先天性腸旋轉不良是胚胎期腸發育過程中以腸繫膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發生障礙所造成的先天性腸道畸形。因腸道位置發生變異，腸繫膜附著不全，導致十二指腸梗阻、中腸扭轉、遊動盲腸、空腸梗阻，亦可發生腸反向旋轉。出生後引起完全或不完全性腸梗阻，多發於新生兒期，是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。

症狀：多數發病於新生兒期的典型症狀是：出生後有正常胎糞排出，生後3～5天出現間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁。十二指腸梗阻多為不完全性，發生時上腹膨隆，有時可見胃蠕動波，劇烈嘔吐後即平坦萎陷。梗阻常反覆發生，時輕時重。病兒有消瘦、脫水、體重下降。發生腸扭轉時，主要表現為陣發性腹痛和頻繁嘔吐。輕度扭轉可因改變體位等自動復位緩解，如不能復位而扭轉加重，腸管壞死後出現全腹膨隆，滿腹壓痛，腹肌緊張，血便及嚴重中毒、休克等症狀。成人腸旋轉臨床表現為急性梗阻症狀、慢性腹部不適包括腹痛及間歇性梗阻症狀。

治療：明顯腸梗阻症狀時，應在補充液體、糾正水、電解質紊亂，放置鼻胃管減壓後，儘早施行手術治療。手術的原則是解除梗阻恢復腸道的通暢，標準方法是Ladd手術，即根據不同情況採用切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶，遊離粘連的十二指腸或鬆解盲腸；腸扭轉時行腸管復位。有腸壞死者，作受累腸段切除吻合術。