IgA腎病到底是什麼病？

說的複雜一點：IgA腎病是涉及主要組織相容性複合體(MHC)和非MHC易感等位基因的複雜多基因疾病。

IgA 腎病是以腎小球系膜區 IgA 沉積為特徵的腎小球腎炎。IgA 腎病分為原發性和繼發性兩大類（原發性IgA腎病一般是找不到病因，能找到病因的叫繼發性IgA腎病。），原發性 IgA 腎病是世界上最常見的原發性腎小球疾病，在中國約佔腎活檢患者30%-40%，佔腎活檢診斷的原發性腎小球疾病的 45%左右。

IgA 腎病的發病有一定的年齡、性別、種族和地區差異，青壯年多見。IgA 腎病是一種進展性疾病，只有 5％－30％的 IgA 腎病患者尿檢異常能完全緩解，大多數患者呈慢性進行性發展。起病後每 10 年約有 20％發展到終末期腎病（ESRD）。

IgA 腎病在臨床上可以表現為孤立性血尿、反覆發作性肉眼血尿、無症狀性血尿和蛋白尿，也可合併水腫、高血壓、腎功能減退，表現為腎炎綜合徵或腎病綜合徵。

儘管 IgA 腎病的臨床表現和實驗室檢查缺乏特徵性的改變，但如果出現以下表現，大家應該警惕IgA 腎病：

1 上呼吸道感染或扁桃體炎發作同時或短期內出現肉眼血尿，感染控制後肉眼血尿消失或減輕；2 典型的畸形紅細胞尿，伴或不伴蛋白尿；3 血清 IgA 值增高。

如果有以上3個特點，建議腎內科就醫。

慢性腎功能衰竭在人群中發病率越來越高，早期治療引起慢性腎功能衰竭的疾病尤為重要，IgA腎病可以導致慢性腎功能衰竭。

IgA腎病是指腎小球系膜區以IgA或者IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球繫系膜區沉積的原發性腎小球病。

主要臨床表現為反覆發作的肉眼血尿(每升尿液中有1ml血液）出血量或者鏡下血尿（鏡下發現紅細胞增多），可以伴有不同程度的蛋白尿，部分可以出現嚴重高血壓或者腎功能不全。

IgA腎病屬於原發性腎小球疾病的一種常見型別，可發生於任何年齡段，其中以中青年多見，佔總發病率的80％。其診斷主要依靠腎病理活檢，目前尚缺乏特異性的血清學或實驗室診斷性檢查。腎臟穿刺病理活檢示以IgA為主的免疫複合物沉積在腎小球系膜區。其臨床表現多樣，其中以大量肉眼血尿或者鏡下血尿為典型表現，還可以伴有不同程度的蛋白尿、高血壓及腎損傷，最終可導致終末期腎病的發生。那麼，IgA腎病是怎麼得的呢？

首先，引起IgA腎病最常見的誘因就是感染，這是因為感染可引起機體產生抗體，形成免疫複合物，血液中的免疫複合物增多並沉積在腎臟，其中以IgA及補體C3為主的免疫複合物沉積，則為IgA腎病。其次，就是腎臟系膜區的炎症反應，也會產生大量的免疫複合物沉積於腎臟，導致該病的產生。最後，就是遺傳因素，有些IgA腎病患者存在家族聚集性，說明其有一定的遺傳傾向。

IgA腎病在發現後隨著病情的進展可逐漸進入慢性腎衰竭期。其中就有一位患者在診斷IgA腎病後，因臨床症狀不明顯，未積極治療，在20年後出現了腎臟不可逆的損傷，進入了慢性腎衰竭期。因此，發現IgA腎病後要積極治療延緩其進入腎衰竭的時間。首先，就是要預防感染，因為感染可刺激機體產生更多的免疫複合物，從而誘發或加速IgA腎病的發展程序，加重腎臟的損傷。其次，要嚴格控制蛋白尿和血壓，蛋白尿和高血壓可作為腎臟損害的獨立危險因素。最後，養成良好的生活和飲食習慣，保持愉悅的心情，堅持適當的體育鍛煉，有助於提高機體的抵抗力，更好的治療疾病。

最後，早期IgA腎病只要治療得當預後大多良好，因此對於易感人群要定期體檢，及早發現異常，及時就醫。

IgA腎病又稱 Berger病，是一種特殊型別的腎小球腎炎，多發於兒童和青年，發病前常有上呼吸道感染，病變特點是腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查可見系膜區有IgA沉積。

病理變化

　　病變程度差異很大，早期病變輕微，呈局灶性，僅少數腎小球有輕度系膜增寬和階段性增生，局灶性增生性改變可發展為局灶性硬化。有些病變較明顯，可有瀰漫性系膜增生，偶爾可有新月體形成。最突出的特點是免疫熒光顯示系膜區有lgA沉積，並同時並有 C3，lgG和IgM較少，電鏡觀察證實系膜區有電子緻密物沉積。

iga腎病，電鏡

臨床病理　　主要症狀為鏡下或肉眼複發性血尿，可伴有輕度蛋白尿。少數病人出現腎病綜合徵。　　IgA腎病多呈慢性進行性過程，約半數病人病變逐漸發展，可出現慢性腎功能不全。　　IgA腎病病因　　IgA腎病的病因目前還未完全清楚，一般認為IgA腎病是免疫複合物引起的腎小球疾病。中醫對IgA腎病的病因病機認識可歸納為： 一、風邪外襲：風夾熱邪外襲，內舍於肺，下傳膀胱，水道不利，熱結下焦，可致水腫和尿血。　　二、肝腎陰虛：素體陰虛，或煩勞過度，以致肝腎陰虛，陰虛則生內熱，熱傷腎絡則尿血。　　三、脾腎氣虛：素體氣虛，或勞累過度，傷及脾腎，以致脾腎氣虛，脾不升清，腎失封藏，則出現蛋白尿，氣不攝血，可出現血尿。病症概要　　IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學特徵的慢性腎小球疾病。臨床上約40％￣45％的患者表現為肉眼或顯微鏡下血尿，35％￣40％的患者表現為顯微鏡下血尿伴蛋白尿，其餘表現為腎病綜合徵和腎功能衰竭。IgA腎病是世界範圍內一種常見的腎小球疾病，IgA腎病的流行在不同洲、不同國家或在一個國家不同地區的差異很大，如亞洲的日本、新加坡，IgA腎病腎病的發病率佔原發性腎小球疾病的50％，而美國西部的印第安人低發區只佔2％。一般而言，白人、黃種人明顯高於黑人的發病率。中國IgA腎病的發病率佔原發性腎小球疾病的26％￣34％。男女之比大約是2:1。 以血尿為主的IgA腎病目前尚無特效的治療。由於IgA腎病的病理型別及腎小球受損程度的差異較大。因此，應嚴密觀察患者肉眼血尿發作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓及腎功能受損程度，而分別採取相應的防治措施。　　從上面可以看出：IgA腎病不是惡性的。影響因素　　與IGA腎病預後有關的因素：　　(1)男性患者，起病年齡較大者預後差。　　(2)持續性鏡下血尿伴有蛋白尿，預後差。　　(3)中、重度蛋白尿常提示最終發展到腎功能不全，預後較差。但IgA腎病表現為腎病綜合徵的患者，若腎組織病理變化輕微，對糖皮質激素治療反應好，預後好。　　(4)IgA腎病患者有高血壓，特別是難於控制的嚴重高血壓，預後差。編輯本段注意事項勞逸結合　　因勞累過度，劇烈運動，常可使血尿增加，故應做到起居有節，注意臥床休息，適度鍛鍊身體，防止熬夜、過度疲勞及劇烈運動。防治炎性疾病　　

