漸凍症人，運動時和靜止時，肌肉都可能會出現跳動。

一般來講，大多數漸凍症病人的病理在中樞神經系統的第一級神經元，少數的脊髓前角退行算是第二級神經元。第一級神經元的胞體及它們的纖維束（如脊髓側索），或第一級神經元至腦幹神經核，都是上神經元，上神經元出現病損，稱為（硬癱）。肌痙攣，是硬癱的必隨特徵。

肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），後一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。中國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

病因

肌萎縮側索硬化的病因至今不明，可能與下列因素有關。

1.遺傳因素 20％的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。

2.毒性物質 比如鉛、錳等重金屬中毒；過多啟用性胺基酸及自由基的刺激造成運動神經元的死亡。

3.病毒感染 有人提出運動神經元的傷害有可能類似小兒麻痺病毒侵犯運動神經元的結果。

4.自體免疫 由不明因子啟用的人體的免疫反應去對抗運動神經元，造成運動神經元的死亡。

5.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。

典型症狀

早期僅無力、肉跳、易疲勞，可吞嚥、講話困難。

常見症狀

逐漸加重的全身肌肉萎縮和吞嚥困難。

其他症狀

1.肢體起病型：症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最後才產生呼吸衰竭。

2.延髓起病型：在四肢運動還好之時，就已經出現吞嚥、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。

常用檢查

肌電圖、神經傳導速度檢測、腰椎穿刺、血清特殊抗體檢查、組織病理學檢查等。

診斷

依據病史，神經電生理、病理等檢查可作出診斷。

診斷依據

1.病情進行性發展：透過病史、體檢或電生理檢查，證實臨床症狀或體徵在一個區域內進行性發展，或從一個區域發展到其他區域。

2.臨床、神經電生理或病理檢查證實有下運動神經元受累的證據。

3.臨床體檢證實有上運動神經元受累的證據。

4.排除其他疾病。

治療原則

早診斷早給予神經保護和支援治療，定期隨訪。

治療方針

儘早地做出診斷和鑑別診斷，儘早地給予神經保護和支援治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。

一般治療

1.支援療法

對症治療，適當鍛鍊。注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑鬱治療。此外，要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘻（PEG）。

2.呼吸治療

開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸。發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。

藥物治療

唯一治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太，並且一定要儘早使用。

神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等

筆者臨床曾用中醫藥在早起療效積極，具顯著作用。

此處所提的早期是指身體五臟六腑功能算屬正常，患者尚能自理。

其他治療

開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機幫助呼吸。

預後情況

預後不良，大部分患者在出現症狀後3～5年死亡，10%的患者存活10年以上。

筆者臨床中醫藥調理接診接診的患者至今已有+20餘年了。

日常護理

禦寒保暖、避暑防熱，謹防溼氣。防過勞，防傷元氣。居室要清理乾燥、通風透光，如果外出應適當增減衣服，預防感冒的發生。

飲食調理

1.在能夠正常進食時，應採用均衡飲食，吞嚥困難時宜採用高蛋白、高熱量飲食以保證營養攝入。

2.對於咀嚼和吞嚥困難的患者應改變食譜，進食軟食、半流食，少食多餐。對於肢體或頸部無力者，可調整進食姿勢和用具。

3.當患者吞嚥明顯困難、體重下降、脫水或存在嗆咳誤吸風險時，應儘早行經皮內鏡胃造瘻術，可以保證營養攝取，穩定體重，延長生存期。