風溼性心臟病是甲組乙型溶血性鏈球菌感染後引發的自身免疫性反應並累及到心臟瓣膜，引起的瓣膜狹窄或關閉不全，最終導致心衰、心律失常等心臟病的表現形式。風溼性心臟病年輕女性多見，約2／3患者有過風溼熱病史。

首先，風溼性心臟病的發生與一種叫做“乙型鏈球菌”的細菌反覆感染有關。這種細菌在機體免疫力低、遺傳因素等影響下，會反覆導致扁桃體炎和咽喉炎等，通俗的說法就是嗓子痛，好發於5-15歲的青少年。

在鏈球菌入侵人體後，血清中抗體(抗0)水平即會上升，會啟動人體的免疫反應，人體的免疫細胞會攻擊入侵的鏈球菌，使感染得到有效控制。在絕大多數人可以進行這種正常的自身免疫反應，但有3%的患者卻會因為種種原因導致免疫功能紊亂，鏈球菌產生的毒素(抗原)與人體產生的抵抗毒素的物質(抗體)結合成一種有害的

複合物並沉積在心臟瓣膜表面，導致瓣膜肥厚、粘連，影響心臟瓣膜的正常開放、關閉功能，特別是二尖瓣和主動脈瓣。

感染常發生在兒童和青少年期，每次感染都會造成這種不正常的免疫反應持續侵害心臟瓣膜，到中年的時候，原來光滑、纖薄、柔軟而富有彈性的瓣膜會增厚、粘連、變形及腱索縮短變粗，最終導致風溼性心臟瓣膜病的發生，以單純二尖瓣病變最為常見，其次是二尖瓣合併主動脈瓣病變。