iga腎病，區域性病變型

積極消除易感和誘發因素，如上呼吸道、面板、腸道、尿路感染，根治瘡癤，真菌感染，對反覆因扁桃體炎而誘發血尿發作者，可行扁桃體切除術，兒童包皮過長者宜適時環切。一旦出現炎症感染，積極治療。精神調養　　凡患尿血的病人，均有不同程度的精神緊張、抑鬱和悲觀。因此，在日常生活中，要時時注意言行，慌張、高叫等都會增加病人的不安和恐懼心理，故精神調養顯得尤為重要。儘可能減少對病人不良的精神刺激，保持心情舒暢，以利於疾 病的康復。預防外感　　本病常因上呼吸道感染、扁桃體炎而使病情加重，故應預防感冒，如體質較差，容易感冒者，可適度鍛鍊身體，增加抵抗力，防止上呼吸道感染髮生，並服用中藥玉屏風散以益氣固表。預防腎功能不全　　影響IgA腎病長期預後的因素很多，最常見於高齡男性起病者，或持續性血尿伴有大量蛋白尿者，或伴有嚴重高血 壓患者等，對此類情況，應嚴密觀察，高度重視，並給予及時合理的防護措施，由此才可阻滯IgA腎病發展至腎功能衰竭的程序，達到治病防變的目的。編輯本段診斷要點　　1.反覆發作性肉眼血尿或持續性鏡下血尿；不伴水腫、高血壓或其他腎功能異常。　　2.血中IgA 水平升高；腎組織免疫熒光檢測有顯著IgA 沉著於系膜區。　　3.除外能引起系膜IgA 沉積的過敏性紫癜等其他疾患。編輯本段臨床表現發作性肉眼血尿　　多見於兒童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染（扁桃體炎等）後發生，亦有部分在急性胃腸炎或尿路感染後發作，間隔時間多在24～72小時。肉眼血尿可持續數小時至數天，然後轉為持續性鏡下血尿，部分病人血尿可消失，但常發作，發作時重現肉眼血尿，可伴有輕微全身症狀，如肌肉痠痛、尿痛、腰骨痛，或一過性血壓及尿素氮升高。

iga腎病，毛細血管內增生型

鏡下血尿及無症狀性蛋白尿　　此為兒童及青少年IgA腎病的主要臨床表現，常在體檢中被發現，可表現為單純鏡下血尿，或鏡下血尿伴少量蛋白尿。蛋白尿　　為輕度蛋白尿，尿蛋白定量一般〈1g/24h，少數患者可出現大量蛋白尿甚至出現腎病綜合徵。其他　　部分IgA腎病患者可出現腎病綜合徵，急進性腎炎綜合徵，腎功能衰竭，少數可出現腰和/或腹部劇痛伴血尿。　　與IGA腎病預後有關的因素：　　1.男性患者，起病年齡較大者預後差。　　2.持續性鏡下血尿伴有蛋白尿，預後差。　　3.中、重度蛋白尿常提示最終發展到腎功能不全，預後較差。但IgA腎病表現為腎病綜合徵的患者，若腎組織病理變化輕微，對糖皮質激素治療反應好，預後好。　　4.IgA腎病患者有高血壓，特別是難於控制的嚴重高血壓，預後差。　　5.妊娠對IgA腎病患者的影響，無高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者，妊娠一般是安全的。編輯本段鑑別診斷　　一、鏈球菌感染後急性腎小球腎炎 應與呈現急性腎炎綜合徵的IgA腎病相鑑別，前者潛伏期長，自愈傾向；後者潛伏期短，病情反覆，並結合實驗室檢查（如C3、ASO）可資區別。　　二、薄基底膜腎病 常為持續性鏡下血尿，常有了陽性血尿家族史，腎活檢病理示IgA陰性，電鏡下瀰漫性腎小球基底膜變薄。一般不難鑑別。

iga腎病，膜增生型

三、繼發性IgA沉積為主的腎小球病　　（一）過敏性紫癜腎炎 腎病理及免疫病理與IgA腎病相同，但前者常有典型的腎外表現，如面板紫癜、關節腫痛、腹痛和黑糞等，可鑑別。　　　（二）慢性酒精性肝硬化 50%∽90%的酒精性肝硬化患者腎組織可顯示以IgA為主的免疫球蛋白沉積，但僅很少數患者有腎臟受累的臨床表現。與IgA腎病的鑑別主要依據肝硬化存在。　　（三）狼瘡腎炎 免疫熒光多呈滿堂亮（IgG、IgA、IgM、C3、C1q、纖維蛋白相關抗原均陽性）。此外，系統性紅斑狼瘡多系統受累的臨床特徵及免疫學檢查有助於鑑別。編輯本段治療與預後　　IgA腎病是腎免疫手術病理相同學院但臨床碩導表現病理改變和預後變異甚大的原發性腎小球病其問題治療則應根據國外不同的國外臨床病理綜合臨床給予合理成立治療　　一單純性血尿或（和）輕度蛋白尿（＜lg/d） 一般無特殊慢性治療避免勞累預防感冒和避免使用腎毒性藥物對於扁桃體反覆感染者應做專業手術摘除可減少肉眼血尿發生降低血IgA水平部分患者可減少尿蛋白但主治手術應在感染控制後和病情穩定的情況下進行中國此類患者一般預後較好腎功能可望較長期疾病地維持在正常範圍

iga腎病，輕微病變型

二大量蛋白尿或腎病綜合一項徵 病理改變輕微者（如輕微性腎小球病變輕度系膜增生性腎小球腎炎等）糖皮質激素和細胞毒藥物可獲得診治療效如病理變化重者則常無效大量蛋白尿收錄長期得不到控制者常進展至慢性專案腎衷竭預後較差　　三急進性腎小球腎炎 腎活檢病理學檢查顯示以IgA沉積為主的新月體腎小球腎炎臨床指導上常呈腎功能急劇惡化該類患者應按急進生腎炎治療多例如病理顯示主要學會為細胞性新月體者應予強化學士治療（甲潑尼龍衝擊醫生治療環磷醯胺衝擊治療眾多等）若患者已達到透析指徵（詳見本篇第十章）應配合透析治療分會該類患者預後差多數患者腎功能不能恢復　　四疾病慢性腎小球腎炎 可參照一般慢性認識腎炎已經治療原則以延緩腎功能惡化為主要得以治療博士目的合併高血壓者積極控制高血壓對保護腎功能極為重要血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）有較好地控制血壓和延緩腎功能惡化的作用並且有減少尿蛋白的作用但血肌酐大於μmol/L時一般不主張再應用中國ACEL近年的部分研究顯示高劑量富含長鏈ω—多聚不飽合脂肪酸的魚油服用個月~年有較好的延緩IgA腎病腎功能惡化和減少尿蛋白的作用但尚待更多的研究進一步驗證　　最新循證醫學論文證據表明糖皮質激素對於尿蛋白大於lg/d腎功能正常的患者具有就讀降低尿蛋白及防止腎功能惡化的作用；對於腎功能不全血肌肝＜μmol/L的患者糖皮質激素與細胞毒藥物聯合應用科室可以明顯地延緩腎功能惡化總之目前得以研究結果顯示對於表移植現為慢性中青腎炎的IgA腎病治療等獎似應更加積極這一觀點有待更多的研究證實　　IGA腎病的中醫處方：　　生地黃20g，玄參15g，黃芩15g，焦梔10g，桃仁15g，大黃5g，銀花30g，連翹20g，茅根30g，小薊30g，側柏葉20g，甘草10g，水煎，日2次服。方用生地黃、玄參滋陰，清咽利膈，銀花、連翹、焦梔、黃芩清熱解毒，本病屬邪熱損傷血絡，邪熱甚則耗傷陰液，故多兼咽痛（慢性咽炎），故用生地黃、黑玄參滋陰清熱利咽，側柏葉、茅根、小薊清熱涼血止血，此病日久多夾血瘀，故用大黃、桃仁活血化瘀。編輯本段發病機理　　本病發病機理並未闡明。由於本病病人面板和肝臟中都能檢測到IgA沉積，提示為系統性疾病。由於在腎小球系膜區和毛細血管均可有顆粒狀IgA和C3沉積，提示其免疫複合物性發病機理。現時的研究圍繞著抗原透過粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷；IgA結構是否有缺陷和免疫調節功能是否有缺陷等方面展開。早年的研究曾提示本病所沉積的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高

