溶血性貧血是由於紅細胞破壞加速，超過了骨髓造紅細胞的代償能力而出現貧血，是一大類疾病的總稱。血迴圈中正常紅細胞的壽命約120天，衰老的紅細胞被不斷地破壞與清除，新生的紅細胞不斷由骨髓生成與釋放，維持著動態平衡。溶血性貧血時，紅細胞的生存時間有不同程度的縮短，最短只有幾天。當各種原因引起紅細胞壽命縮短、破壞過多、溶血增多時，如果原來骨髓的造血功能正常，那麼骨髓的代償性造血功能可比平時增加6～8倍，可以不出現貧血，這種情況叫“代償性溶血病”。如果骨髓的代償造血速度比不上溶血的速度，那麼就會出現貧血的表現。臨床上，引起紅細胞壽命縮短還有一些其他疾病及其貧血，如慢性炎症、感染、廣泛轉移癌、白血病、惡性淋巴瘤、腎功能衰竭、肝病、類風溼性關節炎以及巨幼細胞貧血等伴發的症狀性貧血或繼發性貧血，應加以鑑別。這些疾病貧血的原因不是溶血，不是紅細胞破壞過快，而是紅細胞生成減慢，紅細胞壽命縮短，但不如溶血性貧血縮短得那麼多。

溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，後者引起獲得性溶血。

1.紅細胞內在缺陷包括紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺陷、珠蛋白異常等。

2.紅細胞外部因素異常包括免疫性因素、非免疫性因素。

3.溶血發生的場所紅細胞破壞可發生於血迴圈中或單核-巨噬細胞系統，分別稱為血管內溶血和血管外溶血。血管內溶血臨床表現常較為明顯，並伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發生於脾臟，臨床表現一般較輕，可有血清遊離血紅素輕度升高，不出現血紅蛋白尿。