膈膨升（eventration of the diaphragm）是指因先天性橫膈肌纖維發育不良或因膈神經麻痺所引起的橫膈異常抬高，由於膈肌先天性發育不良，肌纖維層或膠原纖維層不同程度的缺陷，膨出的橫膈為纖維膜性結構，常伴有患側膈肌的反常運動，臨床上表現以呼吸道症狀為主的綜合徵。浙江大學醫學院附屬兒童醫院心胸外科張澤偉 【概述】 胚胎第8～10周，橫膈發育後期，來自中胚層的肌頸節長入由胸腹膜皺褶形成的膈內。如果整個胸腹膜所組成的橫膈中未能接受肌纖維的長入，將形成一側或雙側完全性膈膨升。如能部分長入胸腹膜之間就形成部分性膈膨升。部分性膈膨升是一側膈的前、後外側和中央的肌肉發育不良或肌纖維缺失。 先天性膈膨升大多限於一側，嬰幼兒右側多見，部分性膈膨升也以右側多見，雙側膈膨升罕見。男嬰受累多於女嬰，約2∶1。 膈膨升按病因學分類通常分為先天性和獲得性兩種。先天性膈膨升是因為胚胎髮育過程中膈肌未發育或肌化不全，亦可為原發性膈神經不發育或兩者均有之，常與發育異常相關聯，部分患者有染色體的異常表現。後天獲得性膈膨升常常是因膈神經損傷所致，也謂麻痺性膈膨升，可由產傷、手術損傷、炎症感染或新生物壓迫受累而引起。產傷者常見於臀位難產，1954年France做屍體解剖描述這種情況可發生在第3至第4頸神經牽拉，或者這部分神經急性撕裂。難產分娩時胎兒頸部被產鉗夾壓，膈神經直接受壓，均可引起膈肌麻痺。直接受壓損傷引起膈肌麻痺比牽拉損傷引起的膈肌麻痺預後好，一般右側比左側麻痺常見。Jekel認為心臟手術除直接損傷膈神經外，術中心臟表面冰屑降溫所致冰凍傷也是膈神經損傷的重要原因。特發性膈神經麻痺及膈肌膨出可能是亞臨床病毒感染所致。 【病理解剖】 1989年Rodgers和Mcgahren把膈膨升分類細化，除按病因分成上述先天性和獲得性兩種外，又按解剖學分類分為完全性一側膈膨升、部分膈膨升和雙側膈膨升，部分膈膨升可有前部、後部及中間部之分。 完全性膈膨升，其膈神經是完整的。整個橫膈無肌纖維存在，橫膈抬高明顯，患側肺被壓縮，可伴有肺發育不良和縱隔移位。部分性膈膨升，外側尚有部分膈肌，長入的肌纖維雖然薄弱但其結構正常，區域性膈肌膨升但抬高不顯著，按解剖部位可分為前部、後部及中間部之分。雙側型膈膨升，膈神經正常但肌層大部分缺如，膈為透明菲薄的膈膜。刺激時仍有收縮性。腹腔臟器位置改變時會出現胃扭轉、腸扭轉等併發症。 先天性膈肌發育不良如果膈肌纖維被結締組織所替代僅僅在橫膈某一節段，這樣在橫膈區域性可見到弓狀隆起，且不能移動。有時可見到橫膈中央廣寬、變薄。如果橫膈一半受累，可以發生因不同程度的肌層發育低下而致形態上各種改變，也可發展到整個膈肌肌肉纖維缺失，橫膈呈現一張薄狀透明紙樣物的結締組織膜。 獲得性膈膨升，整個膈肌層是存在的，主要表現為膈肌的萎縮退行性變。膈神經或神經根被拉長或頓挫傷，而不是神經的斷裂，所以常是暫時性的膈麻痺。膈神經的分支受損或受傷的膈神經部分未恢復，則可形成部分性膈膨升。 常見合併畸形如：肺發育不良或不發育、心臟畸形、肋骨缺如、異位腎、腦積水和臍膨出等。 【病理生理】 先天性或是後天性膈膨升其病理生理變化基本相同，正常狀態下平靜呼吸膈肌上下移位為1～2cm，因膈肌運動進入肺內的空氣為吸入量的75%～80%。