iga腎病，新月體型

度專一性的技術，證實本病所沉積的是IgA1，主要是系統源性的，主要由骨髓和淋巴系統所產生；粘膜源性的IgA2則主要見於肝源性腎小球硬化症中的IgA沉積中。在本病病人迴圈中也可見到總IgA1和含IgA1的免疫複合物增高，骨髓中產生IgA1的漿細胞增多並形成多聚體為主。在本病的腎組織中可發現存在J鏈，故提示沉積的IgA是多聚體；而分泌塊則十分罕見。儘管如此，現有資料尚不能最終確定本病的IgA沉積物的來源。　　眾多的抗原，包括多種病毒和多種食物的抗原可在本病病人的系膜區中被檢出，並常常伴有IgA1沉積。這些抗原的抗體也屬IgA1。由於這些抗體也可存在於正常人的迴圈中，上述抗原並無專一性或特徵性。　　有證據提示本病存在免疫調節異常。本病的含IgA1迴圈免疫複合物中，發現有多聚的IgA1類風溼因子；抗α重鏈Fab片斷的IgG抗體增多而IgM抗體減少。有趣的是HIV感染者也存在類似的抗免疫球蛋白模式，卻不發生腎臟IgA沉積。這證明單單這些迴圈的自身抗體存在，並不是系膜IgA沉積的原因。此外目前還發現了二種抗內皮細胞的自身抗體（屬IgG）。本病腎組織中常有C3沉積，提示激活了補體旁路途徑。然而IgA本身無啟用補體的能力，IgA免疫複合物雖可啟用補體旁路途徑，但它結合補體和C3b的能力很弱。通常認為在腎臟發生補體啟用和形成膜攻擊複合物，需有IgG-IgA複合物，但是本病腎組織中有IgA和C3沉積而沒有IgG或IgM沉積卻很常見。因此，本病補體啟用的機制尚不清楚。細胞免疫也參與了發病機制。已發現本病可有Ｔ輔助細胞（CD4）增加和Ｔ抑制細胞（CD8）減少；具有轉換IgM合成為IgA合成的Ta4細胞增加，與之有關的Sa1等位基因的頻度也增加；引起IgA同型轉換的TGFβ、促進產生IgA的B淋巴細胞分化的IL-5和介導IgA產生的IL-4形成均有增加。雖然T細胞和B細胞均參與了增加IgA合成的過程，但IgA合成增多並不是系膜區IgA沉積的原因，因為在IgA多發性骨髓瘤病人中罕見有組織IgA沉積。因此，結構-免疫學／理化異常才可能是系膜IgA沉積的原因。　　本病病人血清和系膜中可檢出抗牛血清白蛋白多克隆基因型抗體，其滴度與血尿相關。最近，有人用從病人腎皮質和腎小球中獲得的IgA得到了5種單克隆抗基因抗體，它們與病人血清或漿細胞反應差，而與其腎臟組織有很高的反應率，提示腎臟的沉積是與這些多克隆IgA抗體的異常性質有關。此外，在本病病人中發現有β1，3-半乳糖轉移酶缺陷，改變了IgA1或含IgA1的複合物清除率，導致IgA1在系膜區沉積。　　綜上所述，抗原的沉積，伴或不伴細胞介導的免疫應答，IgA複合物形成速度和具有IgAFc受體的系膜細胞或嗜中性粒細胞的清除效率參與了整個發病機制，而細胞因子和生長因子則主要參與了系膜增生和硬化的機制。編輯本段診斷依據概述　　IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學特徵的慢性腎小球疾病。臨床上約４０％～４５％的患者表現為肉眼或顯微鏡下血尿，３５％～４０％的患者表現為顯微鏡下血尿伴蛋白尿，其餘表現為腎病綜合徵和腎功能衰竭。　　IgA腎病是世界範圍內一種常見的腎小球疾病，它的流行在不同洲、不同國家或在一個國家不同地區的差異很大，如亞洲的日本、新加坡，IgA腎病的發病率佔原發性腎小球疾病的５０％，而美國西部的印第安人低發區只佔２％。　　一般而言，白人、黃種人明顯高於黑人的發病率。中國IgA腎病的發病率佔原發性腎小球疾病的２６％～３４％。男女之比大約是２:１。以血尿為主的IgA腎病目前尚無特效的治療。由於本病的病理型別及腎小球受損程度的差異較大。因此，應嚴密觀察患者肉眼血尿發作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓及腎功能受損程度，而分別採取相應的防治措施。臨床表現　　1.發作性肉眼血尿；2.輕度蛋白尿，大多〈1g/24小時；3.高血壓；4.其他表現如出現尿毒症者可有尿毒症的臨床表現。診斷依據　　1.發生於上呼吸道感染後的肉眼血尿或顯微鏡下血尿或無症狀性蛋白尿（尤其男性青年）；2.血尿為腎小球性（畸形紅細胞為主），蛋白尿為高、中分子或混合性蛋白尿，血清IgA可能升高；3.腎活檢免疫病理檢查腎小球系膜區可見到顆粒狀IgA為主的免疫熒光；4.除外鏈球菌感染後急性腎小球腎炎、非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、肝硬化及酒精性肝病的腎損害等。治療原則　　1.阻遏抗原的侵入（常涉及手術根除感染病源）；2.緩解異常的免疫反應；3.清除免疫複合物；4.修復腎小球損傷；5.降壓；6.血漿置換；7.中醫中藥。　　用藥原則　　1.若有感染病源，在選用抗生素抗感染的同時，應力爭手術切除病源，如扁桃體炎、爛牙。2.重度急性少尿性腎衰伴肉眼血尿，腎活檢提示大部分腎小球新月體形成者才使用激素和環磷醯胺及其Ｃ項中藥物。3.中醫中藥倒有獨到之處，辯證施治不失為治療各型ＩｇＡ腎病之較有裨益的措施。　　輔助檢查　　1.初診患者儘量做檢查框限“Ａ”項；2.暫無條件進行活檢時，為便於鑑別診斷，對某些症狀較突出診斷不明的患者檢查專案要側重，可選用“Ｂ”和“Ｃ”項，甚至要多次重複。療效評價　　1.治癒：症狀消失，尿常規、腎功能恢復正常。2.好轉：症狀消失，無肉眼血尿，尿紅細胞〈５／ＨＰ，尿蛋白〈ｌｇ／２４小時，且長期觀察上述指標無明顯變化。3.未愈：血尿或／及蛋白尿不斷髮作，腎功能進行性變化。　　專家提示　　出現肉眼血尿時，勿亂投藥，首先到醫院經過檢查，疑患IgA腎病時，最好做腎活檢確診。阻遏抗原侵入，感染性抗原可透過醫院手術清除感染源，尤其化膿病源，再配合中藥調治及抗感染藥物，常會起到事半功倍之效。　　新月體IgA腎病治療簡述：　　新月體IgA腎病預後不好　　對IgA腎病有所瞭解的人只知道血尿、蛋白尿，很少有人對新月體有深刻的瞭解。IgA腎病新月體是腎活檢中IgA腎病的一種病理改變，病理改變中出現新月體，往往預示疾病的預後不好。　　新月體IgA腎病只是一種形象的說法，重點分析新月體對IgA腎病的影響，嚴格上說IgA腎病病理分型中並沒有新月體型IgA腎病，在IgA腎病五期分型中，新月體在二級中就已出現，越往後期的分型，新月體越明顯。可以這樣說，從IgA腎病二級開始，新月體就與IgA腎病解下了不解之緣。　　新月體IgA腎病治療簡述　　　關於新月體IgA腎病治療不可能面面俱到，這裡只簡要說一下常見藥物對新月體IgA腎病的治療。一般來說，在IgA腎病一級、二級時以血尿為主，而在三級和三級以後則可出現蛋白尿。　　