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肝衰竭是指各種原因導致的肝臟合成,解毒,排洩和生物轉化功能嚴重障礙或失代償,出現以凝血機制障礙和黃疸,肝性腦病,腹水等為主要臨床表現的綜合徵。
復旦大學投毒事件中的被害者就是死於肝衰竭,那麼一點點化學毒物加入水中被誤飲之後在那麼短時間內發展成肝衰竭,直接導致了被害者死亡。那一點點化學毒物是致命的,它是直接導致肝衰竭的原因。
還見過一例肝衰竭病人,他是抗病毒治療一段時間後自己隨意停藥了,停藥後沒有定期檢查,當感覺身體明顯不適後去醫院檢查,很快就肝衰竭了,後來不得不做了肝移植。抗病毒藥物停藥後有病毒快速反彈的這種風險,這種肝衰竭就是因病毒性肝炎引起。
上面這兩個真例項子都說明了肝衰竭的原因:化學毒物和抗病毒治療停藥後病毒快速反彈。當然導致肝衰竭的原因有感染因素,如病毒性肝炎,藥物及肝毒性物質,妊娠急性脂肪肝,自身免疫性肝病等等。
肝衰竭的主要臨床表現有全身健康狀況衰退,表現為極度虛弱,乏力,體重下降等。有嚴重的消化道症狀,食慾減退,厭油膩,上腹部悶脹不適,噁心,嘔吐,呃逆等。黃疸進行性加重,有明顯的出血傾向,發熱,病情嚴重的可併發水腫和肝性腦病,腹水,上消化道出血等等。
肝衰竭預後非常差,瞭解一些導致肝衰竭的原因對預防發生肝衰竭還是非常重要的。
暴發性肝功能衰竭(Fuluminant Hepatic Failure)是指肝臟受到急性損傷後,短期內肝細胞大量壞死或肝功能嚴重受損而引起的症狀群。其特點是黃疸迅速加深,進行性神志改變直至昏迷,常伴有出血傾向、腎功能不全、血清轉氨酶升高、凝血酶原時間顯著延長等。多於起病後6~8周內進入肝性腦病,少數嚴重病例可在黃疸未出現之前即進入昏迷。
【病因】
1.病毒感染
病毒性肝炎是引起急性肝功能衰竭的主要病因。常由甲、乙、丙及戊型肝炎病毒引起,尤其以乙型和丙型肝炎病毒最為多見,也可由其他病毒,如鉅細胞病毒等引發本病。
2.藥物中毒
損傷肝臟或影響肝臟代謝的藥物,如利福平、撲熱息痛、氟烷、四環素等。
3.食物中毒
最常見的有毒蕈中毒、生魚膽中毒等。
【診斷要點】
(一)臨床表現
臨床起病有急性與亞急性兩種。急性預後極差,可無前驅症狀,以神志改變為首發症狀。亞急性常以腹痛、噁心、嘔吐、乏力等為首發症狀,逐漸出現神志改變。
1.黃疸
大部分病人以黃疸為首發症狀,也有少數出現在神志改變之後。一旦黃疸出現,即會逐漸加深而很難消退。極少數急性病例不發生黃疸。
2.神經症狀
最初多表現為性格變異和行為失常,如表情淡漠、精神萎靡、行動遲緩、嗜睡;或情緒激動,晝夜睡眠顛倒,煩躁不安等。在上述症狀逐漸加重的同時常出現撲翼性震顫,陣發性抽搐和踝震攣,肌張力增高,直至昏迷。後期各種神經反射消失,肌張力降低,最後呼吸衰竭。
3.食慾減退
大部分病人在發病初期即有食慾減退,同時伴有腹脹、腹瀉等消化不良的症狀。
4.出血
是暴發性肝功能衰竭的最為嚴重的併發症,可表現多系統的出血,如面板黏膜的出血點或瘀斑、鼻衄、嘔血、便血以及顱內出血等。其機制是由於暴發性肝功能衰竭時肝臟合成凝血因子的功能降低,纖維蛋白溶解,血小板減少和功能障礙,小血管壁脆性增加;肝臟滅活功能減退,組胺含量過多導致消化道黏膜損傷等。
5.急性腎功能衰竭
是急性肝功能衰竭最常見的死亡原因。主要是由於消化道出血和利尿劑的應用,引起的有效迴圈血容量不足導致的功能性腎衰竭。而嚴重的肝細胞壞死,內毒素不能有效的被清除,導致腎小管壞死是引起急性腎功能衰竭的另外的一個原因。
