遺傳性腎小管性酸中毒目前尚無根治之法，基因治療正在研究中。
對於其他疾病引起的繼發性腎小管性酸中毒首先應治療原發性疾病。如果原發性疾病可得到治癒，腎小管性酸中毒也可隨之治癒。對原發性疾病不能根治者，則只能和遺傳性腎小管性酸中毒一樣採取下列對症治療。
1.1型腎小管性酸中毒治療 首先，補充鹼劑以糾正酸中毒。鹼劑以複方枸櫞酸合劑為宜，由枸櫞酸140g，枸櫞酸鈉100g，加水至1000ml(又稱Shohl混合液)。劑量為20～30ml/次，3次/d。此種混合液除能糾正酸中毒外，還有抗尿路結石形成的作用。補充鉀鹽以糾正低鉀血癥。如氯化鉀片劑，氯化鉀緩釋膠囊，枸櫞酸鉀等。
2.2型腎小管性酸中毒的治療 因為患者丟失較多的碳酸氫鈉，故以補充碳酸氫鈉為宜，根據病情輕重選用不同劑量，一般8～12g/d，分次服。補充重碳酸鹽可以糾正代謝性酸中毒，但尿中重碳酸鹽排出也增多，增加尿鉀的丟失，故應同時補鉀。在嚴重酸中毒時，則應限制鈉的攝入，同時口服氫氯噻嗪以增加Cl-的排洩(減少Cl-的重吸收)，減輕HCO3-從尿中丟失，劑量25～50mg，3次/d。一般應同時口服10%枸櫞酸鉀以糾正低鉀血癥，劑量20～30ml，3次/d。在補充碳酸氫鈉(重碳酸鈉)時，可加重尿鉀丟失。有尿鈣和磷酸鹽排出增多者，應補充磷酸鹽，可口服磷酸鹽緩衝液20ml，每6小時服1次。同時服用維生素D製劑，以增加腸鈣吸收，避免繼發性甲狀旁腺功能亢進症的發生而加重尿磷酸鹽的丟失。
嚴重骨病患者可試用活性維生素D製劑。
3.4型腎小管性酸中毒治療 主要是補充鹽皮質激素，不僅可糾正高氯性代謝性酸中毒，而且可以糾正高鉀血癥。常用藥物為氟氫可的松。劑量為0.2～0.5mg/次，1次/d。呋塞米可增尿鈉Na，Cl-，K和H排洩，故也可用以治療4型腎小管性酸中毒病人。與氟氫可的松聯合應用可增強療效。
3 飲食保健
多食用含有蛋白質的食物。
4 預防護理
積極治療原發病和併發症，如發生骨病或鈣嚴重缺乏時可給鈣劑和活性維生素D製劑。
可以去武漢明仁腎病醫院進行檢查。
遺傳性腎小管性酸中毒目前尚無根治之法，基因治療正在研究中。
對於其他疾病引起的繼發性腎小管性酸中毒首先應治療原發性疾病。如果原發性疾病可得到治癒，腎小管性酸中毒也可隨之治癒。對原發性疾病不能根治者，則只能和遺傳性腎小管性酸中毒一樣採取下列對症治療。
1.1型腎小管性酸中毒治療 首先，補充鹼劑以糾正酸中毒。鹼劑以複方枸櫞酸合劑為宜，由枸櫞酸140g，枸櫞酸鈉100g，加水至1000ml(又稱Shohl混合液)。劑量為20～30ml/次，3次/d。此種混合液除能糾正酸中毒外，還有抗尿路結石形成的作用。補充鉀鹽以糾正低鉀血癥。如氯化鉀片劑，氯化鉀緩釋膠囊，枸櫞酸鉀等。
2.2型腎小管性酸中毒的治療 因為患者丟失較多的碳酸氫鈉，故以補充碳酸氫鈉為宜，根據病情輕重選用不同劑量，一般8～12g/d，分次服。補充重碳酸鹽可以糾正代謝性酸中毒，但尿中重碳酸鹽排出也增多，增加尿鉀的丟失，故應同時補鉀。在嚴重酸中毒時，則應限制鈉的攝入，同時口服氫氯噻嗪以增加Cl-的排洩(減少Cl-的重吸收)，減輕HCO3-從尿中丟失，劑量25～50mg，3次/d。一般應同時口服10%枸櫞酸鉀以糾正低鉀血癥，劑量20～30ml，3次/d。在補充碳酸氫鈉(重碳酸鈉)時，可加重尿鉀丟失。有尿鈣和磷酸鹽排出增多者，應補充磷酸鹽，可口服磷酸鹽緩衝液20ml，每6小時服1次。同時服用維生素D製劑，以增加腸鈣吸收，避免繼發性甲狀旁腺功能亢進症的發生而加重尿磷酸鹽的丟失。
嚴重骨病患者可試用活性維生素D製劑。
3.4型腎小管性酸中毒治療 主要是補充鹽皮質激素，不僅可糾正高氯性代謝性酸中毒，而且可以糾正高鉀血癥。常用藥物為氟氫可的松。劑量為0.2～0.5mg/次，1次/d。呋塞米可增尿鈉Na，Cl-，K和H排洩，故也可用以治療4型腎小管性酸中毒病人。與氟氫可的松聯合應用可增強療效。
3 飲食保健
多食用含有蛋白質的食物。
4 預防護理
積極治療原發病和併發症，如發生骨病或鈣嚴重缺乏時可給鈣劑和活性維生素D製劑。
可以去武漢明仁腎病醫院進行檢查。