1、激素和環磷醯胺的治療新月體IgA腎病　　許多研究都證實激素可以降低IgA腎病的蛋白尿，但是這些研究都沒有正面回答激素到底能不能治療病理型別嚴重的新月體性IgA腎病。　　日本有學者對35名IgA腎病患者（91%的人存在新月體）進行了跟蹤，發現經過激素和扁桃體切除，全部的血尿和大多數的蛋白尿都消失，重複腎穿刺發現新月體極大程度地消失。這個研究初步證實激素對新月體性IgA腎病的治療確實具有積極作用。　　為了提高激素的療效，許多學者也在研究激素和環磷醯胺聯合治療的效果。比如有學者發現，用6個月的激素加口服環磷醯胺治療新月體超過20%的IgA腎病患者，對抑制新月體生成有明顯的作用。　　但是對於嚴重的新月體性IgA腎病，單用激素和激素加環磷醯胺聯合治療相比，哪個更有效到目前為止仍沒有明確。　　2、中藥治療新月體IgA腎病　　近來興起的微化中藥滲透療法，可以在利用激素、環磷醯胺等常用西藥處理併發症的基礎上，重點對患者進行腎功能保護，可以從根本上修復受損腎臟組織，減少其對蛋白、紅細胞的漏出，從而使蛋白尿、血尿消失。只要對腎臟組織修復到位，患者的蛋白尿、血尿症狀就不易反覆，因為蛋白尿、血尿反反覆覆會加重腎臟組織的負擔，使病情持續性惡化，病情的惡化又會加重患者的病理損傷，一般來說病理損傷越嚴重新月體也越明顯。　　因此，把尿蛋白、潛血轉陰是保腎護腎的大前提，如果任由蛋白、潛血漏下去的話，身體所需要物質光靠食補是補不上的，另外一方面腎臟的損害會越來越重。所以在治療新月體IgA腎病時需要把尿轉陰，早期治療中可能會用到激素和細胞毒藥物，但是比起長遠的治療效果（如果不及時治療病情無疑會惡化）來，副作用倒不顯得重要了。　　中醫中藥治療IgA腎病　　就目前來看，IgA腎病的治療最有效的方法是採用中醫中藥治療，西藥能夠及時控制患者臨床上常出現的炎性反應，但是對炎性反應的根本原因如腎臟內的多種毒性物質不能進行全面的清理；而中藥中的活性物質會對產生炎性反應的各種毒性物質進行比較徹底的清除，並且更加註重對腎臟功能的修復。　　由於IgA腎病的預後主要與大量蛋白尿、高血壓、腎功能受損、腎小球硬化、間質纖維化以及腎小動脈硬化有關，因此IgA腎病的治療應根據這些指標的有無及程度區別對待。　　IgA腎病治療的重點在於保護修復腎功能、減少蛋白尿、控制高血壓、延緩IgA腎病的進展。IgA腎病治療的常用藥物包括：血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素受體拮抗劑(ARB)、激素、免疫抑制劑、抗凝、抗血小板聚集及促纖溶藥、魚油等，此外治療iga腎病很多人常使用的方法為扁桃體摘除以及中藥。　　採用中醫藥治療IGA腎病具有一定優勢，它透過辨證施治來修復腎組織，改善腎功能，使IgA腎病得到控制。但要想取得好的療效，需要一定的時間。因為幾年甚至十幾年的慢性病，是不可能一朝一夕治好的。所以，提醒IgA腎病患者及患者家屬，既要對IgA腎病高度重視，積極治療，又不能過於急躁，要耐心堅持治療，直到徹底康復。　　IgA腎病的飲食療法　　治療肺胃風熱毒邪壅盛型急性發作期IgA腎病的飲食調養　　IgA腎病處於急性發作期時，根據臨床表現不同，中醫可辨證分為肺胃風熱毒邪壅盛、心火熾盛、腸胃溼熱、膀胱溼熱型，其中以肺胃風熱毒邪壅盛型最為常見。肺胃風熱毒邪壅盛型急性發作期IgA腎病，可見發熱、微惡風寒、頭痛咳嗽、咽喉腫痛、尿紅赤或鏡下血尿、舌邊尖紅、苔薄白或薄黃，脈浮數等。宜採用疏散風熱、解毒利咽、涼血止血等治則，以下飲食調養方，供酌情選用。　　銀花、蘆根、小薊各30g,連翹、生地各15g，荊芥、桔梗各10g，淡豆豉、生甘草各6g，三七粉2g，赤小豆、大米各60g，白糖適量。前9味水煎取汁，入赤小豆、大米煮成稀稠粥，加三七粉、白糖調味煮沸即可。每日1劑，分2次服用。　　治療心火熾盛型急性發作期IgA腎病飲食調養方　　心火熾盛型急性發作期IgA腎病，心胸煩熱、口舌生瘡、尿紅赤或鏡下血尿，舌尖紅苔薄黃，脈數等。宜採用清心除煩、涼血止血等治則，以下飲食調養方可酌情選用。　　小薊30g，生地20g，白茅根15g，竹葉12g，炒梔子、生乾草各10g，大米100g，白糖適量。前6味水煎取汁，入大米煮成稀稠粥，加白糖調味即可。每日1劑，分2次服用。IgA腎病患者宜吃素　　幾乎所有腎病（包括IgA腎病）病人，在日常的飲食調理上，都需要以植物油為主，儘量少食動物油；食用肉類時以精瘦肉為主，補充優質低蛋白，忌食肥肉。一言以蔽之，腎病病人禁忌吃這類"葷食"。因為葷食會加重腎臟的損傷。　　這是因為：葷食是"優質低蛋白"腎病患者的飲食禁忌，同時也屬於高脂（脂類主要包括膽固醇和甘油三脂）類飲食，在這裡我們單說後者：高脂飲食不僅會加重IgA腎病患者已有的腎損害，也會導致健康人的腎臟受損。　　健康腎臟暫且不論，只說高脂飲食對受損腎臟有什麼害處。醫學研究表明，高脂飲食會對心血管造成傷害。同理，高脂血症對腎臟的腎小球毛細血管也會造成明顯傷害。　　有人形象地把腎小球稱為毛細血管團，人體血液迴圈中的血漿都要經過腎小球"過濾"後，把毒素類的廢物排出體外，把營養物質留在血液中輸往全身各處，維持生命的延續。　　腎病患者的腎小球至少有70%以上已經失去了這種過濾功能，IgA腎病患者的病情輕重不同，所以腎小球損壞的數量也不一樣，可能是70%，也可能是80%或者說90%（尿毒症患者）。能工作的腎小球本來就已經夠少的了，而且還不敢保證剩餘的腎小球是健康的沒有一絲"病容"。所以患者如果再高脂飲食的話，對剩餘腎小球的損傷是可想而知的，對腎小球過濾作用的妨礙無疑是雪上加霜。　　關於IgA腎病血尿的症狀分述：　　血尿是IgA腎病的最常見症狀，患者可以是單獨出現血尿，也可以伴有蛋白尿，同時還可伴有身體部分（腹、腰、嗓子）疼痛、水腫、高血壓。IgA腎病血尿可有急性速發性肉眼血尿和發作性肉眼血尿兩種。　　1）急性速發性肉眼血尿。　　這種血尿來得快去得也快，延續時間最長者一般也超不過1周的時間，所以極易被患者忽視，有時患者也會被誤診為尿路感染。此時為避免延誤病情，患者可到腎病專科醫院完善各項相關檢查，排除IgA腎病可能性。　　肉眼血尿型約佔IgA腎病患者群的40%，肉眼血尿的發作次數可由1次到20餘次不等，其中約有60%的IgA腎病患者在呼吸道感染後會再次出現血尿，血尿的持續時間可由幾個小時到幾天，個別IgA腎病患者可達1周才會停止，肉眼血尿消失後可轉為持續性的鏡下血尿。　　2）發作性肉眼血尿。　　曾經有一位腎炎小患者在發病前一天由於感冒誘發了咽炎，第二天就出現了發作性肉眼血尿， 大多數IgA腎病患者於上呼吸道感染後發生（如咽炎、扁桃體炎）；消化道感染後也可發生；肺部和泌尿道感染後也會發作；亦偶見於過度勞累或預防接種之後。