視神經脊髓炎是免疫介導的主要累及視神經和脊髓的原發性中樞神經系統炎性脫髓鞘病。Devic（1894年）首次描述了單相病程的NMO，稱為Devic病。視神經脊髓炎在中國、日本等亞洲人群的中樞神經系統脫髓鞘病中較多見，而在歐美西方人群中較少見。
【病因及發病機制】
NMO的病因及發病機制尚不清楚。長期以來關於NMO是獨立的疾病實體，還是MS的亞型一直存在爭議。近年研究發現CNS水通道蛋白4的抗體，是NMO較為特異的免疫標誌物，被稱為NMO-IgG。與MS不同，NMO是以體液免疫為主、細胞免疫為輔的CNS炎性脫髓鞘病。由於NMO在免疫機制、病理改變、臨床和影像改變、治療和預後等方面均與MS有差異，故大部分學者認為NMO是不同於MS的疾病實體。
【病理】
NMO的病灶主要位於視神經和脊髓，部分患者有腦部非特異性病灶。病理改變是皮質與白質脫髓鞘、壞死甚至囊性變，脊髓病灶長於3個椎體節段，病灶位於脊髓中央，脫髓鞘及急性軸索損傷程度較重。浸潤的炎性細胞包括巨噬細胞、淋巴細胞（以B淋巴細胞為主）、中性粒細胞及嗜酸細胞。血管周圍可見抗體和補體呈玫瑰花樣沉積，可見病灶血管透明性變。
【臨床表現】
1. 任何年齡均可發病，平均年齡39歲，女∶男比例為（5～10）∶1。
2. 單側或雙側視神經炎以及急性脊髓炎是本病主要表現，其初期可為單純的視神經炎或脊髓炎，亦可兩者同時出現，但多數先後出現，間隔時間不定。
3. 視神經炎可單眼、雙眼間隔或同時發病。多起病急，進展快，視力下降可至失明，伴眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯。眼底可見視神經乳頭水腫，晚期可見視神經萎縮，多遺留顯著視力障礙。
4. 脊髓炎可為橫貫性或播散性，症狀常在幾天內加重或達到高峰，表現為雙下肢癱瘓、雙側感覺障礙和尿瀦留，且程度較重。累及腦幹時可出現眩暈、眼震、複視、頑固性呃逆和嘔吐、飲水嗆咳和吞嚥困難。根性神經痛、痛性肌痙攣和Lhermitte sign也較為常見。
5. 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、混合結締組織病、重症肌無力、甲狀腺功能亢進、橋本甲狀腺炎、結節性多動脈炎等，血清亦可檢出抗核抗體、抗SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體等。
6. 經典Devic病為單時相病程，在西方多見。80%～90%的NMO患者呈現反覆發作病程，稱為復發型NMO，常見於亞洲人群。此外，有一些發病機制與NMO類似的非特異性炎性脫髓鞘病，其NMO-IgG陽性率亦較高。Wingerchuk將其歸納並提出了視神經脊髓炎譜系疾病的概念，包括：①NMO；②病變限定於視神經和脊髓：特發性單時相或複發性長節段橫貫性脊髓炎（MRI病灶≥3個椎體節段），以及複發性視神經炎或同時發生的雙側視神經炎；③亞洲型別的視神經脊髓型多發性硬化（OSMS）；④視神經炎或長節段橫貫性脊髓炎合併自身免疫性疾病；⑤視神經炎或脊髓炎合併NMO特徵的顱內病灶（下丘腦、胼胝體、腦室周邊及腦幹）。
視神經脊髓炎是免疫介導的主要累及視神經和脊髓的原發性中樞神經系統炎性脫髓鞘病。Devic（1894年）首次描述了單相病程的NMO，稱為Devic病。視神經脊髓炎在中國、日本等亞洲人群的中樞神經系統脫髓鞘病中較多見，而在歐美西方人群中較少見。
【病因及發病機制】
NMO的病因及發病機制尚不清楚。長期以來關於NMO是獨立的疾病實體，還是MS的亞型一直存在爭議。近年研究發現CNS水通道蛋白4的抗體，是NMO較為特異的免疫標誌物，被稱為NMO-IgG。與MS不同，NMO是以體液免疫為主、細胞免疫為輔的CNS炎性脫髓鞘病。由於NMO在免疫機制、病理改變、臨床和影像改變、治療和預後等方面均與MS有差異，故大部分學者認為NMO是不同於MS的疾病實體。
【病理】
NMO的病灶主要位於視神經和脊髓，部分患者有腦部非特異性病灶。病理改變是皮質與白質脫髓鞘、壞死甚至囊性變，脊髓病灶長於3個椎體節段，病灶位於脊髓中央，脫髓鞘及急性軸索損傷程度較重。浸潤的炎性細胞包括巨噬細胞、淋巴細胞（以B淋巴細胞為主）、中性粒細胞及嗜酸細胞。血管周圍可見抗體和補體呈玫瑰花樣沉積，可見病灶血管透明性變。
【臨床表現】
1. 任何年齡均可發病，平均年齡39歲，女∶男比例為（5～10）∶1。
2. 單側或雙側視神經炎以及急性脊髓炎是本病主要表現，其初期可為單純的視神經炎或脊髓炎，亦可兩者同時出現，但多數先後出現，間隔時間不定。
3. 視神經炎可單眼、雙眼間隔或同時發病。多起病急，進展快，視力下降可至失明，伴眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯。眼底可見視神經乳頭水腫，晚期可見視神經萎縮，多遺留顯著視力障礙。
4. 脊髓炎可為橫貫性或播散性，症狀常在幾天內加重或達到高峰，表現為雙下肢癱瘓、雙側感覺障礙和尿瀦留，且程度較重。累及腦幹時可出現眩暈、眼震、複視、頑固性呃逆和嘔吐、飲水嗆咳和吞嚥困難。根性神經痛、痛性肌痙攣和Lhermitte sign也較為常見。
5. 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、混合結締組織病、重症肌無力、甲狀腺功能亢進、橋本甲狀腺炎、結節性多動脈炎等，血清亦可檢出抗核抗體、抗SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體等。
6. 經典Devic病為單時相病程，在西方多見。80%～90%的NMO患者呈現反覆發作病程，稱為復發型NMO，常見於亞洲人群。此外，有一些發病機制與NMO類似的非特異性炎性脫髓鞘病，其NMO-IgG陽性率亦較高。Wingerchuk將其歸納並提出了視神經脊髓炎譜系疾病的概念，包括：①NMO；②病變限定於視神經和脊髓：特發性單時相或複發性長節段橫貫性脊髓炎（MRI病灶≥3個椎體節段），以及複發性視神經炎或同時發生的雙側視神經炎；③亞洲型別的視神經脊髓型多發性硬化（OSMS）；④視神經炎或長節段橫貫性脊髓炎合併自身免疫性疾病；⑤視神經炎或脊髓炎合併NMO特徵的顱內病灶（下丘腦、胼胝體、腦室周邊及腦幹）。