神經纖維瘤病是由於神經嵴細胞分化異常所導致的多系統、多器官損害性疾病,是人類神經系統常見的遺傳病之一。按其表型及致病基因不同可分為I型(NF-1)和Ⅱ型(NF-2)兩類。Ⅰ型神經纖維瘤病是一種累及面板、肌肉、周圍神經甚至中樞神經、內臟系統等全身多個系統的疾病,患者多因合併周圍神經系統纖維瘤前來就診,術後易復發且具有一定遺傳傾向。Ⅱ型神經纖維瘤病主要累及中樞神經系統(聽神經、腦膜、脊髓等),最明顯的特徵是雙側前庭神經鞘膜瘤(又稱"聽神經瘤"),同時可合併多發性腦膜瘤、室管膜瘤、其它腦神經及脊神經的神經鞘瘤。由於神經纖維瘤的病變部位特殊,對聽覺、肌膚等功能影響嚴重,致殘致死率較高,目前尚無根治手段。其治療方案主要是依據腫瘤發生的部位、腫瘤大小和生長速度、每側耳的聽力水平、聽力保留的可能性，腫瘤對腦幹的壓迫和是否存在顱內高壓等情況採取個體化的綜合治療方式。

在臨床上，神經纖維瘤的治療目標：最大限度地發揮和保留有用的聽力，以最大程度切除腫瘤和儲存有用聽力功能為目的，最小限度的神經損傷以及最大限度地保證患者生命安全為前提；同時有效地儲存面神經功能。 雙側聽神經瘤治療的理想結果是全切除腫瘤，或腫瘤生長被完全控制，同時最大限度地保留神經功能，至少保留一側有用的聽力及面神經功能，而無嚴重併發症。

目前來說，前庭神經鞘瘤的手術技術較為成熟，微創顯微外科手術在治療前庭神經鞘瘤上較為有效，但還是要注意手術的原則：在保留一側耳有效聽力、避免發生雙側面癱的前提下，儘可能做到腫瘤全切除，提高患者長期生存質量。隨著現代微創治療技術的不斷進步，應儘可能達到腫瘤完全切除和儲存有效聽力二者的完美統一。

制定神經纖維瘤治療原則和方案時，首先要防治腦幹受壓和顱內高壓等威脅生命的併發症，其次要考慮儘可能保留一側耳有實用聽力和儘可能避免雙側面癱。避免面聽神經的損傷在神經纖維瘤治療中尤為重要，術中不應過份強調腫瘤徹底切除。