在以上四種誘發因素中以上呼吸道感染最常見，感染到血尿發作相隔時間為24小時到48小時（1-2天，也有3天內出現血尿的）[1][2][3]。　　當患者出現血尿時首先可明確血尿的原因，以確定其是否與IgA腎病有關。編輯本段幹細胞移植治療IgA腎病　　[4] IgA腎病是也免疫性疾病，不僅症狀難以轉陰，且轉陰後容易反，常規治療效果不好，完全可以採用幹細胞移植治療，幹細胞移植是難愈性\頑因性腎病的最具前途的治療方法之。　　IgA腎病的發病機制尚不明確，有實驗表明免疫功能紊亂在IgA腎病發病發展中起重要作用。多數學者傾向於認為IgA是抗原非依賴性抗體，認為IgA腎病可能是一種幹細胞疾病。IgA腎病患者的自身反應性T輔助細胞異常增高，外周血產生IgA淋巴細胞增多。Sakai採用異骨髓幹細胞移植治療一名慢性粒細胞白血病伴IgA患者，結果發現移植後不僅患者的白血病得以治療，而且原來沉積在腎小球系膜上的IgA也消失了。幹細胞移植能治療IgA的原理主要是異基因骨髓幹細胞的供者抗原呈遞細胞在胸腺能有效呈遞異基因抗原，阻止異常自身反應性T淋巴細胞產生，使異常IgA的產生減少。造血幹細胞移植條件　　一是移植前的預處理。這是為了使受者能夠接受外來的造血幹細胞和減少本身腫瘤細胞的負荷採取的措施，經典的方案是環磷醯胺60毫克／公斤體重服3日加上8～12戈瑞的一次或分次的全身照射。　　二是受者和供者應有相匹配的人類白細胞抗原(HLA)系統。它存在於人類第六對染色體上，醫生稱其為HLA-A，B，C和DR位點，在移植能否成功上，HLA—DR位點關係尤大，必須相合，這樣成功機會大，風險比較小。　　三是要有一定量的造血幹細胞數。這點不難理解，既然作為種子細胞，就要到適合於它的新的“土壤”環境中去生根、發芽、開花和結果，就不會是一帆風順，其過程會有損失，沒有一定數量是不行的。如何進行造血幹細胞移植　　首先讓骨髓中的造血幹細胞大量釋放到血液中去，這個過程稱為“動員”。　　然後，透過血細胞分離機分離獲得大量造血幹細胞用於移植，這種方法稱為“外周血造血幹細胞移植”。這樣現在捐贈骨髓已不再抽取骨髓，而只是“獻血”了。而且，由於技術的進步，現在運用造血幹細胞“動員”技術，只需採集分離約50至200毫升外周血即可得到足夠數量的造血幹細胞。採集足夠數量的造血幹細胞後，血液可回輸到捐獻者體內。編輯本段IgA腎病遺傳嗎　　IgA腎病遺傳嗎?IgA腎病是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主的原發性腎小球病。基因背景對IgA腎病發生及臨床表現有重要影響。IgA腎病遺傳嗎?某些基因型別在家族中表現比其他人的發生機率高一些，是否遺傳並IgA腎病明顯的定論。　　IgA腎病遺傳嗎?IgA腎病是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主的原發性腎小球病。其特徵是反覆發作的肉眼血尿和/或持續的鏡下血尿，診斷的確立依靠腎活檢。IgA腎病遺傳嗎?基因背景對IgA腎病發生及臨床表現有重要影響。某些基因型別在家族中表現比其他人的發生機率高一些，是否遺傳並IgA腎病明顯的定論。 腎臟病臨床診治思路診斷思路第一步：是不是腎臟病？第二步：是腎小球疾病，還是非腎小球疾 病？有條件的要確定病理型別；第三步：是哪種綜合徵？第四步：是何種原發性疾病，腎功能是否正常？第一步：是不是腎臟病 ？1、血尿、水腫、腰痛、多尿、尿頻等是腎臟疾病常見的症狀。但上述症狀並不能說明腎臟有病。2、上症+尿常規異常（蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿）。3、上症+腎功能異常。以上2、3中任何一項才能考慮為腎臟病。血尿，分肉眼血尿和鏡下血尿。肉眼血尿尿液呈血樣或洗肉水樣或帶血塊者。真性血尿與假性血尿：鏡下血尿：離心渣RBC≥3個/HPF； 或牛包華氏計算盤計數RBC≥8000個/ml；或每小時RBC排洩率>10萬個；或Addis’計數RBC>50萬個/12h，以上任何一項均為真性血尿。真性血尿是腎、輸尿管、膀胱、前列腺和尿道的病變，但要排除假性血尿。 假性血尿：①尿色似血尿，並非血尿，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿，病人尿液呈醬油或咖啡色；某些食物（如甜菜、番茄葉、色素）可使尿液呈紅色；某些藥物（利福平、大侖丁、酚噻嗪等）也可使尿液呈紅色，但查尿無RBC以資鑑別。 ②一過性血尿，如花粉、化學物質或藥物引起者，劇烈運動後、病毒感染（如感冒等）亦可發生，只有1～2次查尿RBC≥3個/HPF，多次複查陰性，通常無重要意義。 ③偽造性血尿，有人有意將血液混入尿液的偽造性血尿，排除的方法是注意留標本。 ④汙染性血尿：婦女月經期汙染了尿標本造成的血尿。以上假性血尿均不是腎臟疾病。只是真性血尿才考慮是腎臟疾病。 水腫，除腎小球病見浮腫外，還可見於心性、肝性、內分泌性、營養不良性水腫等。心性水腫應有心臟病史，有心衰證據和下午或晚上腫明顯，次日早晨減輕以資鑑別。肝性水腫有肝臟病史，肝功能異常，水腫是出現腹水後延及四肢。內分泌性水腫女性多見，有內分泌疾病，水腫24小時無明顯變化，而按之無明顯凹陷。營養不良性水腫，應有消瘦等營養不良表現，而血漿白蛋白低。鑑別要點：尿常規有無蛋白尿。 腎性水腫多由腎小球疾病或其它疾病導致腎小球損害所致，水腫在組織疏鬆處為主，以眼瞼及下肢明顯，而且早晨為甚，下午或晚上減輕，伴有蛋白尿、血尿或顆粒管型。若水腫病人尿常規是正常的，基本上可排除腎臟疾病。 腰痛，除可見腎臟疾病外，還可見腰肌勞損、腰三橫突綜合徵、腰椎間盤突出、腰椎骨質增生以及婦科疾病等。腎臟疾病可見腎結石、梗阻性腎病、巨大腎盂積液、腎盂腎炎、急慢性腎小球腎炎、腎靜脈血栓形成、腎病綜合徵、腎細胞瘤及腎周圍炎症，但是腎臟疾病引起的腰痛應有以下特點： ①在脊肋角壓痛點或肋腰壓痛點或上輸尿管壓痛點有壓痛；②尿常規有明顯異常；③腎B超、腎靜脈造影（IVP）有陽性發現，進一步可行CT檢查。若上述三個壓痛點無壓痛，尿常規正常，進一步查腎B超、IVP無異常，基本上可排除腎臟疾病。 多尿，指24小時尿量超過2500ml，由多種原因引起，非腎性尿崩症、高血糖性利尿、原發性醛固醇增多症，原發性甲旁亢、精神因素、心力衰竭的恢復期等。腎性有慢性間質性腎病、急性腎小管壞死恢復期，低鉀性腎病、腎動脈硬化症、高鈣性腎病等，腎性多尿尿常規多有異常或尿鈣或氨基酸含量增高以資鑑別。第二步：是腎小球疾病？還是非腎小球疾病？腎功能是否正常。 （一）腎小球疾病是不是腎小球疾病主要看有無水腫、顆粒管型、大量蛋白尿、腎小球性血尿。