骨髓纖維化（Myelofibrosis，MF）簡稱髓纖。是一種由於骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱“骨髓硬化症”、“原因不明的髓樣化生”。

本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現幹抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。　

　本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程1－30年不等，一般自然病程平均5－7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多於一年內死亡。

骨髓纖維化（Myelofibrosis，MF）簡稱髓纖。是一種由於骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱“骨髓硬化症”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現幹抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。　　本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程1－30年不等，一般自然病程平均5－7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多於一年內死亡。　　本病屬少見疾病，發病率約0.2／10萬一2／10萬人。發病年齡多在50－70歲之間，也可見於嬰幼兒，男性略高於女性。發病與季節無明顯關係。　　本病分原發性與繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合徵、多發性骨髓瘤。骨結核、構按病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。繼發性者均有明確的疾病所致，急性髓纖近年已歸人AML一隅的範疇，不屬於本節討論範疇，本書將重點介紹原發性慢性骨髓纖維化。　　在祖國醫學經典中，“骨髓纖維化”按其臨床表現基本屬於“積聚”、“虛勞”範疇。本病的發生主要與勞倦過度、七情內傷、飲食失節、外感邪毒等因素有關。一般認為其病機為勞倦過度、七情內傷，飲食失節致臟腑功能失調，正氣虛衰，邪毒乘機侵襲，擾亂氣血，邪蘊血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水溼內停，溼聚力痰，痰瘀互結，邪毒痰瘀阻於經絡臟腑之間，留而不去，日久發為“積聚”；上述病因更傷臟腑。氣血、陰陽，且血瘀於內，新血不生，脾腎益損，遂成“虛勞”、“血虛”。若先天脾腎不足，加之後天覆感外邪則更易罹患本病。　　骨髓纖維化屬於“虛勞血虛”、“瘦瘦積聚”範疇。臨床表現主要為面色少華，神疲乏力，自汗或盜汗、胸腹脹問，納食減退，肝脾腫大。我們認為腎虛血瘀為其根本。補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。原發性骨髓纖維化，由於病因未明，目前尚無特異性治療，故應在對症、支援治療基礎上採用中西醫結合方法治療為宜，充分發揮中醫優勢。如骨髓纖維化早期，僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床症狀時，可按辨證分型，單純用中藥治療，臨床一般分為氣滯血瘀，脾腎陽虛，氣血兩虛挾瘀等型。中藥既可改善臨床症狀，又可透過益氣血、補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能的恢復。　　臨床表現：　　1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱；　　2.面板粘膜蒼白、紫癜；　　3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛；　　4.肝脾腫大，以脾腫大顯著；　　5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。　　診斷依據：　　　　1.脾腫大及肝腫大；　　2.貧血，外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞；　　3.骨髓多次“幹抽”或呈增生低下；　　4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源；　　5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網狀纖維明顯增生。　　治療原則：　　　　1.貧血可用康力龍口服或丙酸睪丸酮肌注；　　2.有溶血者可加用強的松；　　3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等；　　4.可試用干擾素及１，２５羥基維生素Ｄ３。　　5.巨脾引起嚴重壓迫症狀或脾梗塞，脾原性血小板減少症明顯，頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。　　骨髓纖維化的預防與調理　　一、預防　　避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質。因職業需要經常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執行防護措施。日常生活、飲食起居應有規律，勞逸結合，飲食應有節制，尤其要注意勿進食過多煎炸、燻烤、過焦、膠制食物，避免、排除不良情緒的影響，保持樂觀、活潑的心理狀態，進行適當的體育活動，如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調節身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨結核等疾病者，應積極、耐心、持久、規範地治療，防止病情進一發展變化，尤其強調應用中醫藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調補身體，可減少繼發髓纖。　　二、調理　　（一）生活調理　　適當加強鍛鍊，增強體質，以減少發生感染的機會。生活起居有規律。　　（二）飲食調理　　加強營養，多補充蛋白質及各種維生素。可適當多進補腎、養血的食物，如核桃。紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等症狀及化療後骨髓抑制者。　　（三）精神調理　　保持豁達樂觀情緒，樹立戰勝疾病的信心，培養堅強的意志。　　【病因】　　尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某種異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。　　【分型】　　MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。　　1） 早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞佔70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。　　2） 中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，佔骨髓的40%～60%，造血細胞佔30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。　　3） 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期 MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，佔骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連線蛋白，外連線蛋白和TENASCIN分佈增加。　　　