這個可長可短吧，我就是一個急性淋巴白血病患者。

之前也就一年多，熬夜，胡吃海 呃沒有海喝。後來就淋巴結腫大，不疼，醫生也說沒啥事兒，就吃點消炎藥。後來越來越大，去做穿刺。可能病毒出來了，就貧血。

結果是淋巴瘤，貧血又做個骨穿，白血病。這時候我就想了想這20年都幹了什麼缺德事兒。後來還沒想完呢，就化療了。那個化療的過程啊，是很痛苦的。第一療的時候，是最難熬的，辶……呃，不好意思，有點跑題了

我這個也就兩年引起的吧，還有一些就沒什麼事兒，流幾次鼻血就白血病了。白血病前期就有出血，發燒等幾項。

好，就這些吧，慢性的就不說了，那個不在我這個急性的能知道的範圍

拜拜嘍

還有，會治好的，因為我現在就很好，各位病友，加油(ง •̀_•́)ง

白血病(Leukemia)是原發於造血系統的惡性腫瘤。其特徵是骨髓中某一系列原始和(或)幼稚血細胞大量增殖，並可出現於外周血中，常累及肝、脾、淋巴結及其他器官，同時抑制骨髓的正常造血功能，出現貧血、出血、感染等一系列臨床表現。急性白血病(Acute Leukemia)一般起病較急，來勢兇猛，病情篤重，外周血及骨髓中有大量異常增生的原始和(或)幼稚細胞，不經過治療病程一般短於6個月。

【病因】

(1)病毒因素

(2)電離輻射

(3)化學物質及藥物

(4)遺傳因素

【診斷要點】

(一)臨床表現

(1)起病急驟

(2)正常造血細胞增生受抑制所引起的症狀

①發熱和感染

②出血

(3)白血病細胞浸潤所致的臨床表現

①肝、脾腫大

②淋巴結腫大

④骨骼和關節表現

⑤其他系統的浸潤

(二)實驗室和輔助檢查

1.血象

典型的表現為貧血、血小板減少及白細胞量和質的變化。

2.骨髓象

未經治療者骨髓多為增生明顯至極度活躍，少數可為增生活躍或減低。某一系列原始細胞或幼稚細胞異常增生，佔有核細胞的30%～99%，是確診的重要依據。

3.細胞化學染色

當形態學不能準確分類時，藉以幫助診斷。

4.細胞免疫學檢查

當形態學不能準確分類時，藉以幫助診斷。

5.細胞酶學檢查

當形態學不能準確分類時，藉以幫助診斷。

6.細胞遺傳學和分子遺傳學檢查

當形態學不能準確分類時，藉以幫助診斷。

7.電鏡超微結構及細胞化學

當形態學不能準確分類時，藉以幫助診斷。

【急救與治療】

(一)對症支援治療

1.防治感染

感染是白血病患者常見的併發症，也是造成死亡的主要原因之一。

(1)注意消毒隔離

有條件者在化療期間尤其是白細胞降低時可住入無菌病房，注意口腔、鼻腔、肛門等處的護理，用適當濃度的甲硝唑、氯乙定(洗必泰)、制黴菌素、碳酸氫鈉等溶液定時漱口，1：5000高錳酸鉀溶液便後及每晚肛門坐浴，對白細胞低於2×109/L者可給予諾氟沙星等口服抗生素，有助於防止感染醫務人員應勤洗手，加強無菌觀念。

(2)及時有效的抗感染治療

應用廣譜、高效的抗生素先行經驗性治療，如氨基苷類抗生素聯合第三代頭孢菌素。待病原菌檢查結果及藥敏試驗回報後再行調整。

2.調節免疫功能，促進造血功能恢復

(1)造血生長因子

集落刺激因子的應用可促進造血功能的恢復。大劑量靜脈丙種球蛋白的應用也可起到增強免疫功能、防治感染的作用。

(2)合理應用血製品

對血紅蛋白低於70g/L者，可在化療前輸注濃縮紅細胞;血小板低於20×109/L，尤其是伴有出血傾向時，應給予濃集的血小板懸液，以防止出現致命性出血。

3.減少化療併發症的措施

化療後腫瘤溶解可致高尿酸、高鉀及高磷血癥等，導致腎功能衰竭。出血性膀胱炎常見於應用環磷醯胺等烷化劑化療藥。可在化療前1～2天開始水化、鹼化，每日給予別嘌呤醇300～600mg，分3次口服;碳酸氫鈉1g，每日3次，同時鼓勵病人多飲水，保證進水量每日在2000ml以上。出現少尿和無尿的患者，應按急性腎功能衰竭處理。對白細胞超過(100～150)×109/L者，可行白細胞分離去除術，同時給予誘導化療，以防止白細胞淤積，後者常見於腦及肺部，引起昏迷、呼吸窘迫綜合徵等相應症狀。預防化療所致的噁心、嘔吐，可用甲氧氯普胺及5-羥色胺受體拮抗劑如昂丹司瓊、格拉司瓊等。