若是腎臟疾病，①凡是有水腫，均是腎小球疾病，但慢性腎盂腎炎、慢性間質性腎炎等非腎小球疾病到後期也可出現水腫，說明已從腎小球管間質累及到腎小球。並非所有腎小球疾病都可出現水腫，如無症性蛋白尿/血尿（隱匿性腎炎）就無水腫。因此，水腫在腎小球疾病中特異性高敏感性低。 ②顆粒管型：多見於急性腎小球腎炎，偶見藥物及重金屬所致間質性腎炎，若有顆粒管型且蛋白尿≥2.0g/d時，可確定性腎小球病變。 ③大量蛋白尿，蛋白尿2.0g/d時多為腎小球疾病，若≥3.5g/d時，腎小球疾病的可能性更大；若大量蛋白尿，尿蛋白電泳為非選擇性，可肯定是腎小球疾病。 ④腎小球性血尿：尿有RBC管型或尿RBC計數8000/ml以上，形態75%以上為畸形RBC，可肯定為腎小球疾病。（二）非腎小球疾病 ①腎小管功能受損早於腎小球：如慢性間質性腎炎、慢性腎盂腎炎，在腎小球沒有受損之前，首先出現腎小管間質的損害，如夜尿多、尿比重低、腎性糖尿、腎性氨基酸尿。 ②腎小管性蛋白尿，尿蛋白定量一般<1.5g/24h，定性±～+，尿蛋白圓盤電泳為低分子蛋白尿，蛋白區帶在白蛋白以下，即分子量為1～7萬，大多數蛋白分子量為1.5萬～4萬。尿內的溶菌酶和β2-MG增高。 ③兩腎大小不等，如慢性腎盂腎炎、腎結核、腎動脈狹窄等多表現單側病變，引起單側腎萎縮或腎表面凹凸不平，肯定為非腎小球疾病。④尿路感染，慢性腎盂腎炎，腎結核本身就是上尿路感染，而梗阻腎、返流腎等多合併泌尿系感染，若尿中有WBC或WBC管型，多為非腎小球疾病。 第三步：是什麼綜合徵 （一）腎小球疾病1、急性腎小球腎炎綜合徵：起病急驟，有血尿、蛋白尿、管型尿；常有浮腫和高血壓。 2、急進性腎小球腎炎綜合徵：起病急驟，發展迅速，很快出現少尿或無尿；有血尿、蛋白尿、管型尿；可有浮腫，高血壓常較輕。在初發病時，頗酷似重型的急性腎小球腎炎，但它卻繼續急進性發展，常有迅速發生和發展的貧血和低蛋白血癥；腎功能迅速惡化，在數週至數月內發生尿毒症。3、無症狀性蛋白尿和/或血尿綜合徵：沒有水腫、高血壓和氮質血癥等臨床表現，主要表現輕至中度蛋白尿（<2.5g/d）和/或血尿。單獨蛋白尿者需排除腎小管性蛋白尿；單純性血尿必須排除泌尿系感染、結石和腫瘤等所引起血尿。4、腎病綜合徵：①大量蛋白尿（≥3.5g/d/1.73m2）;②低蛋白血癥（血漿白蛋白≦30g/L）；③水腫；④高脂血症。5、慢性腎小球腎炎綜合徵：有較長的水腫、高血壓病史，尿常規有蛋白尿、管型尿及少量紅細胞；腎功能有輕度損害，並緩慢地進展，終於發生腎衰竭。（二）非腎小球疾病1、腎小管間質疾病綜合徵：①輕度蛋白尿（<1.5g/d），尿β2-MG增加。②白細胞尿，偶有白細胞管型。③腎小管功能不全，若同時伴有腎小球功能障礙時，腎小管功能障礙早而且嚴重。④腎可有非對稱性疤痕形成和腎盞變形，有些病例有單例腎萎縮。 2、尿頻-排尿不適綜合徵：病人排尿次數增加，而24小時尿量不增多，有些病人且感到排完尿後又有尿意感覺。排尿時有疼痛、燒灼感或其它不適感覺。3、腎結石綜合徵：有腎絞痛或血尿或排出小結石病史，X線或B超檢查發現結石。 4、尿路梗阻綜合徵：膀胱口梗阻時，可發現尿瀦留。上尿路梗阻，B超檢查可發現腎盂積液。急性梗阻者，可少尿或無尿，氮質血癥。慢性梗阻者可多尿、夜尿、腰痛、腎影增大。可有血尿、膿尿、排尿不適。（三）腎衰竭 1、急性腎衰竭綜合徵：由各種病因引起腎功能急劇惡化（血肌酐每日升高44.2umol/L以上）。多出現少尿或無尿、蛋白尿、血尿、白細胞尿、管型尿，可有高血壓和水腫。2、慢性腎衰竭綜合徵：①氮質血癥超過3個月。②長期腎衰症狀及體徵，例如慢性腎衰竭的特殊面容，貧血，面板尿素霜，夜尿或少尿或多尿，水腫，高血壓等。③雙側腎臟可縮小。④尿沉渣內可有腎衰管型，蛋白尿，血尿。⑤水和電解質失調。（四）腎功能的判斷（腎功能是否正常？）由各種病因引起尿量突然明顯減少，腎功能急劇惡化（血肌酐每日升高44.2umol/L）以上時，考慮有急性腎衰竭。若在各種慢性腎實質疾病的基礎上，腎功能緩慢地減退，腎小球濾過率（GFR）在正常50%以下，內生肌酐清除率在50ml/min以下時，考慮有慢性腎衰竭。確定有急慢性腎衰竭的基礎上，在尋找病因時，再從腎小球疾病和非腎小球疾病著手。第四步：根底疾病 上述綜合徵均是一個臨床綜合徵，不是獨立的疾病，只有排除所有繼發性疾病，才能確定原發性病的診斷。 例如，急性腎小球腎炎綜合徵，在尋求根底病時，要排除狼瘡性腎炎，紫癜性腎炎，混合性結締組織病，乙肝相關性腎炎，肺出血腎炎綜合徵，多發性骨髓瘤以及其它腫瘤的腎損害，感染性心內膜炎腎損害，遺傳性腎炎等等，在排除的過程中，若發現是上述疾病中的一種，並與類似疾病鑑別，可以診斷。若要診斷為原發性急性腎小球腎炎，要排除上述繼發性疾病方可診斷。IgA腎病牛津分型根本就是毫無臨床意義，國內還這麼多專家去解讀，真是不可理解。我向大家談談我對IgA腎病的認識，其實TgA腎病是個統稱，預後及其複雜，曾多元性，不像其他病種，如糖尿病腎病，只有一條路，ESRD，微小病變有幾條路，臨床緩解；反覆復發；發展為FSGS；膜性腎病1.2.3.4期。而狼瘡性腎炎會發生轉型國內IgA腎病南京總院似乎已快要接近IgA的真諦，但是缺乏更深入的機制探討對於IgA腎病初治的患者，換句話說，第一次腎活檢的時候，你給它進行任何的分級，分型，都是對臨床醫生的誤導，對於IgA腎病我們最正確最對病人負責的做法是不進行任何分型，只是結合當時的實際情況，制定治療方案，知道為什麼嗎，告訴你吧，因為IgA腎病會轉型目前所有的分型，分級，都不是為了病人的治療，都是為了科研，為了樹立自己的觀點其實我們距離解開IgA腎病真面目已經很近了，只是一些無聊的分型阻礙了我們的腳步先宣告哦，本人非專家，僅為在校碩士生。學過一點腎病理，願意將心得分享給需要的朋友，因為我覺得此方面的教授可能沒有時間活躍在丁香園裡。小弟目的是力求用最簡潔的詞句，讓大家能在10分鐘內對腎病理有一個基礎的認識。內容不敢說非常嚴謹，歡迎不同見解之同行進行批評指正。腎穿刺病理不難。若是腎內科醫生經過半年-1年腎病理的培訓，拋開執業範圍要求不講，那我覺得應該是可以成為一名合格的腎病理醫生的。與外科大病理不同，腎病理相比之下要簡單很多，80%以上的病例都是大家所熟知的那10種以內的病理型別。關於參考書：國內大概有四本腎病理方面的專著，鄒萬忠教授的腎活檢病理診斷圖譜，腎活檢病理學；郭慕依教授的腎活檢病理學；福州軍區總醫院的腎活檢彩色圖譜，我只看過前三本，各有所長，建議大家根據需要看一下。廢話不多說了，下面是大家關心的問題，列舉一下常見原發性腎小球腎炎（病）和繼發性腎小球疾病的常見病理特點，臨床特點從略，從大家都熟悉的“光鏡，免疫（以免疫熒光為例，也可為免疫組化），和電鏡”來說，力求大家都能明白。