這是一種內耳畸形疾病。前庭水管及內耳淋巴囊擴大，使內耳迷路直接受腦脊液壓力的影響，耳蝸毛細胞代謝環境發生變化，遇外傷等因素出現感音神經性聽力損失及耳鳴、眩暈等症狀。目前並無有效治療手段。

這是一種內耳畸形疾病。前庭水管及內耳淋巴囊擴大，使內耳迷路直接受腦脊液壓力的影響，耳蝸毛細胞代謝環境發生變化，遇外傷等因素出現感音神經性聽力損失及耳鳴、眩暈等症狀。目前並無有效治療手段。

這是一種內耳畸形疾病。前庭水管及內耳淋巴囊擴大，使內耳迷路直接受腦脊液壓力的影響，耳蝸毛細胞代謝環境發生變化，遇外傷等因素出現感音神經性聽力損失及耳鳴、眩暈等症狀。目前並無有效治療手段。

這是一種內耳畸形疾病。前庭水管及內耳淋巴囊擴大，使內耳迷路直接受腦脊液壓力的影響，耳蝸毛細胞代謝環境發生變化，遇外傷等因素出現感音神經性聽力損失及耳鳴、眩暈等症狀。目前並無有效治療手段。

大前庭導水管綜合徵。它是內耳的一種先天性畸形，主要為前庭導水管擴大，故稱為大前庭導水管綜合徵，發病時耳蝸毛細胞會受破壞，因此常伴有感音神經性聽力損失等症狀。大前庭導水管綜合徵的臨床主要表現為雙側不對稱性聽力損失，聽力損失以進行性、波動性為特點。發病原因。頭部輕微的外傷，或周圍環境壓力的急劇變化，都可能誘發聽力下降，如：乘坐飛行器，潛水，用力吹奏樂器，摒氣 ( 如舉重，大便 )，用力摒鼻等等。有時感冒也有關。臨床診斷。除詢問病史、辨別臨床症狀及聽力學檢查外，大前庭導水管綜合徵的診斷主要依靠顳骨高解析度CT和MRI掃描，發現前庭導水管擴大即可確診。因為一般不建議小於6月齡的嬰兒做顳骨高解析度CT，所以通常是在6月齡後再確診。一旦確診，患者及其家長應該清楚認識到必須盡一切可能預防患耳的聽力突然下降，避免頭部外傷，避免碰撞頭部；不宜參加競技性體育運動，或用力吹奏樂器、舉重、潛水、用力擤鼻涕等，並應防止情緒的過分激動。急性發病期是可治療的，只要及時發現、治療，通常聽力可以部分恢復，甚至恢復到發病前水平。每天透過聲音給患兒發出一個命令（如，找玩具等），訓練患兒聽到命令迴應個動作。這樣每天早晚各一次，如果出現異常情況可以及時到醫院複查聽力。要儘早驗配助聽器，儘早讓患兒獲得語言，隨時評估助聽器使用的效果，一旦助聽器使用無效或效果較差時就應考慮人工耳蝸植入。患兒早期一般都有比較好的殘餘聽力，因此應及早驗配助聽器，並進行聽覺訓練，以便及早監測到小兒的聽力情況。當聽力出現波動性改變時，一定要先積極治療，治療期間，建議使用助聽器，但增益還是用發病前的增益值。等到病情穩定後，需重新複查聽力，獲得確切的聽力結果後，依據新的聽力結果重新除錯助聽器。並及時調整助聽器的輸出功率。

大前庭導水管綜合症其實就是人體內耳的一種畸形，是一種先天性的一種疾病，主要表現在為耳朵前庭導水管擴大，在發病病變時耳蝸的毛細胞會受到一定破壞，因此常伴有感音神經性聽力損失等症狀目前尚無有效的治療方法。早年有學者曾主張行內淋巴囊減壓術，現已證明內淋巴囊減壓術對本病無效。有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術。

前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈，表現為進行性聽力下降。

做顳骨CT掃描檢查可以確診，大前庭水管綜合症又被稱為前庭導水管擴大，前庭導水管直徑大於1.5毫米時，從臨床上看，屬於異常增大即確診。

儘早干預，目前沒有有效的治療方法，平時注意儘量不要感冒、摔跤、磕碰、劇烈運動等。可以進行助聽干預，具體要根據孩子的聽力損失程度來驗配，聽力損失不是很重的可以選配助聽器，比較重的聽損建議選擇人工耳蝸手術，具體可以到專業的聽力驗配中心進行諮詢。

大前庭導水管綜合症其實就是人體內耳的一種畸形，是一種先天性的一種疾病，主要表現在為耳朵前庭導水管擴大，在發病病變時耳蝸的毛細胞會受到一定破壞，因此常伴有感音神經性聽力損失等症狀目前尚無有效的治療方法。早年有學者曾主張行內淋巴囊減壓術，現已證明內淋巴囊減壓術對本病無效。有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術。

