1.地中海貧血患者往往體虛,要慎起居,適寒溫,注意預防外感;多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進行適宜的體育鍛煉,氣功鍛鍊,打太極拳等有助於增強體質和抗病能力。 2.飲食調理注意飲食調養,宜進食營養豐富的食物,凡辛辣厚味,過於滋膩,生冷不潔之物,當禁食或少食。 3.注意精神調養,對於虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激,易使陰血暗耗,既是致病之因,又可加劇程序。所以本病患者應保持心情舒暢,樂觀。輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。
1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素 B12。
2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一。 紅細胞輸注少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵鰲合劑治療。 3.鐵鰲合劑常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。 4.脾切除脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。 5.造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血幹細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法。 6.基因活化治療應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用於臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中另外可以看下中醫中醫診斷標準
(1)脾腎陽虛:
證候:病程長,面色萎黃或晄白,食少納呆,腹脹或便溏腹瀉,腰痠腿軟,怕冷、乏力懶言,或有腹內結塊,舌質淡,苔薄白,脈細弱。
證候分析:幼小發病,病在先天,稟賦不足。腎藏精、主骨生髓,為先天之本;脾為後天之本,氣血生化之源。血為精所化,若腎精不足,髓海空虛無以化血,必致血虛。脾失健運,則氣血生化乏源;故脾腎兩虛終至精氣血俱虛。可見面色無華,四肢無力,腰痠腿軟,便溏,夜尿頻數,食納不佳,畏冷等證。病位在脾腎,其性屬虛。
(2)肝腎陰虛:
證候:面白顴紅,耳鳴目眩,腰膝痠軟,潮熱盜汗,咽乾,甲爪枯槁,肌膚甲錯,或有鼻衄,面板瘀斑,舌紅少苔,脈細數。病位在肝腎,其性屬虛。
證候分析:肝腎同源,肝腎陰不足時相火偏亢,血虛生風,故有面白顴紅,耳鳴目眩,腰膝痠軟,潮熱盜汗,咽乾等證;陰虛生內熱,的傷脈絡而有鼻衄,面板瘀斑。
(3)溼熱壅盛:
證候:身目發黃,面色晦暗,脅下結塊,腹脹納呆,或見面板瘀斑;舌見瘀點:苔白或黃,脈細數或有結代。
證候分析:素體虧虛,脾胃虛弱,運化失常,溼濁內生,日久化為溼熱,或復感溼熱外邪,溼熱交蒸,發為黃疸,溼熱敗血下注膀胱,而尿色深重。病位在氣、血分,其性屬實。
中醫治療
(1)脾腎陽虛: 治法:補腎健脾。
方劑:十四味建中東加減。黃芪20g、黨參10g、白朮10g、當歸10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g,白芍10g、附子10g、補骨脂10g、肉蓯蓉10g。
偏陰虛者加何首烏10g、女貞子10g、玄參10g;偏陽虛者加制附片10g、仙靈脾10g;黃疸未淨者加茵陳10g、澤瀉10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、紅花10g。
方解:本方基本為十全大補湯基礎加補腎藥物補骨脂、肉蓯蓉等組成,四君子湯補中益氣、健脾和胃,四物湯活血補血,補骨脂、肉蓯蓉等補腎助陽溫脾。
(2)肝腎陰虛:治法:滋養肝腎,填精補血。
方劑:左歸丸加味。熟地15g、山藥15g、山萸肉10g、菟絲子15g、枸杞子15g、何首烏15g、牛膝10g、鹿角膠10g、龜板膠10g、元參10g、女貞子12g、旱蓮草10g、山藥10g、丹皮10g,有黃疸者加茵陳、澤瀉、梔子;腹中積塊加三稜、莪術。
方解:本方為滋補腎陰基本方左歸丸加味。
治法:清利溼熱為主,佐以益氣養血。
方劑:血府逐瘀湯合茵陳蒿東加減。茵陳20g、茯苓10g、莪術10g、白朮10g、澤瀉10g、赤芍10g、當歸10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、紅花10g、香附10g、鱉甲10g。
有氣血兩虛者加黨參15g、黃芪30g、當歸10g,白芍10g。
方解:方中二苓、澤瀉、白朮健脾利水,桂枝內通陽氣,使氣化宣行,小便通暢;加茵陳、梔子、夏枯草苦寒瀉熱,能使溼熱之邪從下而解
