特發性肺間質纖維化的診療指南前面答友已經說的很全面，略補充幾點吧：

首先，口服藥物作用有限

不論尼達尼布還是比菲尼酮在臨床上不良反應還是很明顯的，很多患者難受不了而停藥。但是治療效果來說，就我的經驗來看，療效相當一般。如果病情進展較快且病人條件允許，建議肺移植。

其次，注意監測病情變化

包括影像學進展，肺功能進展，以及自身免疫抗體譜的變化。並不是所有的特發性肺間質纖維化都這麼可怕，很多肺部病變很穩定的患者甚至可以不用幹預。另外，很多自身免疫病相關的肺間質纖維化，很可能在肺部受累出現一段時間後才表現出抗體異常等原發病的線索。

最後，還是要明確診斷，是否為特發性肺間質纖維化。

肺間質纖維化大部分是繼發於某種原因比如結締組織病等系統性疾病或環境影響，治療方式也是針對原發病的治療。而特發性肺間質纖維化是一個排他性診斷，也就是隻有在排除其他所有繼發因素之後才考慮診斷特發。還有一部分繼發性肺間質病的患者的肺部受累變現可能是首發症狀，比如某些肌炎相關的肺間質損害，有可能肌炎抗體在肺間質病變數年後才顯現出來，而在這之前很容易漏診誤診為特發性肺間質疾病。二者在治療方向上截然不同，因此早期明確診斷非常重要。肺間質病原因複雜，建議於權威醫院完善檢查，明確診斷。避免延誤病情。

中醫治療的建議無法具體給予。因為首先中醫是辨證論治，中醫理論中沒有特發性肺間質纖維化這個概念，而是根據病人所表現出的證候而給出治療方案。其次中醫是個體化治療，所以一定要見到患者本人。唯一能夠給與的建議就是，肺間質病不可逆轉。中醫不是神，這個病中醫也治不好，充其量緩解症狀，一定程度上提高生活質量，減輕藥物不良反應。另外，一定一定一定不要相信醫療廣告。