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掌蹠角化症是以手掌、足蹠角化過度為特點的一種遺傳性面板病,故又稱遺傳性掌蹠角化症,它也是掌蹠角化疾病的統稱該病屬於常染色體顯性遺傳,有明確的家族史
掌蹠角化症是以手掌、足蹠角化過度為特點的一種遺傳性面板病,故又稱遺傳性掌蹠角化症,它也是掌蹠角化疾病的統稱該病屬於常染色體顯性遺傳,有明確的家族史
掌蹠角化病的型別:
掌蹠角化病的型別主要有瀰漫性掌蹠角化病、斑點狀掌蹠角化病、表皮鬆解性掌蹠角化病、點狀(丘疹性)掌蹠角化病、Meld型掌蹠角化病以及Papillon-Lefevre綜合徵等。
1.瀰漫性掌蹠角化病:是常染色體顯性遺傳引起的,一般在嬰兒期發病,也可能會延遲到兒童期,初期病變多為局灶性,患者6個月至1歲後可逐漸出現掌蹠部瀰漫性損害,其損害主要是邊界清楚的堅硬角化斑塊,呈黃色,蠟樣外觀,邊緣常呈淡紅色,掌蹠可單獨發病,也可同時受累,其損害一般不會擴散至手足背面,並且患者常伴有掌蹠多汗,甲板增厚、混濁。
2.斑點狀掌蹠角化病:是染色體顯性遺傳引起的,任何年齡段的人群都可發病,但是以青春期多見,表現為掌蹠部出現散發角化性丘疹,多呈圓形或卵圓形,黃色,也可稱散在分佈或群整合片狀及線狀。也有少數患者的手足背及肘膝部也可受累,角質丘疹可逐漸脫落,脫落後可見火山口樣小凹陷,一般不伴有手足多汗。
3、表皮鬆解性掌蹠角化病:表皮鬆解性掌蹠角化病的組織象與表皮鬆解性角化過度型魚鱗病相似。
4、點狀(丘疹性)掌蹠角化病:點狀掌蹠角化病的病理特點是角質層內可發現緻密的角化不良柱,角化過度區下方生髮層則呈杯狀凹陷,而 無炎症。
5、Meld型掌蹠角化病:患者多伴有掌蹠多汗,甲板增厚等症狀,其他部位可出現銀屑病樣面板損害。
6、Papillon-Lefevre綜合徵:患者常同時患有手足臭汗症及牙周病。