1.地中海貧血患者往往體虛,要慎起居,適寒溫,注意預防外感;多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進行適宜的體育鍛煉,氣功鍛鍊,打太極拳等有助於增強體質和抗病能力。 2.飲食調理注意飲食調養,宜進食營養豐富的食物,凡辛辣厚味,過於滋膩,生冷不潔之物,當禁食或少食。 3.注意精神調養,對於虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激,易使陰血暗耗,既是致病之因,又可加劇程序。所以本病患者應保持心情舒暢,樂觀。輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。
1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素 B12。
2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一。 紅細胞輸注少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵鰲合劑治療。 3.鐵鰲合劑常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。 4.脾切除脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。 5.造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血幹細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法。 6.基因活化治療應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用於臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中另外可以看下中醫中醫診斷標準
(1)脾腎陽虛:
證候:病程長,面色萎黃或晄白,食少納呆,腹脹或便溏腹瀉,腰痠腿軟,怕冷、乏力懶言,或有腹內結塊,舌質淡,苔薄白,脈細弱。
證候分析:幼小發病,病在先天,稟賦不足。腎藏精、主骨生髓,為先天之本;脾為後天之本,氣血生化之源。血為精所化,若腎精不足,髓海空虛無以化血,必致血虛。脾失健運,則氣血生化乏源;故脾腎兩虛終至精氣血俱虛。可見面色無華,四肢無力,腰痠腿軟,便溏,夜尿頻數,食納不佳,畏冷等證。病位在脾腎,其性屬虛。
(2)肝腎陰虛:
證候:面白顴紅,耳鳴目眩,腰膝痠軟,潮熱盜汗,咽乾,甲爪枯槁,肌膚甲錯,或有鼻衄,面板瘀斑,舌紅少苔,脈細數。病位在肝腎,其性屬虛。
證候分析:肝腎同源,肝腎陰不足時相火偏亢,血虛生風,故有面白顴紅,耳鳴目眩,腰膝痠軟,潮熱盜汗,咽乾等證;陰虛生內熱,的傷脈絡而有鼻衄,面板瘀斑。
(3)溼熱壅盛:
證候:身目發黃,面色晦暗,脅下結塊,腹脹納呆,或見面板瘀斑;舌見瘀點:苔白或黃,脈細數或有結代。
證候分析:素體虧虛,脾胃虛弱,運化失常,溼濁內生,日久化為溼熱,或復感溼熱外邪,溼熱交蒸,發為黃疸,溼熱敗血下注膀胱,而尿色深重。病位在氣、血分,其性屬實。
中醫治療
(1)脾腎陽虛: 治法:補腎健脾。
方劑:十四味建中東加減。黃芪20g、黨參10g、白朮10g、當歸10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g,白芍10g、附子10g、補骨脂10g、肉蓯蓉10g。
偏陰虛者加何首烏10g、女貞子10g、玄參10g;偏陽虛者加制附片10g、仙靈脾10g;黃疸未淨者加茵陳10g、澤瀉10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、紅花10g。
方解:本方基本為十全大補湯基礎加補腎藥物補骨脂、肉蓯蓉等組成,四君子湯補中益氣、健脾和胃,四物湯活血補血,補骨脂、肉蓯蓉等補腎助陽溫脾。
(2)肝腎陰虛:治法:滋養肝腎,填精補血。
方劑:左歸丸加味。熟地15g、山藥15g、山萸肉10g、菟絲子15g、枸杞子15g、何首烏15g、牛膝10g、鹿角膠10g、龜板膠10g、元參10g、女貞子12g、旱蓮草10g、山藥10g、丹皮10g,有黃疸者加茵陳、澤瀉、梔子;腹中積塊加三稜、莪術。
方解:本方為滋補腎陰基本方左歸丸加味。
(3)溼熱壅盛:
治法:清利溼熱為主,佐以益氣養血。
方劑:血府逐瘀湯合茵陳蒿東加減。茵陳20g、茯苓10g、莪術10g、白朮10g、澤瀉10g、赤芍10g、當歸10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、紅花10g、香附10g、鱉甲10g。
有氣血兩虛者加黨參15g、黃芪30g、當歸10g,白芍10g。
方解:方中二苓、澤瀉、白朮健脾利水,桂枝內通陽氣,使氣化宣行,小便通暢;加茵陳、梔子、夏枯草苦寒瀉熱,能使溼熱之邪從下而解