膈肌膨升時膈肌極度鬆弛和抬高，可以壓迫同側肺，使心臟及縱隔向對側移位，影響腔靜脈血迴流。膈肌的抬高使患側肺通氣量可降低50%～70%，又使患側肺下葉灌注不良，同時加上膈肌的矛盾運動造成嚴重的通氣功能障礙。患者可出現氣短、呼吸困難甚至紫紺。膈肌上移改變了胃食管角的正常解剖，可出現腹脹、食慾減退和消化不良等。胃上移甚至發生胃扭轉，因此常表現噁心、噯氣、腹痛及嘔吐等症狀。進食後平臥上述症狀尤為明顯，立位或坐位時腹腔臟器下垂，增加了胸腹腔負壓，可在一定程度上緩解症狀。 完全性膈膨升，整個橫膈無肌纖維存在，膈膜菲薄且張力低，膈頂幾乎達胸腔頂部，大量腹腔內臟器長期佔據胸腔，使肺受壓並導致不同程度的發育不良。出生後在新生兒期因開始呼吸哭吵，導致胃腸脹氣，使橫膈抬高更加明顯，縱隔心臟受壓偏移。重症者加重了縱隔擺動橫膈，出現矛盾運動，最終導致呼吸困難甚至呼吸窘迫，低氧血癥和酸中毒。呼吸矛盾運動表現以右側膈膨升為例，當吸氣時腹內壓增高，病變側膈上升，縱隔偏向左側，影響了肺的擴張，這樣吸氣時肺容量較正常減少。而在呼氣階段因左側橫膈抬高縱隔又回覆到右側。右側橫膈隨腹內壓下降也下降，同時右側肺得到由健側呼氣經支氣管分流而來的多餘氣量。在呼吸迴圈期間氣體由一側肺到另外一側肺的運動術語稱之為反常膈肌運動。 少數中度發育不良或僅有部分膈神經麻痺的病例，橫膈僅保持在抬高水平，而沒有X線熒屏上所見的病理性反常呼吸運動，臨床上症狀相對輕。雙側膈肌膨升，肺功能減退更加嚴重。特別是在仰臥位時，這類病人易發生慢性呼吸衰竭。 【臨床表現】 先天性和獲得性膈膨升的臨床表現是相同的。不少先天性膈膨升的患兒可以是無症狀或症狀輕微。多數患兒是在偶爾胸透或X線胸片檢查時被發現而診斷。有症狀者一般均發生在嬰幼兒期。呼吸道症狀是嬰幼兒膈膨升症的主要表現，常發生反覆呼吸道感染甚至呼吸衰竭。呼吸窘迫多見於新生兒或小嬰兒期。大齡兒童膈膨升臨床上少見，常多表現為慢性呼吸道感染史，納差、體重增長緩慢等。 膈膨升的臨床症狀與體徵常與膈肌纖維發育程度和病因有關。 1. 先天性膈膨升 完全性膈膨升橫膈肌纖維先天性發育不良，往往在出生後第1天至幾周內出現出現氣急。當哭吵進食後常發生青紫，並常伴肺部感染，且久治不愈或反覆發作，甚至呼吸窘迫，因而急需手術糾治。部分性膈膨升為橫膈區域性膨升，外圍周邊尚有部分膈肌，右側膈膨升由於受肝臟的保護性遮檔，膈頂常低於第4後肋水平，對呼吸乾擾小，臨床症狀均較輕微。 2. 獲得性膈膨升 輕度膈神經麻痺往往因臨床表現輕微而被忽略，僅在新生患兒做X線檢查時才觀察到一側有膈肌抬高。重度膈神經麻痺可有反常呼吸和縱隔擺動常表現為一系列呼吸系統症狀，如：氣促、呼吸困難、紫紺，甚至出現呼吸窘迫綜合徵。有產傷史患兒常伴有臂叢神經損傷，患肢內收內旋，活動減退。兒童期膈膨升由於縱隔已固定且呼吸輔助肌較發達，可擴張胸廓抵消膈肌的上抬，使症狀減輕。 體格檢查：患兒常有氣急、發紺，胸壁活動幅度減弱；叩診呈濁音，縱隔向健側移位；聽診患側呼吸音減弱或消失，偶可聞及腸鳴音。嚴重者吸氣出現“蹺蹺板”樣週期性運動，即當患兒吸氣時健側上腹部膨脹，然後為患側上腹部隆起，進一步擴散到患側前胸壁，最後擴散到健側前胸壁。 