看大家需要，下次我會上傳典型的病理照片與大家分享。原發性腎小球腎炎（病）1. 微小病變病微小病變病光鏡和熒光的檢查是正常的，只有在電鏡下，能見到腎小球足突廣泛融合。小孩子腎病綜合徵多是這種型別，但由於一般是隻有激素耐藥或腎炎型NS才會去穿，所以還要注意鑑別其他的疾病，比較常見的是小兒的IgA腎病。2. 系膜增生性腎炎，以IgA腎病為例IgA腎病是最常見的腎小球疾病，能佔到腎穿病例的近半。特點是免疫病理即可診斷，具體說來就是如果是IgA免疫熒光的結果符合，就多應考慮IgA腎病了。熒光特點是以IgA為主，多伴有C3沉積，可伴有IgG沉積。當然，光鏡中可見到系膜增生，電鏡下可以見到大塊的電子緻密物沉積。3. 膜性腎病中老年人的NS一般為此類。與IgA腎病相似，免疫病理具有典型的特點。IgG沿毛細血管袢的明亮熒光，多伴有C3沉積。光鏡下，基底膜瀰漫一致性的增厚，但這對初學者可能不好掌握。我的感覺是基底膜變得有些僵硬感，毛細血管腔變得很圓。電鏡下是腎小球基底膜上釘突形成。4. 局灶階段性腎小球硬化症（FSGS）這一型很有特點，無論是從臨床還是病理。原則上，只要能見到一個節段性硬化灶，除外其他已知病因，就可診斷原發FSGS。電鏡和免疫熒光都不特異，但如果有明亮的IgG和IgA沉積的話，是可以除外FSGS的。說到這裡，想到一個很重要的補充。除了FSGS外，其他的均是瀰漫性病變，就是說要有半數小球以上所具有這樣的病理改變。比如，在10個腎小球裡，只見到一個腎小球有系膜增生，那麼要診斷為局灶性腎炎而不是系膜增生性腎炎。5. 急性腎炎特點很典型，系膜細胞、內皮細胞增生明顯，腎小球體積變大，細胞增多。但有時在發病晚期，細胞增生不明顯，僅表現為中性粒細胞浸潤。免疫熒光是IgG和C3腎小球內沉積，典型特點是星空型和花環型。電鏡可以見到駝峰--比釘突體積大很多，位置相似。6. 膜增生性腎炎顧名思義，兼有膜性腎病和系膜增生性腎炎的特點。即，系膜增生，毛細血管壁增厚，雙軌形成。免疫熒光特點不是很典型。電鏡下能見到系膜插入現象。7. 硬化性腎炎硬化腎小球半數以上，間質瀰漫纖維化和炎細胞浸潤。免疫熒光無特點。電鏡下為硬化的基質成分，運氣好的話，能夠從殘留的特點比如釘突等來判斷進展為硬化之前的病理型別。繼發性腎小球腎炎1. 狼瘡性腎炎最有意思的一種，在光鏡下可以從正常的腎小球到嚴重的硬化性腎炎。簡要介紹分型吧，一到六型分別是輕微病變型，系膜增生型，局灶階段型，瀰漫增生型，膜型，硬化型。其實每個名稱，都幾乎把病理特點告訴了我們。輕微病變型--正常，系膜增生型--類似系膜增生性腎炎，局灶階段型--類似局灶性腎炎和FSGS，瀰漫增生型--類似膜增生性腎小球腎炎，膜型--類似膜性腎炎，硬化型--硬化性腎炎。免疫熒光有鮮明的特點--滿堂亮，即可以見到多種甚至所有檢測指標的陽性2. 糖尿病腎病光鏡為基底膜增厚，但是細胞不增生，這點很重要。典型的改變是K-W結節，特點是細胞圍成一圈，中間是增生的系膜基質。免疫無特點。3. 血管源性腎病比較難，提示一點吧，那就是一定要分清玻璃樣變和纖維素樣壞死的區別，能夠做到這點，會減少很多誤診。作為一名剛從學校畢業的腎科醫生，有幸參加了今年的成都會議，IgA腎病的一些新的認識是我印象最深的內容之一。很長時間來對其認識一直不夠，簡單地認為沒多大治頭，上班不久就已經輕易放走了幾個病人，都是如花一樣地年輕女孩子呀。下面的內容整理自今年成都會議上王海燕教授的專題講座，希望對大家有所幫助。更要強調一點：IgA腎病並不完全是一良性疾病，應視情況而定，依循證醫學建議進行合理治療。復旦中山醫院丁小強等在這個專題上也有很精彩的講座，如大家有興趣，可以以後再貼上來。IgA腎病（IgAN）IgA腎病（簡稱IgAN）是中國最常見的原發性腎小球疾病。約佔原發性腎小球疾病的40％左右，青壯年高發，臨床表現輕重不一，病理改變多樣化，預後相差十分懸殊，其診斷必須靠腎活檢，在腎小球系膜區和/或毛細血管袢內皮下有以IgA為主的免疫球蛋白沉積。從本質上講，IgAN並非一獨立的疾病，而是一組臨床病理綜合徵。IgAN發病率總的呈現一種增長趨勢：在歐美白人國家，由80年代初佔原發性腎小球疾病的5％以下增長至80年代後期以來的20％左右；在日本、新加坡等亞洲國家，則由40％增長至45％以上。在中國，由301醫院、南京軍區總醫院及北大人民醫院等3組較大的病例資料，均表明本病由90年代前後的18％－39％，在十年後升至40％－47％，進一步的資料分析在腎病綜合徵、腎炎綜合徵及少量蛋白尿伴血尿的隱匿性腎炎中，IgAN所佔的比例均成倍地增長。其原因尚不清楚。自Berger於1968年報告IgAN以來，已有35年，對本病地認識已經有許多根本性地改變：1 本病不僅是以IgA-IgG於系膜區沉積、以腎小球系膜增生為表現地一組疾病；2 本病不完全是一種良性腎小球疾病，其中大約1/ 3 的病人在發病10－20年後進展到終末期腎功能衰竭，是引起終末期腎衰地主要原因之一（有統計其佔到了20％-30％左右）； 3 粘膜免疫及腎小球IgA的沉積可能不是本病發病的主要環節；骨髓源的IgA1的異常、系膜區IgA1受體的作用以及分子遺傳背景成為了發病機制中的研究重點，如IgAN的發病有種族差異、可呈家族聚集發病等；4 積累了較多的有關影響預後及治療的循證醫學資料。治療由於IgAN是一組由各種不同的臨床表現、不同病理改變組成的一類疾病，因此，以IgAN為總體概念進行的循證醫學研究分析至今不能得出明確的指導性治療意見。現有的研究及分析表明：大量蛋白尿、高血壓、腎功能損害及病理損傷程度是決定IgAN病人預後的影響因素，由於高血壓的控制與其他腎病的治療沒太大的區別，因此，以其他幾個影響因素為切入點，分析整理得出對IgAN的循證醫學治療建議。腎功正常 尿蛋白小於1g，除長期隨訪外，尿蛋白>0.5g的病人可給予ACEI類治療。尿蛋白1－3.5g，予6月激素治療、可減少尿蛋白穩定腎功能。尿蛋白大於3.5g，以腎綜為表現，病理型別輕，予4－6月激素治療。腎功能不全 Scr133－250μmol/ l,予激素和細胞毒藥物，強的松40mg/d,並再兩年內減至10 mg/d，CTX1.5mg/kg/d治療3月後予AZA1.5mg/kg/d至少2年，可同時予潘生丁75mg/d或低劑量華法林治療，可明顯保護腎功。其他 控制血壓首選ACEI或ARB有腎臟保護作用。新月體或血管炎性IgAN特別是伴有腎功快速進展的病人，應接受強化 免 疫抑制治療。反覆發作扁桃體炎的病人切除扁桃體有助於減輕症狀。魚油的保護作用不能肯定。 談談IgA腎病的臨床表現及其治療發表時間：2008-09-22 發表者：張昱 (訪問人次：5808)