(二)實驗室和輔助檢查
1.血膽紅素
正常值為1.7~17U/d。臨床血清膽紅素是十分重要的指標,若超過200U/d或短期內持續升高提示預後不良。
2.血清酶學檢查
血清谷丙轉氨酶、穀草轉氨酶、谷醯胺轉肽酶、鹼性磷酸酶及乳酸脫氫酶等均有不同程度的增高,其中以穀草轉氨酶尤著。在病程中如血清膽紅素迅速上升而轉氨酶下降,形成“分離現象”時,提示預後不良。
3.血凝測定
凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等減少或消失。凝血酶原時間顯著延長。
4.血清白蛋白
因肝功能衰竭,白蛋白合成功能下降,多低於35g/L。若迅速下降提示預後不良。
5.血氨
因肝臟解毒功能的急劇下降,大量的氨透過血腦屏障,導致大部分病例血氨升高。也有少數正常。
6.血漿氨基酸
支鏈氨基酸與芳香氨基酸的克分子比值明顯下降,常在1.0以下,但下降的程度與昏迷程度不平行。
7.肝炎病毒標誌
甲、乙、丙、戊型肝炎病毒標誌及DNA的檢測有助於診斷。
【急救與治療】
(一)急症監護
尤其對重症病人要立即實施24h監護。監測心率、血壓、呼吸等生命指徵,同時要對肝臟的影像形態、酶學變化、血總膽紅素和血氨等進行動態觀察,以瞭解病情進展。保證每天給予足夠的熱量,成人每天至少1200~1600Kcal熱量,靜脈滴注10%~25%葡萄糖注射液,補充維生素B、維生素C和輔酶A等,同時維持酸鹼平衡和糾正電解質紊亂。對需要控制飲食的患者可適當的給予靜脈補充高營養。
(二)保護肝細胞
1.白蛋白與新鮮血漿
每日給予白蛋白20g靜脈滴注或輸入新鮮血漿200ml,能加速肝細胞再生,改善肝功能。補充各種凝血因子和血小板,減少出血等併發症。
2.肝細胞保護劑
可給予1,6-二磷酸果糖200mg加入5%葡萄糖液中靜脈滴注,每日1次。有保護肝細胞的作用。
還應給予氨基酸-800注射液每日250ml靜脈滴注。能提供能量,促進肝細胞再生,改善肝功能。
3.肝細胞生長素
用法:80~120mg加入10%葡萄糖液250ml中靜脈滴注,每日1次。能刺激肝細胞DNA的合成,促進肝細胞再生,對肝損害有一定的修復作用。
(三)肝性腦病的治療(參見“肝性腦病”章)
(四)急性腎功能衰竭的防治
在急性肝功能衰竭的治療中,應警惕肝腎綜合症的發生,當出現少尿或無尿時應限制進液量。若因有效迴圈血容量不足引起的腎功能不全者,可靜脈補充白蛋白及低分子右旋糖酐擴充血容量。在低血容量糾正後仍無尿時,可在維持有效血容量的情況下,加用利尿藥和擴張腎臟血管藥物多巴胺改善腎血流量。若出現高鉀血癥或酸中毒時可採用血液透析治療。
(五)出血的防治
1.補充凝血因子和血小板
輸新鮮血漿200ml,每日1次,或凝血酶原複合物,每日10U/kg,至出血停止。當血小板計數明顯降低時,可靜脈輸入血小板懸液。
2.H2-受體拮抗劑
甲氰咪胍400~800mg,分2次靜脈滴注。能減少胃腔內氫離子逆彌散,保護胃黏膜,防止胃黏膜糜爛出血。
3.維生素K
可給予維生素K110~20mg肌肉注射或靜脈滴注。
4.凝血酶
對嘔血或便黑便的病例可用凝血酶200U兌人生理鹽水20ml口服或鼻飼,每日3~4次。
5.DIC的防治
應儘早給予肝素與新鮮血漿治療。肝素5mg/d靜脈滴注,可有效的防止凝血因子的消耗和微迴圈內微血栓形成,能阻止病情的發展。
(六)原位肝移植
是近些年來開展的一項治療方法。暴發性肝功能衰竭肝移植生存率可高達50%~90%,是一種較為積極有效的治療措施。