心動圖估測肺動脈收縮壓。在專業醫師下觀察有無右心房擴大、右心室擴大及心包積液等異常的症狀,及早干預。越早干預結局越好可以實現功能正常降低損傷的作用。所以早發現早治療的意義就在於此。
2、改善生活方式
不得不說改善生活方式是疾病預防領域中最萬能的適用措施了。為什麼這樣說呢,因為很多類似於肺動脈高壓的疾病並非都是可以完全預防的,我們只能通改善不良的生活方式,促進更加健康的生活以避免類似與高血壓、冠心病、慢性肝炎以及慢性阻塞性肺炎等疾病的發生,從而減少肺動脈高壓發生的風險。因此合理的膳食結構、積極的體育鍛煉、戒菸戒酒是我們每個人都需要努力做到的。
3、不隨意服用藥物
這種藥物更多的集中在以苯丁胺為代表的減肥藥,這種減肥藥在1959年被美國食品藥品監督局一直批准使用其原理在於藥物可以透過調節β-腎上腺素受體來刺激中樞神經系統中去甲腎上腺素的分泌抑制食慾。但是這種藥物似乎與心臟瓣膜病扯上了理不清的相關性。在藥理不清的情況下謹慎服用最為妥當,如果想減肥作為醫師我更推薦有氧運動來減輕體重畢竟健康是沒有捷徑的。此外治療癌症的化學藥物達沙替尼,絲裂黴素C和環磷醯胺與治療抑鬱症和焦慮症的
選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑也可能會引起肺靜脈的高壓,因此此類藥物必須在醫師的指導下進行服用。
總結肺動脈高壓是臨床上一大類表現為肺動脈壓力進行性升高的血管疾病,嚴重可引起肺迴圈衰竭和右心室功能衰竭危及生命健康。肺動脈高壓機制複雜,有效治療措施缺乏在臨床中較為棘手。但是在科研人員和醫務工作者對肺迴圈和肺動脈高壓的不斷研究與探索下,肺動脈高壓的防治也取得很大的進步,所以高風險人群出現莫名的乏力、昏厥等現象一定要及時注意進行儘早的醫學干預,對我們生命質量與生存的時間都有很大的幫助。