多發性硬化是一種比較罕見的疾病,我從事臨床醫生幾十年來,也沒有遇見幾個患者。只有一個確診的多發性硬化患者是我觀察,追蹤,治療十餘年時間。現在還活的很好,只是生活質量比較差。
其實,多發性硬化是因為中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫性疾病。最常侵犯的部位在腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦幹和小腦。
主要臨床特點在於起病年齡多在20~40歲,男女患病之比約為1∶2。多以亞急性起病,急性和隱匿起病僅見於少數病例。
絕大多數患者在臨床上表現為病變部位的多發,而且病程表現為反覆緩解-復發。
因為多發性硬化患者大腦、腦幹、小腦、脊髓可同時或相繼受累,臨床表現出現多種多樣。同時往往體徵多於症狀。
相當一部分患者首發症狀包括一個或多個肢體無力。一般下肢更甚。可為偏癱、截癱或四肢癱。腱反射一般由正常發展為亢進,腹壁反射消失,病理反射陽性。
淺感覺障礙,表現為肢體、軀幹或面部針刺麻木感。異常的肢體發冷、瘙癢感、燒灼樣疼痛等。亦可有深感覺障礙。
還可以出現單眼視力下降,有時雙眼同時受累。眼球震顫,共濟失調。強直痙攣、感覺異常、構音障礙、甚至出現精神症狀,認知障礙。以及膀胱功能障礙,表現為尿頻、尿急、尿瀦留、尿失禁等。此外,男性多發性硬化患者還可出現原發性或繼發性性功能障礙。
多發性硬化屬於罕見病,也屬於疑難雜症,往往伴有周圍神經損害和多種其他自身免疫性疾病,如風溼病、類風溼綜合徵、乾燥綜合徵、重症肌無力等甚至伴有漸凍症。
多發性硬化合並其他自身免疫性疾病是由於機體的免疫調節障礙引起多個靶點受累的結果。
多發性硬化的治療一直困擾著醫務工作者,直到現在也沒有什麼非常有效的治療手段。主要以激素及免疫抑制劑治療為主。但沒有治癒這一說。
好在多數病人都有緩解,復發,加重等過程。緩解的時候病情似乎不太難受。所以我現在管理的這個病人,也是常常一年半載才來我這裡看一下。多數時間是其子女來問診。而且,一般情況下,發病以後,予以治療的話,可以成活幾十年。
病因和發病機制其實一直尚未完全明確。考慮的方向很多,有自身免疫、病毒感染、遺傳傾向、環境因素及個體易感因素。更多人認為是這些綜合作用的結果。
我曾經說過,華人講究的是中庸之道,而我們人體的免疫系統更是講究中庸之道。免疫過弱,不能有效消滅侵犯我們的病原體。過強則出現自身免疫疾病。所以,我個人認為自身免疫和遺傳傾向是多發性硬化最主要的原因。
多發性硬化是一種比較罕見的疾病,我從事臨床醫生幾十年來,也沒有遇見幾個患者。只有一個確診的多發性硬化患者是我觀察,追蹤,治療十餘年時間。現在還活的很好,只是生活質量比較差。
其實,多發性硬化是因為中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫性疾病。最常侵犯的部位在腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦幹和小腦。
主要臨床特點在於起病年齡多在20~40歲,男女患病之比約為1∶2。多以亞急性起病,急性和隱匿起病僅見於少數病例。
絕大多數患者在臨床上表現為病變部位的多發,而且病程表現為反覆緩解-復發。
因為多發性硬化患者大腦、腦幹、小腦、脊髓可同時或相繼受累,臨床表現出現多種多樣。同時往往體徵多於症狀。
相當一部分患者首發症狀包括一個或多個肢體無力。一般下肢更甚。可為偏癱、截癱或四肢癱。腱反射一般由正常發展為亢進,腹壁反射消失,病理反射陽性。
淺感覺障礙,表現為肢體、軀幹或面部針刺麻木感。異常的肢體發冷、瘙癢感、燒灼樣疼痛等。亦可有深感覺障礙。
還可以出現單眼視力下降,有時雙眼同時受累。眼球震顫,共濟失調。強直痙攣、感覺異常、構音障礙、甚至出現精神症狀,認知障礙。以及膀胱功能障礙,表現為尿頻、尿急、尿瀦留、尿失禁等。此外,男性多發性硬化患者還可出現原發性或繼發性性功能障礙。
多發性硬化屬於罕見病,也屬於疑難雜症,往往伴有周圍神經損害和多種其他自身免疫性疾病,如風溼病、類風溼綜合徵、乾燥綜合徵、重症肌無力等甚至伴有漸凍症。
多發性硬化合並其他自身免疫性疾病是由於機體的免疫調節障礙引起多個靶點受累的結果。
多發性硬化的治療一直困擾著醫務工作者,直到現在也沒有什麼非常有效的治療手段。主要以激素及免疫抑制劑治療為主。但沒有治癒這一說。
好在多數病人都有緩解,復發,加重等過程。緩解的時候病情似乎不太難受。所以我現在管理的這個病人,也是常常一年半載才來我這裡看一下。多數時間是其子女來問診。而且,一般情況下,發病以後,予以治療的話,可以成活幾十年。
病因和發病機制其實一直尚未完全明確。考慮的方向很多,有自身免疫、病毒感染、遺傳傾向、環境因素及個體易感因素。更多人認為是這些綜合作用的結果。
我曾經說過,華人講究的是中庸之道,而我們人體的免疫系統更是講究中庸之道。免疫過弱,不能有效消滅侵犯我們的病原體。過強則出現自身免疫疾病。所以,我個人認為自身免疫和遺傳傾向是多發性硬化最主要的原因。