【診斷】 膈膨升的診斷並不困難，患兒有呼吸困難，進食哭吵後青紫者，都應常規立位X線胸腹平片，可確定病變的部位和嚴重程度。在胸腹X線平片上可見到抬高的橫膈，膈肌呈弧形拱頂狀，膈影光滑而延續，其下方為充氣的胃腸道影即可確診。患側膈肌較正常膈肌平面升高2個肋間為診斷依據。透視下觀察膈的活動，可見患側膈肌膨升部分與健側膈肌有“矛盾呼吸”現象。侷限性膈膨升與有疝囊的胸腹裂孔疝很難鑑別，但在新生兒期左側重症完全性膈膨升更難與胸腹裂孔疝鑑別。 胸腹裂孔疝的鑑別要點：①胸腹裂孔疝在透視下做胃腸鋇餐造影能顯示腸管從後外側進入胸腔；②膈膨升患兒胃腸管影排列規則，呈整體上升狀；③膈膨升患兒大部分胃體位於胸腔，而胸腹裂孔疝患兒胸腔疝內容物大多為中腸腸管影，偶爾疝入胃，胃底部受疝環壓迫，可見葫蘆狀胃影。 先天性膈疝患兒常常早期出現氣急、發紺，低氧血癥甚至呼吸窘迫，X線胸片上患側胸腹腔充滿腸腔影，術前很難明確診斷。先明確是後外側膈疝還是膈膨升再手術，反而會增加患兒痛苦，延誤病情。應當機立斷，緊急手術以消除病因，減少併發症。 胸部CT和磁共振能提供胸腔內潛在的佔位性病變。但在嬰幼兒並非一定必要。橫膈的位置取決於臨床上是在呼氣還是在吸氣。另外X線光片中橫膈位置抬高的程度並不是與臨床症狀的嚴重度一致。每例獲得性或先天性膈膨升，不管是否出現反常呼吸運動，均要作X線透視檢查。存在或缺少反常呼吸運動對預後是相當重要的。 圖9-1 膈膨升(右側)的X線胸片表現 【治療】 一、非手術方法 非手術療法包括①加強營養，促進生長髮育；②溼化氧氣吸入；③抗生素控制肺部感染。 不完全膈神經麻痺或中度膈肌發育低下患兒沒有反常呼吸運動，橫膈抬高不明顯，臨床表現輕微者，可以隨訪觀察，保守治療。對於新近因膈神經損傷所致的獲得性膈膨升患兒，如未發生嚴重的呼吸功能損害，給予吸氧、半臥位、抗感染治療，多數病例隨訪6個月至1年後，可恢復正常。如有反覆呼吸道感染或縱隔擺動明顯時，可行膈肌摺疊術治療。 二、手術治療 目前，大多數學者同意橫膈摺疊術作為治療橫膈膨升的手術方法。選擇手術治療還是保守治療主要取決於臨床表現、影像學檢查和血氣分析等。 1.手術指證 ⑴膈膨升伴有明顯青紫、氣急者； ⑵活動後氣促、乏力，反覆的肺部感染，內科治療無效者； ⑶新生兒期呼吸窘迫，需呼吸機機械通氣支援，應急診手術治療。 ⑷橫膈上抬超過正常水平3～4個肋間，即使不妨礙患兒呼吸，也會影響肺的發育。 ⑸部分性膈膨升出現消化道絞窄症狀者。 2.手術方法 ⑴手術徑路 手術途徑有經腹或經胸兩種。經腹切口常採用肋緣下切口或上腹旁正中切口，經胸切口採用第六肋或第七肋間後外側切口或腋下直切口。右側膈膨升手術經胸操作便利。膈肌拉起下壓時，膈肌下肝臟膈面整體下移，縫合時較少損傷腹腔器官。左側進胸摺疊膈肌時，應將膈肌切開摺疊縫合為妥，這樣可以避免在直接摺疊膈肌時縫針損傷到膈下腸管；因此左側膈膨升以經腹手術為宜，同時膈肌摺疊完畢後可探查腹腔內有無其他合伴畸形。電視胸腔鏡輔助膈肌摺疊也是一種有效的微創手術療法。 ⑵手術目的 膈肌摺疊術透過恢復膈肌的正常位置，解除肺組織受壓，維持縱隔活動的穩定性，達到穩定縱隔擺動，消除呼吸矛盾運動，改善心肺功能的目的。 ⑶手術方法 經胸或經腹切口將膈肌薄弱部分作前後向摺疊，用組織鉗提起橫膈，卵園鉗將膈肌薄弱部分沿其兩側下壓腹腔內容，在基底部即正常膈頂水平穿透兩層膈膜作“U”形摺疊褥式縫合一排，力求邊緣達到膈肌增厚處。再將多餘膈肌反折縫合於膈肌邊緣上，4號絲線間斷縫合固定，形成三層重疊，從而使橫膈得到充分加強。 ⑷術後處理 ①胸腔閉鎖引流 無論何種切口均應放置胸腔引流管，一方面有利於術後肺的復張，另一方面可充分引流以減少胸腔粘連和感染。 ②胃腸減壓 經腹部途徑患兒術後保留鼻胃管減壓2～3天。禁食期間給予補充液體、能量，糾正水、電解質紊亂及酸鹼平衡。 ③併發症預防 肺部感染 術後加強翻身、拍背、霧化、吸痰，合理抗生素治療可預防肺部感染。 肺不張 肺部感染時痰液過多或粘稠乾結可使支氣管堵塞導致頑固性肺不張，除加強肺部護理外，可行纖維支氣管鏡下吸痰使肺復張。 氣胸 由於病側肺常有先天性膨脹不全，手術後不應強求患側肺立即復張，因為過早或過度膨肺可能使患側出現氣胸，應加以注意。 【手術效果】 膈膨升手術預後良好。文獻報道膈膨升症的長期術後隨訪結果：反常呼吸均消失，75%的患兒有滿意的膈肌運動；膈肌厚度與健側比較，100%維持在正常生長範圍。83.3%的患兒肺功能恢復正常。浙江大學醫學院附屬兒童醫院1999年報道了29例嬰幼兒膈膨升症，無手術死亡和近期併發症。2例於術後7月和1年發生粘連性腸梗阻，手術鬆解粘連束帶後治癒。餘隨訪1～8年，呼吸道症狀完全消失或明顯改善，生長髮育良好，未見覆發。白求恩醫科大學第一臨床學院1994年報道了小兒膈膨升症18例手術結果，無手術死亡，術後無症狀復發，發育正常。
膈膨升（eventration of the diaphragm）是指因先天性橫膈肌纖維發育不良或因膈神經麻痺所引起的橫膈異常抬高，由於膈肌先天性發育不良，肌纖維層或膠原纖維層不同程度的缺陷，膨出的橫膈為纖維膜性結構，常伴有患側膈肌的反常運動，臨床上表現以呼吸道症狀為主的綜合徵。浙江大學醫學院附屬兒童醫院心胸外科張澤偉 【概述】 胚胎第8～10周，橫膈發育後期，來自中胚層的肌頸節長入由胸腹膜皺褶形成的膈內。如果整個胸腹膜所組成的橫膈中未能接受肌纖維的長入，將形成一側或雙側完全性膈膨升。如能部分長入胸腹膜之間就形成部分性膈膨升。部分性膈膨升是一側膈的前、後外側和中央的肌肉發育不良或肌纖維缺失。 先天性膈膨升大多限於一側，嬰幼兒右側多見，部分性膈膨升也以右側多見，雙側膈膨升罕見。男嬰受累多於女嬰，約2∶1。 膈膨升按病因學分類通常分為先天性和獲得性兩種。先天性膈膨升是因為胚胎髮育過程中膈肌未發育或肌化不全，亦可為原發性膈神經不發育或兩者均有之，常與發育異常相關聯，部分患者有染色體的異常表現。後天獲得性膈膨升常常是因膈神經損傷所致，也謂麻痺性膈膨升，可由產傷、手術損傷、炎症感染或新生物壓迫受累而引起。產傷者常見於臀位難產，1954年France做屍體解剖描述這種情況可發生在第3至第4頸神經牽拉，或者這部分神經急性撕裂。難產分娩時胎兒頸部被產鉗夾壓，膈神經直接受壓，均可引起膈肌麻痺。直接受壓損傷引起膈肌麻痺比牽拉損傷引起的膈肌麻痺預後好，一般右側比左側麻痺常見。Jekel認為心臟手術除直接損傷膈神經外，術中心臟表面冰屑降溫所致冰凍傷也是膈神經損傷的重要原因。