(二)化學治療

1.化學治療的策略

(1)急性白血病的治療分為不同的階段

a.誘導緩解：指白血病確診後，經治療達到完全緩解的治療階段。急性白血病確診時，體內的白血病細胞數高達1×1012左右，約重1kg，誘導治療的目的是使白血病細胞數降低3個對數級左右，至1×109以下，此時骨髓塗片中白血病細胞低於5%，三系細胞比例正常，獲得完全緩解。

b.緩解後治療：白血病完全緩解後，雖然用常規方法不能測出白血病細胞，但體內還存在殘留白血病細胞，可高達1×109，不經治療，複發率達90%以上。緩解後治療的目的是徹底殺滅殘留的白血病細胞，包括庇護所部位的細胞，防止白血病復發，爭取治癒。緩解後治療包括鞏固和強化治療。

(2)急性白血病的治療應遵循以下原則

a.早期、足量用藥：確診後應及早開始化療，用足劑量和療程，爭取一療程緩解。完全緩解越早，其完全緩解期與生存期就越長。採取短程、間歇用藥，一般每療程不少於7天，間歇期應小於21天。

b.聯合用藥：選用藥理作用不同及不良反應不同的藥物，如作用於細胞週期不同階段的藥物、有協同作用的藥物等，以提高療效，減少不良反應。

c.個體化用藥：應根據病人的年齡、病期、全身情況、併發症、骨髓功能和白血病型別等因素設計化療方案。如老年病人、有重要臟器疾患及骨髓增生低下的病人，一般不宜進行強化治療。d.注意“庇護所”的治療：體記憶體在著天然的白血病細胞“庇護所”，如中樞神經系統、睪丸等處，由於存在血腦屏障等，化療藥物不易進入，成為以後白血病復發的根源。應常規進行中樞神經系統白血病(CNSL)的防治。

d.正規緩解後治療：強化鞏固階段應造成幾次骨髓增生低下，以最大幅度殺滅殘留的白血病細胞。關於鞏固強化治療持續的時間，目前仍有爭論，但一般認為，急性骨髓細胞性白血病(AML)在緩解後至少應進行6個月的強化治療，選用包括誘導緩解方案在內的3個化療方案，交替進行，每月1次。一般認為急性淋巴細胞性白血病(ALL)要進行2～3年的維持治療。

2.ALL的化療

(1)誘導緩解

長春新鹼(VCR)和潑尼松(Pred)組成的VP方案是以往治療急性淋巴細胞白血病的基本方案，85%～90%的兒童ALL可在4～6周內獲得完全緩解，成人ALL的完全緩解(CR)率也可達50%以上。但多在半年內復發，故現在多在VP方案的基礎上應用多藥聯合誘導治療，主要包括左旋門冬醯氨酶(L-ASP)和(或)一種蒽環類化療藥如柔紅黴素(DNR)等。如VP加上L-ASP (每日6000U/m2，10次)和DNR (每日30～45mg/m2，3天)組成的VDLP方案可使兒童ALL的CR率達85%～100%，成人ALL的CR率達70%～85%，5年無病生存率可達42%。VCR、L-ASP和Pred一般對骨髓無明顯抑制作用，且復發後再誘導可再次獲完全緩解。

(2)緩解後治療

①鞏固強化：ALL誘導化療達完全緩解後，可應用原方案、阿糖胞苷(Ara-C)與依託泊苷(VP-16)或米託蒽醌(MIT)組成的方案及大劑量氨甲蝶呤(MTX)依次進行交替強化治療。每月1次，至少6個療程，然後可適當延長強化治療的間歇期。6個月後先改為每2月1次，1年後每2～3月1次。

②維持治療：在強化治療的間歇期可考慮每月選用6-MP (每日75mg/m2， 7天，休3天)、MTX (10mg/m2，休9天)、環磷醯胺(CTX) (每日100mg/m2，7天，休3天)，交替進行維持治療，有助於延長緩解期。

3. AML的治療

(1)誘導緩解

AML的誘導方案一般含有蒽環類抗生素和Ara-C。DA3+7方案(DNR，第1～3天;Ara-C，第1～7天)為目前公認的標準誘導緩解方案，療效肯定，其CR率為55%～80%。其他方案大多以DA為基礎變化而來。中國以三尖彬酯鹼(Har)加Ara-C組成的HA7+7方案取代DA方案，療效相似，可作為一線誘導治療方案。Ara-C一般應用7天，其CR率較只用5天者高，而用至10天並未明顯提高CR率，劑量100mg/m2與200mg/m2療效相似。用去甲氧柔紅黴素(IDA) (12mg/m2)取代DNR與Ara-C組成的3+7方案，一療程CR率及長期無病生存率均有所提高。