IgA腎病是由法國醫生在1968年報告的，其特徵是反覆發作的肉眼和(或)持續的鏡下血尿，確診有賴於腎臟病理在系膜區有明顯的IgA顆粒沉積。是反覆發生的腎小球疾病的最常見原因，也是中國最常見的腎小球疾病。以往確診率較低，近年來由於腎活檢技術的廣泛開展，診斷率有了明顯的上升，根據最新的統計，IgA腎病的檢出率佔原發性腎小球腎炎的40％以上，可見於腎小球腎炎的各種病理型別，是一種以病理型別命名的疾病。

IgA腎病常見於青少年，男性中常見。臨床上表現為一過性反覆發作的肉眼血尿，在呼吸道感染後1—2日內發生，每次持續數小時至幾日，之後患者有不同程度的血尿和(或)蛋白尿；有的表觀為無症狀性尿異常，持續性或間歇性鏡下血尿，多有輕度蛋白尿，是臨床最為常見的型別；有的患者表現為慢性腎炎；還有一部分表現為腎病綜合徵，以蛋白尿為主；個別患者可發生急性腎衰或高血壓。早期臨床檢查血壓、腎小球濾過率及血清蛋白在正常範圍，晚期可出現異常；血清IgA升高可見於1/3的患者。

IgA腎病以往被認為只是一種良性血尿，不影響腎功能，故未加重視。近年來，對被確診的患者進行隨訪，發現有20％的患者在20年後進展為腎衰竭，所以說IgA腎病是慢性腎功能衰竭的主要因素之一。故目前國內外對此都很感興趣，成為臨床和實驗研究的重點課題。IgA腎病患者的轉歸與腎臟病理相關，就病理型別而言，目前將其按輕重分為5型。病理變化輕微者，腎功能損傷較輕；病理損傷明顯者預後多不良；在診斷時，患高血壓、有大量蛋白尿、血肌酐升高者預後較差。本病目前尚無特殊療法，可針對腎功能惡化的原因以相應的方法拮抗之，如控制高血壓，其中血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（ARB）有較好的作用，不僅可有效地降低血壓，還可防止腎小球的硬化和腎間質纖維化。對於表現為腎病綜合徵的患者，可使用激素治療。抗凝藥物在IgA腎病的治療中也是常選的藥物之一，有人認為，IgA腎病有肉眼血尿或鏡下血尿，應用止血的方法，其實，採用抗凝治療能夠保護好腎臟，且有不錯的減輕血尿的作用。中醫藥治療IgA腎病有其獨特的優勢，是近年來研究較多的治療方法，可根據患者的體質、病理變化、臨床表現採用不同的治療，以活血化瘀、補益氣陰、健脾益氣等各種方法為常用，並加入清熱解毒、預防感冒的藥物，可取得較為理想的效果。

IgA腎病又稱Berger病，其特點是腎組織免疫病理檢查在腎小球系膜區有顯著、廣泛的IgA沉著，也可伴IgG、IgM及C3沉積，臨床上以血尿最多見。但IgA腎病有多種型別，近年來發病率有上升趨勢。IgA腎病多見於兒童和青年。起病前1~2天常有呼吸道或胃腸道感染作為誘因，典型的病例為發作性肉眼血尿，70%的患兒因此種方式起病。一般在感染後1~2天出現突發性的肉眼血尿，持續1~3天后血尿消失。然後可以多次發作。血尿可以突然正常。2000年全國兒科腎臟珠海會議將IgA腎病臨床表現分為七型：孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿蛋白尿型、急性腎炎綜合症型、腎病綜合症型、急進性腎炎綜合症型和慢性腎炎綜合症型。大多數患者在確診10~20年後最終發展成為終末期腎病。

以IGA為主的兔疫複合物沉積在腎小球系膜區為病理特徵，以溶血性鏈球感染為主誘發血尿為主要臨床特徵的腎小球腎炎。本病亦可存在於多種疾病中，如過敏性紫癜、HIV感染、克羅恩病、酒精性肝硬化和某些腫瘤中，稱繼發性IGA腎病。本病在國內佔30％~40％，有家族聚集現象，男性為主。起初認為本病具有良性過程，現知亦為進行性表現，15％~40％患者最終進入終末期腎衰竭。

IgA腎病又稱 Berger病，是指腎小球系膜區以IgA或 IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。資料顯示，中國IgA腎病的發病率佔原發性腎小球疾病的26%—34%，且近年呈現逐漸上升的趨勢。然而，大部分人並不瞭解IgA腎病，對IgA腎病存在著很多疑惑。

1、什麼是IgA腎病?其發病原因是什麼呢?

實際上，IgA腎病是一組以IgA或IgA為主的免疫複合物在腎小球系膜區沉積或沿腎為主的腎臟疾病。其通常伴有血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、腎功能減退等症狀。

2、為什麼會得IgA腎病？

具體病因未明。但目前的研究表明，可能與感染、遺傳易感性有關。

3、IgA腎病的形成和發展？

IgA腎病的發病環節大致包括三個環節，即致病性IgA分子的形成、腎小球系膜區多聚IgA的沉積，觸發腎小球區域性的炎症反應，從而致IgA腎病的形成與發展。

4、出現肉眼血尿表示病情很嚴重嗎？

血尿的發生和病情的嚴重程度沒有直接對應的關係，並不是血尿越重，病情越重。

對應的，蛋白尿程度，血壓高低，腎功能水平則跟病情則有很大關係。大量蛋白尿，血壓高，甚至腎功能不全，則預示著可能存在更嚴重的病理。

5、IgA 腎病患者結局將如何？

IgA 腎病患者一般結局良好，不易出現死亡。

但是，多達 50% 的受累患者會緩慢進展為腎衰竭，常在 20～25 年的觀察期間發生；其餘患者會進入一個持續的緩解期，或僅表現為程度較輕的持續血尿或蛋白尿。

6、是不是需要長期服藥？

一般來說，在臨床中只有不到10%的人最後能完全停藥，達到“徹底治癒”的治療效果，多數患者可能需要長期堅持用藥。

7、IgA 腎病會影響生育嗎？

腎功能較正常的患者，即腎小球濾過率正常或接近正常，一般可正常懷孕和生產，但在做妊娠決定前，請先諮詢腎內科的醫生。

8、如何保證腎功能穩定？

IgA與粘膜免疫密切相關，因此，預防感染尤為重要：如上呼吸道感染：扁桃體炎、咽炎以及腸炎等感染，易使 IgA腎病急性發作或加重。

其它的還有注意控制血壓，超重者控制體重，改善代謝紊亂如高尿酸，高血糖，高血脂，避免勞累，避免腎毒性藥物，注意良好生活方式等。

過去，曾經認為IgA腎病不會影響腎功能，但長期的研究發現，有10%—30%的IgA腎病會逐漸發展為終末期腎衰竭，所以患者不能忽視腎病的治療。一定要樹立信心，堅持正確的治療，加強生活護理，這樣才能儘早地控制病情，爭取早日恢復健康。

IgA腎病是最為常見的一種原發性腎小球疾病，是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。病變型別包括局灶節段性病變、毛細血管內增生性病變、系膜增生性病變、新月體病變及硬化性病變等。其臨床表現為反覆發作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出現嚴重高血壓或者腎功能不全。

對身體有哪影響呢：下面給大家說一下

1.蛋白尿：在IGA腎病早期，腎臟裡面的微血管受損，血液中最重要的蛋白質就會滲透尿液中，尿液就會蛋白超標。

2.腎功能衰竭：隨著IGA腎病腎病的加重，腎臟上的微血管損傷越來越大，蛋白質的流失就會越來越多。

3.尿毒症：腎功能缺失後，代謝的廢物就會堆積在腎部，這會嚴重損害腎臟，致使腎臟無法有效地製造紅細胞天生素，嚴重者可出現腎衰竭、尿毒症。

4.患者會不同程度的出現血尿，這主要是由於急性胃腸炎或尿路感染後發作。血尿一般會持續數天，然後轉為持續性鏡下血尿，部分病人血尿可消失，血尿是腎臟衰退的一個重要表現，隨意對患者來講應該個特別的謹慎。

5.其他部分。該病患者可出現腎病綜合徵，急進性腎炎綜合徵，腎功能衰竭，少數可出現腹部劇痛伴血尿。

IgA是指免疫球蛋白A，IgA腎病是腎小球系膜區以免疫球蛋白A大量沉澱為主要表現的原發性腎臟疾病。

IgA腎病發病較急，在感染後1~3天內就會出現明顯的泌尿系統症狀。凌晨多以肉眼可見的、反覆發作的血尿為主要表現，病情發展至較為嚴重的地步時可轉化為鏡下血尿。

同時，部分患者會出現較為強烈的腰腹疼痛、肌肉疼痛以及持續性低燒。有部分患者發病初期即可在顯微鏡下觀測到尿液中的血紅蛋白。

目前，IgA腎病尚無特別有效的治療方法，臨床多以對症緩解為主，病情較為嚴重的患者可接受激素治療。

gA腎病是慢性腎小球腎炎的一種型別，診斷腎病的主要依據是腎臟病理主要以免疫球蛋白IgA沉積為主，其臨床表現和其他腎炎有類似，絕大部分表現為血尿蛋白尿水腫以及高血壓。這種血尿是非均一的紅細胞血尿，蛋白要可以表現為腎炎綜合徵也就是24小時尿蛋白<3.5g，也可以表現為腎病綜合徵，也就是24小時尿蛋白>3.5g。所以IgA腎病是慢性腎炎的一個型別，它的表現應因人而異，治療方案也因人而異。