肺動脈高血壓的根據壓力的不同等級不同，輕度肺動脈高壓25-35mmhg，中度為35-45mmhg，重度為大於45mmhg。

診斷為肺動脈高壓一定尋找病因，解決原發症，特別注意有無肺動脈栓塞。如伴胸悶喘氣等症狀可使用利尿劑改善症狀。重度以上肺動脈高壓預後較差，可考慮換心等手術治療。

特發性肺動脈高壓過去又稱之為原發性肺動脈高壓，病理上主要表現為致叢性肺動脈病，動脈中層肥厚，內膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。

病因：目前認為其發病與遺傳因素、自身免疫以及肺血管內皮、平滑肌功能障礙等因素有關係；表現：呼吸困難、胸痛、頭暈、咯血、乏力等輔助檢查：血液檢查（血紅蛋白增高、腦鈉肽升高等）、心電圖（可提示右心增大、肥厚）、X線胸片（可見肺動脈擴張、圓錐部突出、右心室增大等）、超聲心動圖和多普勒超聲（主要用於篩查，也可用於診斷肺動脈高壓）、肺功能測定（限制性通氣功能障礙、彌散功能減低等）、血氣分析（低氧血癥、低碳酸血癥等）、右心導管檢查（可用於確診肺動脈高壓）、急性肺血管反應試驗（主要目的是篩選出對口服鈣通道阻滯劑可能有效的患者）、放射性核素肺通氣/灌注顯像（是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段）。

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如何正確鑑別特髮型肺動脈高壓？

特發性肺動脈高壓也稱為原發性肺動脈高壓，是指一類病因不明的肺動脈高壓，簡單的說患者無明顯可以導致肺動脈高壓的原發疾病；特發性肺動脈高壓的診斷是一種排它性診斷，必須要排除各種可能導致肺動脈高壓的因素。

肺動脈高壓與遺傳、藥物、結締組織病、病毒感染、門脈高壓、先心病、左心急病、肺部疾病/缺氧性疾病、慢性血栓栓塞、血液疾病、代謝疾病等因素相關，因此特發性肺動脈高壓的診斷需要排除以上因素。

特發性肺動脈高壓往往呈持續性進展、病情進展較快，本來有效的靶向藥物治療可能會在數年內無效，患者的生活質量明顯下降，不得不接受房隔造口術、Potts分流，最終可能需要接受肺移植或心肺聯合移植。

臨床上，特發性肺動脈高壓的診斷主要依賴於繼發性肺動脈高壓的排除。