特發性膈神經麻痺及膈肌膨出可能是亞臨床病毒感染所致。 【病理解剖】 1989年Rodgers和Mcgahren把膈膨升分類細化，除按病因分成上述先天性和獲得性兩種外，又按解剖學分類分為完全性一側膈膨升、部分膈膨升和雙側膈膨升，部分膈膨升可有前部、後部及中間部之分。 完全性膈膨升，其膈神經是完整的。整個橫膈無肌纖維存在，橫膈抬高明顯，患側肺被壓縮，可伴有肺發育不良和縱隔移位。部分性膈膨升，外側尚有部分膈肌，長入的肌纖維雖然薄弱但其結構正常，區域性膈肌膨升但抬高不顯著，按解剖部位可分為前部、後部及中間部之分。雙側型膈膨升，膈神經正常但肌層大部分缺如，膈為透明菲薄的膈膜。刺激時仍有收縮性。腹腔臟器位置改變時會出現胃扭轉、腸扭轉等併發症。 先天性膈肌發育不良如果膈肌纖維被結締組織所替代僅僅在橫膈某一節段，這樣在橫膈區域性可見到弓狀隆起，且不能移動。有時可見到橫膈中央廣寬、變薄。如果橫膈一半受累，可以發生因不同程度的肌層發育低下而致形態上各種改變，也可發展到整個膈肌肌肉纖維缺失，橫膈呈現一張薄狀透明紙樣物的結締組織膜。 獲得性膈膨升，整個膈肌層是存在的，主要表現為膈肌的萎縮退行性變。膈神經或神經根被拉長或頓挫傷，而不是神經的斷裂，所以常是暫時性的膈麻痺。膈神經的分支受損或受傷的膈神經部分未恢復，則可形成部分性膈膨升。 常見合併畸形如：肺發育不良或不發育、心臟畸形、肋骨缺如、異位腎、腦積水和臍膨出等。 【病理生理】 先天性或是後天性膈膨升其病理生理變化基本相同，正常狀態下平靜呼吸膈肌上下移位為1～2cm，因膈肌運動進入肺內的空氣為吸入量的75%～80%。膈肌膨升時膈肌極度鬆弛和抬高，可以壓迫同側肺，使心臟及縱隔向對側移位，影響腔靜脈血迴流。膈肌的抬高使患側肺通氣量可降低50%～70%，又使患側肺下葉灌注不良，同時加上膈肌的矛盾運動造成嚴重的通氣功能障礙。患者可出現氣短、呼吸困難甚至紫紺。膈肌上移改變了胃食管角的正常解剖，可出現腹脹、食慾減退和消化不良等。胃上移甚至發生胃扭轉，因此常表現噁心、噯氣、腹痛及嘔吐等症狀。進食後平臥上述症狀尤為明顯，立位或坐位時腹腔臟器下垂，增加了胸腹腔負壓，可在一定程度上緩解症狀。 完全性膈膨升，整個橫膈無肌纖維存在，膈膜菲薄且張力低，膈頂幾乎達胸腔頂部，大量腹腔內臟器長期佔據胸腔，使肺受壓並導致不同程度的發育不良。出生後在新生兒期因開始呼吸哭吵，導致胃腸脹氣，使橫膈抬高更加明顯，縱隔心臟受壓偏移。重症者加重了縱隔擺動橫膈，出現矛盾運動，最終導致呼吸困難甚至呼吸窘迫，低氧血癥和酸中毒。呼吸矛盾運動表現以右側膈膨升為例，當吸氣時腹內壓增高，病變側膈上升，縱隔偏向左側，影響了肺的擴張，這樣吸氣時肺容量較正常減少。而在呼氣階段因左側橫膈抬高縱隔又回覆到右側。右側橫膈隨腹內壓下降也下降，同時右側肺得到由健側呼氣經支氣管分流而來的多餘氣量。在呼吸迴圈期間氣體由一側肺到另外一側肺的運動術語稱之為反常膈肌運動。 少數中度發育不良或僅有部分膈神經麻痺的病例，橫膈僅保持在抬高水平，而沒有X線熒屏上所見的病理性反常呼吸運動，臨床上症狀相對輕。雙側膈肌膨升，肺功能減退更加嚴重。特別是在仰臥位時，這類病人易發生慢性呼吸衰竭。 