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  • 1 # 使用者4623292329830

    G6pD缺乏是一種遺傳性疾病,主要是由於葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏導致的一系列疾病。是發生在紅細胞的一種溶血病,也就是蠶豆病。蠶豆病是X染色體隱形遺傳病,女性的染色體是XX,男性染色體是XY。

    如果媽媽是蠶豆病攜帶者,一條X染色體有G6PD缺乏,而爸爸是正常的,則:

    生女兒:

    兩條正常X染色體結合,女兒是正常的,不會有蠶豆病也不會成為蠶豆病攜帶者;

    G6PD缺乏的X染色體和爸爸正常的X染色體結合,女兒是蠶豆病攜帶者;

    生兒子:

    正常X染色體和爸爸的Y染色體結合,兒子沒有蠶豆病;

    G6PD缺乏的X染色體和爸爸的Y染色體結合,寶寶是蠶豆病兒。

    所以,在蠶豆病發病的患者中,男孩佔絕大多數。

    有遺傳缺陷者在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血症。所以切記不要用一些氧化性的藥物,比如說維生素C,樟腦丸,磺胺類,呋喃唑酮,痢特靈等,也不能吃蠶豆或蠶豆製品,禁止使用解熱鎮痛藥物,退燒藥物,因為它可以造成溶血,得了蠶豆病後會出現黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等症狀,病情較輕者在1-2天或1周之後可自行痊癒,重度患者則在1-2天之內可能會危及生命。出現了溶血現象,不能輸父母的血,因為它會增加溶血的機會。從本質上來說,蠶豆病是重在預防,無法根治的遺傳病。

    蠶豆病寶寶的家長也不要太慌張,日常讓寶寶遠離一切蠶豆食物,包括新鮮蠶豆、豆瓣等,也不要接觸盛開的蠶豆花,而如果寶寶還在吃母乳,那媽媽自己也不能吃蠶豆類食品。另外,蠶豆病寶寶如果有要用藥,也要提前告訴醫生,防止藥物中有對蠶豆病寶寶過敏的成分。

    內容參考好大夫線上科普文章:《蠶豆病一一遺傳》

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