(2)緩解後治療

與ALL相似，緩解後治療對提高AML的長期無病生存率有極其重要的意義。目前多主張在緩解早期立即選擇較大劑量的聯合化療方案或與原誘導方案無交叉耐藥的新方案進行強烈的鞏固強化治療，如每月用DA、中大劑量Ara-C、威猛(VM-26) +Ara-C等3個方案之一，序貫交替強化，共6次，其後不再進行維持治療。有資料表明，強化治療後加用維持治療並不能進一步延長完全緩解期或增加無病生存率，反而增加毒性、降低患者的生存質量。但6次強化治療中應包括至少2個療程大劑量Ara-C治療(2000～3000mg/m2，12h 1次，共3天)，5年無病生存率可達30%～40%。應當指出的是，大劑量的緩解後治療也應當個體化，對年老(>60歲)體弱者用大劑量Ara-C因有嚴重粒細胞減少和感染，反使治療相關的死亡率增高。

(3)誘導分化治療

急性早幼粒細胞白血病(APL)是AML中較特殊的一種型別，出血的發生率可達72%～94% 常伴有彌散性血管內凝血(DIC)。在誘導化療中，因DIC而死亡者可高達30%～40%。本病伴有特異性染色體改變，主要是t(15;17)， PML-RAR α融合基因陽性，少數為t (11;17)或t (5;17)。全反式維甲酸(All-Trans Retinoic Acid，ATRA)為維生素A衍生物。1986年中國血液學工作者首先發現ATRA可誘導分化治療APL， CR率高達80%以上，其中PML/RAR a陽性的M3患者CR率可達95%。用量為30～60mg，每日口服。ATRA治療中無骨髓抑制，不促發DIC，很少發生DIC死亡。白細胞一般在治療後3～4日後開始上升，2～3周達高峰，可為原水平的10～20倍以上，此後，白細胞逐漸降至正常，同時，早幼粒細胞分化成熟為中晚幼和成熟粒細胞。血小板從治療第15～21天起上升。骨髓一般在20～60天(平均30天左右)達完全緩解標準。ATRA治療獲完全緩解後，應同其他型別AML一樣進行鞏固強化治療，並間以ATRA維持治療，4年無病生存率可達60%。

ATRA的不良反應主要有面板黏膜乾燥、頭痛、噁心、食慾不振、骨關節疼痛及肝功能改變，經對症處理或適當減少用量可緩解，一般不影響治療。少數病人可由於白細胞增高而發生白細胞淤滯，可在ATRA治療中加用標準DA方案化療或加用羥基脲(Hu)。維甲酸綜合徵為另一嚴重併發症，主要表現為發熱、呼吸困難、體重增加、胸腔積液、下肢水腫。與白細胞增高與否無明顯關係，皮質激素治療有效，可用地塞米松10～20mg靜滴，持續3～5天。

近年來，中國血液學工作者又發現砷劑可治療APL。如三氧化二砷(Se2O3)對APL的初治CR率達65.6%～73.3%，有效率達90%，與ATRA無交叉耐藥。劑量為每日10mg， 28天為一療程，治療28～78天可獲完全緩解，治療過程中血象和骨髓象的變化類似於ATRA，但白細胞上升的幅度較低，無骨髓抑制和出血。

4.CNSL的防治

(1)預防

絕大多數ALL患者和少數AML (急性單核細胞白血病多見)在診斷時即有不同程度的中樞神經系統浸潤，由於大多數化療藥物不能透過“血腦屏障”，中樞神經系統的白血病細胞浸潤不能在誘導化療時得到有效治療，成為復發的重要原因之一。因此必須對ALL患者常規進行CNSL的預防。一般應在緩解後早期(10天內)開始，對高危患者可與誘導化療同時進行。常用的方法有鞘內注射MTX8～12mg/m2，地塞米松(Dex)每次5mg，每療程一次及每次強化時進行一次。亦可用分次全顱±全脊髓放射治療，共1800～2400cGy。

(2)治療

一旦確診為CNSL，應立即治療。可予上述預防方案隔日1次，直到腦脊液正常，然後每次強化治療或每4～6周重複1次。對AML患者也可選用Ara-C 30～50mg/m2，取代MTX。亦有報道用MTX、Ara-C和Dex聯合鞘內注射。大劑量MTX (1500～3000mg/m2)靜滴，可使腦脊液中MTX濃度達血濃度的50%左右，從而達到治療CNSL的目的，常用於ALL的治療。亦可用全顱±全脊髓放射治療1800～2400cGy，分次進行。

(三)造血幹細胞移植

目前認為，AML應在首次完全緩解期進行異基因或自體移植，早期復發、第2次及以上完全緩解期的AML也應考慮異基因移植。對高危組成人ALL應在首次完全緩解期進行異基因移植，沒有HLA相合供體者也可考慮進行自體移植。而對於標危組的成人ALL，可留至第2次完全緩解期或復發早期進行移植。經2個誘導療程未緩解的AML和ALL患者，也可進行異基因移植或HLA相合無關供體移植。