【臨床表現】 先天性和獲得性膈膨升的臨床表現是相同的。不少先天性膈膨升的患兒可以是無症狀或症狀輕微。多數患兒是在偶爾胸透或X線胸片檢查時被發現而診斷。有症狀者一般均發生在嬰幼兒期。呼吸道症狀是嬰幼兒膈膨升症的主要表現，常發生反覆呼吸道感染甚至呼吸衰竭。呼吸窘迫多見於新生兒或小嬰兒期。大齡兒童膈膨升臨床上少見，常多表現為慢性呼吸道感染史，納差、體重增長緩慢等。 膈膨升的臨床症狀與體徵常與膈肌纖維發育程度和病因有關。 1. 先天性膈膨升 完全性膈膨升橫膈肌纖維先天性發育不良，往往在出生後第1天至幾周內出現出現氣急。當哭吵進食後常發生青紫，並常伴肺部感染，且久治不愈或反覆發作，甚至呼吸窘迫，因而急需手術糾治。部分性膈膨升為橫膈區域性膨升，外圍周邊尚有部分膈肌，右側膈膨升由於受肝臟的保護性遮檔，膈頂常低於第4後肋水平，對呼吸乾擾小，臨床症狀均較輕微。 2. 獲得性膈膨升 輕度膈神經麻痺往往因臨床表現輕微而被忽略，僅在新生患兒做X線檢查時才觀察到一側有膈肌抬高。重度膈神經麻痺可有反常呼吸和縱隔擺動常表現為一系列呼吸系統症狀，如：氣促、呼吸困難、紫紺，甚至出現呼吸窘迫綜合徵。有產傷史患兒常伴有臂叢神經損傷，患肢內收內旋，活動減退。兒童期膈膨升由於縱隔已固定且呼吸輔助肌較發達，可擴張胸廓抵消膈肌的上抬，使症狀減輕。 體格檢查：患兒常有氣急、發紺，胸壁活動幅度減弱；叩診呈濁音，縱隔向健側移位；聽診患側呼吸音減弱或消失，偶可聞及腸鳴音。嚴重者吸氣出現“蹺蹺板”樣週期性運動，即當患兒吸氣時健側上腹部膨脹，然後為患側上腹部隆起，進一步擴散到患側前胸壁，最後擴散到健側前胸壁。 【診斷】 膈膨升的診斷並不困難，患兒有呼吸困難，進食哭吵後青紫者，都應常規立位X線胸腹平片，可確定病變的部位和嚴重程度。在胸腹X線平片上可見到抬高的橫膈，膈肌呈弧形拱頂狀，膈影光滑而延續，其下方為充氣的胃腸道影即可確診。患側膈肌較正常膈肌平面升高2個肋間為診斷依據。透視下觀察膈的活動，可見患側膈肌膨升部分與健側膈肌有“矛盾呼吸”現象。侷限性膈膨升與有疝囊的胸腹裂孔疝很難鑑別，但在新生兒期左側重症完全性膈膨升更難與胸腹裂孔疝鑑別。 胸腹裂孔疝的鑑別要點：①胸腹裂孔疝在透視下做胃腸鋇餐造影能顯示腸管從後外側進入胸腔；②膈膨升患兒胃腸管影排列規則，呈整體上升狀；③膈膨升患兒大部分胃體位於胸腔，而胸腹裂孔疝患兒胸腔疝內容物大多為中腸腸管影，偶爾疝入胃，胃底部受疝環壓迫，可見葫蘆狀胃影。 先天性膈疝患兒常常早期出現氣急、發紺，低氧血癥甚至呼吸窘迫，X線胸片上患側胸腹腔充滿腸腔影，術前很難明確診斷。先明確是後外側膈疝還是膈膨升再手術，反而會增加患兒痛苦，延誤病情。應當機立斷，緊急手術以消除病因，減少併發症。 胸部CT和磁共振能提供胸腔內潛在的佔位性病變。但在嬰幼兒並非一定必要。橫膈的位置取決於臨床上是在呼氣還是在吸氣。另外X線光片中橫膈位置抬高的程度並不是與臨床症狀的嚴重度一致。每例獲得性或先天性膈膨升，不管是否出現反常呼吸運動，均要作X線透視檢查。存在或缺少反常呼吸運動對預後是相當重要的。 圖9-1 膈膨升(右側)的X線胸片表現 【治療】 一、非手術方法 非手術療法包括①加強營養，促進生長髮育；②溼化氧氣吸入；③抗生素控制肺部感染。 