1900年Klippe和Trenaunay兩名醫師首先報道此徵，描述它有3個主要臨床表現：①血管瘤；②軟組織和骨質增生，病肢增粗和過長；③淺靜脈曲張。1918年Parkes-Weber又報道另一種肢體先天性疾病，除了上述3個主要症狀外，還有動靜脈瘻存在，被稱為Parkes-Weber綜合徵（簡稱PWS），限於當時診斷水平，由於KTS的臨床表現與PWS以及其他一些血管瘤病變有較多相似之處，造成對KTS認識混淆。
20世紀60年代以後，各家對KTS的認識趨於一致，認為KTS和PWS是屬於兩種不同性質的病變。1983年Gloviczki等透過同位素檢查，發現有些KTS的病例，也伴有動靜脈瘻，但是這些動靜脈瘻不屬於“低分流者”，就是“不活動者”，它的分流遠低於PWS，臨床上不起作用。
KTS的病因至今不詳，男女發病率基本相等，沒有家族史追溯，也未發現有遺傳史因素，至今還不清楚，KTS是在胚胎髮育過程中哪一個階段或時期發生。
綜合Servelle報道，1943~1976年他所施行手術的614例中，病變位於下肢者489例，上肢80例，上下肢20例，所有四肢13例，雙下肢12例。在患病的下肢中，〉50%病變位於膕靜脈，30%左右同時累及膕靜脈和股淺靜脈，15%左右只累及股淺靜脈，病變的性質以及受累靜脈主要被外界壓迫著最多見。
1900年Klippe和Trenaunay兩名醫師首先報道此徵，描述它有3個主要臨床表現：①血管瘤；②軟組織和骨質增生，病肢增粗和過長；③淺靜脈曲張。1918年Parkes-Weber又報道另一種肢體先天性疾病，除了上述3個主要症狀外，還有動靜脈瘻存在，被稱為Parkes-Weber綜合徵（簡稱PWS），限於當時診斷水平，由於KTS的臨床表現與PWS以及其他一些血管瘤病變有較多相似之處，造成對KTS認識混淆。
20世紀60年代以後，各家對KTS的認識趨於一致，認為KTS和PWS是屬於兩種不同性質的病變。1983年Gloviczki等透過同位素檢查，發現有些KTS的病例，也伴有動靜脈瘻，但是這些動靜脈瘻不屬於“低分流者”，就是“不活動者”，它的分流遠低於PWS，臨床上不起作用。
KTS的病因至今不詳，男女發病率基本相等，沒有家族史追溯，也未發現有遺傳史因素，至今還不清楚，KTS是在胚胎髮育過程中哪一個階段或時期發生。
綜合Servelle報道，1943~1976年他所施行手術的614例中，病變位於下肢者489例，上肢80例，上下肢20例，所有四肢13例，雙下肢12例。在患病的下肢中，〉50%病變位於膕靜脈，30%左右同時累及膕靜脈和股淺靜脈，15%左右只累及股淺靜脈，病變的性質以及受累靜脈主要被外界壓迫著最多見。