中樞神經系統脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失為主要特徵的疾病，脫髓鞘是其病理過程中具有特徵性的表現，包括遺傳性（髓鞘形成障礙性疾病）和獲得性（正常髓鞘為基礎的脫髓鞘病）兩大類。前者主要是由於遺傳因素導致某些酶的缺乏引起的神經髓鞘磷脂代謝紊亂，統稱為腦白質營養不良。包括異染性腦白質營養不良、腎上腺腦白質營養不良、球樣細胞腦白質營養不良和類纖維蛋白腦白質營養不良等。此類疾病比較罕見，臨床表現各異，多有發育遲滯、智慧進行性減退、驚厥、進行性癱瘓、肌張力變化、共濟失調、視神經萎縮、眼球震顫、感音性耳聾及家族史等，確診需要病理或酶學等檢查。

獲得性中樞神經系統脫髓鞘疾病又分為繼發於其他疾病的脫髓鞘病和原發性免疫介導的炎性脫髓鞘病。前者包括缺血—缺氧性疾病（如一氧化碳中毒後遲發性白質腦病）、營養缺乏性疾病（如亞急性聯合變性）、腦橋中央髓鞘溶解症、病毒感染引起的疾病（如麻疹病毒感染後發生的亞急性硬化性全腦炎和乳頭多瘤空泡病毒引起的進行性多灶性白質腦病）等。後者是臨床上通常所指的中樞神經系統脫髓鞘病，主要包括中樞神經系統特發性炎性脫髓鞘疾病。IIDDs是一組在病因上與自身免疫相關，在病理上以中樞神經系統髓鞘脫失及炎症為主的疾病。由於疾病之間存在著組織學、影像學以及臨床症候上的某些差異，構成了脫髓鞘病的一組疾病譜。除了多發性硬化、視神經脊髓炎、同心圓性硬化（Balo病）、播散性腦脊髓炎（DEM）等外，還包括臨床孤立綜合徵、瘤樣炎性脫髓鞘病等。CIS定義為因首次發生的中樞神經系統脫髓鞘事件所導致的一組臨床綜合徵，臨床上既可表現為孤立的視神經炎、腦幹腦炎、脊髓炎或某個解剖部位受累後症狀體徵（通常不包括腦幹腦炎以外的其他腦炎），亦可出現多部位同時受累的複合臨床表現。常見的有視力下降、肢體麻木、肢體無力、大小便障礙等；病灶特點表現為時間上的孤立，且臨床症狀持續24小時以上。這類疾病主要病理特點：①神經纖維髓鞘破壞，呈多發性小的播散性病灶，或由一個或多個病灶融合而成的較大病灶；②脫髓鞘病損分佈於中樞神經系統白質，沿小靜脈周圍炎症細胞的袖套狀浸潤；③神經細胞、軸突及支援組織保持相對完整，無沃勒變性或繼發傳導束變性。

多發性硬化MRI

脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

脫髓鞘會引起甲亢，癱瘓，嚴重了會造成猝死，為什麼這說，因為一開始拖延病情，脫髓鞘病變主要以損害大腦白質的植物神經並使其調節絮亂不能自主自身調節以濡養支配區組織而發生的多樣性病理改變。部分患者早期症狀很輕不明顯，偶有頭疼，視力異常或者腦力不適以及輕度的局域性麻木，易復發和遲發神經再度損傷，嚴重可侵犯整個中樞導致神經功能損害發生痙攣性癱瘓而危及生命。

脫髓鞘會引起甲亢，癱瘓，嚴重了會造成猝死，為什麼這說，因為一開始拖延病情，脫髓鞘病變主要以損害大腦白質的植物神經並使其調節絮亂不能自主自身調節以濡養支配區組織而發生的多樣性病理改變。部分患者早期症狀很輕不明顯，偶有頭疼，視力異常或者腦力不適以及輕度的局域性麻木，易復發和遲發神經再度損傷，嚴重可侵犯整個中樞導致神經功能損害發生痙攣性癱瘓而危及生命。

髓鞘：是包裹在神經細胞軸突外的一層膜。髓鞘一般只出現在脊椎動物。功能有三：

1.絕緣，神經衝動屬於電傳道，沒有髓鞘的絕緣，如果短路串聯。

2.加快神經傳導速度。

6.當軸突受損，髓鞘可以幫助修復。

脫髓鞘，顧名思義，就是神經髓鞘脫落溶解，屬於病理詞彙，但是現在一些影像科室報告也提脫髓鞘，是不嚴密的。

脫髓鞘疾病在周圍神經經典疾病是格林巴利綜合徵。在中樞是多發性硬化。

近年來發現由於服用左旋咪唑導致脫髓鞘腦病的病例報道逐漸增多，但一直未發現合併有周圍神經損害的報道。1994 年鄭榮遠和張旭首次提出咪唑類藥物致遲發性腦病的 7 條診斷標準，其中病前驅蟲藥接觸史是確診的首要條件。該病是一種以腦部瀰漫性損害為主要臨床症狀的免疫介導性藥物變態反應所致的急性脫髓鞘性腦病，薛紅總結其臨床表現分為兩期：第 1期為驅蟲藥不良反應期，表現為頭疼、周身痠痛、乏力等一般感冒樣症狀：第 2 期為腦病期，可出現不同程度的意識障礙、精神異常、癲癇樣發作及神經系統定位體徵。目前對於左旋咪唑所導致的急性脫髓鞘性腦炎的診斷標準為：①病前 1～6 周有明確的服用左旋咪唑藥物史；②急性或亞急性起病；③有瀰漫性大腦或腦幹受累的症狀和體徵；④頭顱 CT 及 MRI 符合脫髓鞘腦病的特點；⑤腦脊液正常；⑥腦電圖中度以上異常，與病情輕重有關；⑦中樞神經系統自身免疫反應與服藥劑量無關，與個體過敏體質有關；⑧皮質激素治療有效。

漸凍症就屬於其中的一種，但是起病位置不痛首先表現出來的病症也不同，有一些以肢體遠端開始，有一些以吞嚥言語開始，很多分類

脫髓鞘疾病多為基因免疫異常或病毒感染所致。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，由於本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重時繼發軸索損害從而復發使神經功能症狀進一步加重。

脫髓鞘疾病是一類病因不相同、臨床表現各異、但有類同特徵的獲得性疾患，其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元並使神經衝動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經衝動的傳送受到影響

脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

脫髓鞘性疾病從古至今就是一個發病率少的疾病，所以在臨床診斷治療中，我們經常會聽到一些患者跟我們說到這樣的一些話：“我當地醫生說這個病不用治”，“當地醫生告訴我這個病治不好，說脫髓鞘這種對人體的傷害是不可逆的”。據我們臨床研究表明，脫髓鞘疾病是可治療，可恢復的，但是在這前提下必須要做到早發現，早治療，這樣配合正確的治療方案才是可以達到真正的標本兼治。