不完全膈神經麻痺或中度膈肌發育低下患兒沒有反常呼吸運動，橫膈抬高不明顯，臨床表現輕微者，可以隨訪觀察，保守治療。對於新近因膈神經損傷所致的獲得性膈膨升患兒，如未發生嚴重的呼吸功能損害，給予吸氧、半臥位、抗感染治療，多數病例隨訪6個月至1年後，可恢復正常。如有反覆呼吸道感染或縱隔擺動明顯時，可行膈肌摺疊術治療。 二、手術治療 目前，大多數學者同意橫膈摺疊術作為治療橫膈膨升的手術方法。選擇手術治療還是保守治療主要取決於臨床表現、影像學檢查和血氣分析等。 1.手術指證 ⑴膈膨升伴有明顯青紫、氣急者； ⑵活動後氣促、乏力，反覆的肺部感染，內科治療無效者； ⑶新生兒期呼吸窘迫，需呼吸機機械通氣支援，應急診手術治療。 ⑷橫膈上抬超過正常水平3～4個肋間，即使不妨礙患兒呼吸，也會影響肺的發育。 ⑸部分性膈膨升出現消化道絞窄症狀者。 2.手術方法 ⑴手術徑路 手術途徑有經腹或經胸兩種。經腹切口常採用肋緣下切口或上腹旁正中切口，經胸切口採用第六肋或第七肋間後外側切口或腋下直切口。右側膈膨升手術經胸操作便利。膈肌拉起下壓時，膈肌下肝臟膈面整體下移，縫合時較少損傷腹腔器官。左側進胸摺疊膈肌時，應將膈肌切開摺疊縫合為妥，這樣可以避免在直接摺疊膈肌時縫針損傷到膈下腸管；因此左側膈膨升以經腹手術為宜，同時膈肌摺疊完畢後可探查腹腔內有無其他合伴畸形。電視胸腔鏡輔助膈肌摺疊也是一種有效的微創手術療法。 ⑵手術目的 膈肌摺疊術透過恢復膈肌的正常位置，解除肺組織受壓，維持縱隔活動的穩定性，達到穩定縱隔擺動，消除呼吸矛盾運動，改善心肺功能的目的。 ⑶手術方法 經胸或經腹切口將膈肌薄弱部分作前後向摺疊，用組織鉗提起橫膈，卵園鉗將膈肌薄弱部分沿其兩側下壓腹腔內容，在基底部即正常膈頂水平穿透兩層膈膜作“U”形摺疊褥式縫合一排，力求邊緣達到膈肌增厚處。再將多餘膈肌反折縫合於膈肌邊緣上，4號絲線間斷縫合固定，形成三層重疊，從而使橫膈得到充分加強。 ⑷術後處理 ①胸腔閉鎖引流 無論何種切口均應放置胸腔引流管，一方面有利於術後肺的復張，另一方面可充分引流以減少胸腔粘連和感染。 ②胃腸減壓 經腹部途徑患兒術後保留鼻胃管減壓2～3天。禁食期間給予補充液體、能量，糾正水、電解質紊亂及酸鹼平衡。 ③併發症預防 肺部感染 術後加強翻身、拍背、霧化、吸痰，合理抗生素治療可預防肺部感染。 肺不張 肺部感染時痰液過多或粘稠乾結可使支氣管堵塞導致頑固性肺不張，除加強肺部護理外，可行纖維支氣管鏡下吸痰使肺復張。 氣胸 由於病側肺常有先天性膨脹不全，手術後不應強求患側肺立即復張，因為過早或過度膨肺可能使患側出現氣胸，應加以注意。 【手術效果】 膈膨升手術預後良好。文獻報道膈膨升症的長期術後隨訪結果：反常呼吸均消失，75%的患兒有滿意的膈肌運動；膈肌厚度與健側比較，100%維持在正常生長範圍。83.3%的患兒肺功能恢復正常。浙江大學醫學院附屬兒童醫院1999年報道了29例嬰幼兒膈膨升症，無手術死亡和近期併發症。2例於術後7月和1年發生粘連性腸梗阻，手術鬆解粘連束帶後治癒。餘隨訪1～8年，呼吸道症狀完全消失或明顯改善，生長髮育良好，未見覆發。白求恩醫科大學第一臨床學院1994年報道了小兒膈膨升症18例手術結果，無手術死亡，術後無症狀復發，發育正常。