大前庭小管綜合徵是先天性大前庭小管畸形所引起的一組症狀和體徵。這種先天性畸形可獨立存在，也可和其 他內耳畸形合併存在。它主要表現為感音神經性耳聾、耳 鳴、眩暈和平衡障礙。(1) 發病機理：內淋巴管連線內淋巴囊和前庭迷路， 再經連合管與蝸管相連，正常人前庭小管平均長度約為10 毫米。 大前庭小管的形成與胚胎早期內淋巴管的發育障礙或畸變有關。內淋巴囊的髙滲成分透過寬大的內淋巴管返流，引起內淋巴內環境改變，特別是當腦脊液壓力突然波動，可壓 迫內淋巴囊，迫使內淋巴囊中高滲溶液返流，高滲溶液可 經連合管流入耳蝸底轉，引起底轉感音上皮的損害，出現 高頻損害為主的感音神經性聾。 顳骨組織病理學也發現連合管與耳蝸底轉連線處附近區域對壓力變化極為敏感，所 以滲透壓的突變，可引起細胞的破壞。(2) 發病情況：大前庭小管綜合徵發病率，國外統計 為0。64%〜1。5%不等，是最常見的先天性內耳畸形之一。大前庭小管畸形比Mondini畸形更常見，兩者之比為4 : 1。 發病年齡集中在兒童期，80%在5歲以下發病，少數可在 成年後發病。發病以女性多見，家族傾向不明顯，雙耳患病遠比單耳多見，頭部外傷和劇烈運動是發病的常見 誘因。(3) 臨床表現①耳聾和耳鳴。先天性或幼兒期感音神經性聾是大前庭小管綜合徵的主要表現，絕大多數病人以此為首發的或 唯一的症狀。 少數病人表現為混合性聾，但也以感音神經 性聾的成分為主。以突發性聾的形式發病者多有輕微頭部 外傷或劇烈運動史。據有人觀察，耳聾的程度輕重不一，重者可全聾。平均聽閾為57分貝，言語識別率為66%， 雙耳患病者兩耳聾的程度可不一致。聽力圖特點以下降型 曲線最多（70%)，其次為中頻下降型（12%),重度聾(>90分貝）和平坦曲線較少（9%和3%),正常聽力佔 6%，沒有上升型聽力曲線。 嚴重感音神經性聾較少。聽 力正常的大前庭小管畸形耳有發生感音性聾的高度危險。除耳聾外，部分患者伴有耳鳴症狀。②眩暈和平衡障礙。眩暈和平衡障礙是大前庭小管綜合徵的另一組表現，在成人主要表現為發作性眩暈，而兒 童則以共濟失調或平衡障礙為主，部分病人前庭功能試驗 沒有反應或反應明顯減退。 有些病人發病時沒有耳聾，只 有前庭症狀。如果能全面系統地進行檢查，則這些病人的前庭功能都將可能是異常的。(4) 診斷：大前庭小管綜合徵除有上述臨床表現外， 診斷主要依靠X線體層攝片、CT和磁共振掃描。大前庭 小管不顯影並不意味其不存在，當大前庭小管遠段中點的 前後徑或內外徑超過1。 5毫米時，即可確定大前庭小管為 增大畸形。在大前庭小管畸形的病人，磁共振可以顯示充滿液體、呈囊狀擴張的內淋巴管和內淋巴囊，擴張的內淋 巴管以遠段嚴重，尤以內淋巴囊最為明顯。X線體層攝 影、CT和磁共振掃描除可顯示大前庭小管畸形外，同時 也能顯示其他內耳畸形，大前庭小管合併其他內耳畸形者 約60%，常見畸形有：大前庭畸形，大前庭和外半規管畸形，大前庭和耳蝸畸形，耳蝸畸形。 (5) 治療：大前庭小管綜合徵和其他先天性內耳畸形 一樣，目前尚無確切有效的治療方法。有些學者為穩定進 行性損害的聽力，對這類病人施行了內淋巴囊手術，包括內淋巴囊減壓術、內淋巴乳突分流術、內淋巴蛛網膜下腔 分流術，但手術效果尚有爭議，更多的報告顯示內淋巴囊 手術效果並不樂觀。 由於這類病人耳蝸神經健在，耳蝸電 極植人可能是有益的。

前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈，表現為進行性聽力下降。

做顳骨CT掃描檢查可以確診，大前庭水管綜合症又被稱為前庭導水管擴大，前庭導水管直徑大於1.5毫米時，從臨床上看，屬於異常增大即確診。

儘早干預，目前沒有有效的治療方法，平時注意儘量不要感冒、摔跤、磕碰、劇烈運動等。可以進行助聽干預，具體要根據孩子的聽力損失程度來驗配，聽力損失不是很重的可以選配助聽器，比較重的聽損建議選擇人工耳蝸手術，具體可以到專業的聽力驗配中心進行諮詢。

前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈，表現為進行性聽力下降。

做顳骨CT掃描檢查可以確診，大前庭水管綜合症又被稱為前庭導水管擴大，前庭導水管直徑大於1.5毫米時，從臨床上看，屬於異常增大即確診。

儘早干預，目前沒有有效的治療方法，平時注意儘量不要感冒、摔跤、磕碰、劇烈運動等。可以進行助聽干預，具體要根據孩子的聽力損失程度來驗配，聽力損失不是很重的可以選配助聽器，比較重的聽損建議選擇人工耳蝸手術，具體可以到專業的聽力驗配中心進行諮詢。

大前庭導水管綜合症其實就是人體內耳的一種畸形，是一種先天性的一種疾病，主要表現在為耳朵前庭導水管擴大，在發病病變時耳蝸的毛細胞會受到一定破壞，因此常伴有感音神經性聽力損失等症狀目前尚無有效的治療方法。早年有學者曾主張行內淋巴囊減壓術，現已證明內淋巴囊減壓術對本病無效。有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術。