【臨床表現】　　其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：　　1） 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1cm代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾區域性梗死而發生區域性疼痛，甚至可以聽到摩擦音。　　2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。　　3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。　　4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血癥狀。晚期血小板減少，面板常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。　　5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。　　【診斷標準】　　國內診斷標準：　　1、脾明顯腫大；　　2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；　　3、骨髓穿刺多次“幹抽”或呈“增生低下”；　　4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。　　診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。　　【常規治療】　　由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。　　1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用藥物：　　①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服；　　②達那唑0.2mg/次，每日3次；　　③丙酸睪丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。　　2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫複合 物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血癥狀減輕或輸血次數減少。　　3、化療藥物對骨髓造血組織有抑制作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中藥可緩解化療出現的系列副作用。　　【難點與對策】　　難點之一：如何提高骨髓纖維化的診斷水平　　典型的骨髓纖維化病例在診斷上並不困難。但針對臨床上髓纖早期，起病隱匿，症狀不典型，尤其是白細胞不增高，脾臟腫大不明顯者，由於此為少見的疾病，一般醫院缺乏實驗室檢查條件，且醫師也缺乏較多的經驗，此時對本病要作出明確的診斷就成了難題，如何儘快給予明確診斷，我們認為為應強調對該病的認識，熟悉該病的診斷要點，只要臨床提示多次骨穿幹抽或稀釋，且骨質堅硬者，應注意該病的可能性，要及時常規行骨髓活檢，以免延誤診斷、耽誤治療，造成直接不良後果。　　難點之二：如何有的放矢　　對於治療效果髓纖的治療過程長，療效顯示慢，並會出現一些副作用。診斷成立後，在眾多的治療方案中選擇出理想的方案是很重要的，難點在治療方案開始實行後， 短期內不顯效 ，與根本無效或有較大副作用都在較長一段時間後才能發現。如何少走彎路，是病人能長期生存，並提高生存質量是骨髓纖維化得到醫療的主要目的。中醫辨證論治，中成藥扶正固體，化瘀軟堅以緩圖，飲食調理，精神調理，心理誘導治療，從而改進造血功能，糾正貧血和出血，減輕脾腫大引起的壓迫症狀，從長遠角度維持病情的穩定，以防其他變化，除急性骨髓纖維化外，不宜先使用雖有一定療效但副作用大的化療藥物，以免造成嚴重不良反應，影響長期生存的遠期效果。　　難點之三：如何緩解巨脾引發的症狀　　大多數髓纖患者病情進一步發展，可因巨脾而誘發脾周圍炎，機械性腸梗阻，脾梗塞等而誘發脾區劇烈疼痛及發熱等症狀，易併發食管或胃底靜脈曲張破裂出血，可危及生命。上述併發症的處理是臨床治療的難點之一。此時採取中西醫結合救治，中醫內外兼治有一定效果，從瘀、毒、氣滯等論治，可應用活血破瘀、解毒軟堅、理血順氣中藥內服，及脾區外敷治療，有良好療效，在上述藥物基礎上可重用蟲類藥物等。　　【康復指導】　　堅持繼續服用中藥加強營養，多補充蛋白質及各種維生素。可適當多進補腎、養血的食物，如核桃、紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等症狀及化療後骨髓抑制者。　　1） 人參燉瘦肉 紅參或西洋參10g，瘦豬肉少許，加水200ml，文火燉2小時，加鹽少許食用。大補元氣。適用於氣虛明顯者。　　2） 元肉黑豆羊肉湯龍眼肉5g 黑豆一小把,生薑2片，羊肉50g,文火燉2小時，加鹽少許食用.溫陽補腎。適用於腎陽虛者。　　3） 保持豁達樂觀情緒，樹立戰勝疾病的信心，培養堅強的意志。　　【研究進展】　　中華血液病研究學會報道活血化瘀中藥掃帚七、丹參對體外培養成纖維細胞的影響，觀察了細胞形態學變化，細胞存活率及分裂係數。　　結果表明：掃帚七、丹參可使體外培養的成纖維細胞發生顯著的形態學改變，並能抑制細胞的核分裂和增殖。另研究發現生長於太白山上的藥用植物“七仙草”系列，富含氨基酸和活性酶對於體外培養的成纖維細胞的形態學改變有直接的促進作用，並直接間接地參與了對纖維細胞的抑制和增殖。　　【名醫論壇】　　1） 原發性骨髓纖維化的發病機理精髓化生血液的造血作用，主要取決於腎的功能狀態，腎氣充足，骨充髓滿，精血旺盛，生化不息；腎氣不足,骨枯髓塞；腎陽虛，則功能衰微；腎陰虛，則精血旺盛，生化無源；腎氣不足，精虧血少。　　2） 立方依據“腎藏精”、“腎主骨生髓”，腎精虧損則骨髓不充，髓虛則精血不能復生。　　3） 活血化瘀藥的運用原發性骨髓纖維化的早期患者無出血傾向時，在補腎的基礎上視瘀血輕重不同程度酌情選用川芎、紅花、丹參、三稜、莪術、龜甲、鱉甲、水蛭等，待腹中積塊逐漸縮小，則逐漸減輕活血化瘀藥物藥量，勿再用峻烈活血之品。　　【成功案例】　　患者，男，46歲，幹部。　　國醫病案號8901402　　患者1989年5月體檢發現肝、脾腫大，血紅蛋白102g/L，白細胞4.2×109/L，中性0.62,淋巴0.35，單核0.02，幼稚細胞0.01，血小板132×109/L。於5月24日入我醫院進一步診治。經骨髓穿刺證實為原發性骨髓纖維化症（慢性型）。經用馬利蘭等治療，脾臟有所縮小，1個月後出院，停服馬利蘭，轉來本院門診部中醫治療。初診時見，面色暗黑，形體消瘦，精神倦怠，汗出較多， 時有脅腹脹痛，納谷不香，面板偶有出血點，舌質淡胖，苔薄，脈沉細弦。肝肋下3CM，脾肋下6CM，質中。　　周圍血象示：血紅蛋白86g/L，白細胞4.8×109/L，中性0.64，淋巴0.36，血小板84×109/L，網織細胞0.03。　　[辨證]氣虛血虧，脈絡瘀滯　　[治法]益氣鍵脾，養血通絡。　　[診斷]原發性骨髓纖維化　　[方藥]康血寧VI+康血寧輔藥VIII（加減紅石耳、掃帚七等）本方加減服用3年左右，自覺精神明顯好轉，納谷增加，汗出減少，肝脾腫大改善不明顯，面色略有光澤，以後間歇服藥，至今仍堅持工作，周圍血象基本在正常範圍。　　【經驗與體會】　　1） 骨髓纖維化屬於“虛勞血虛”、“症瘕積聚”範疇。　　補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。如骨髓纖維化早期，僅僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床症狀時，中藥即可改善臨床症狀，又可透過益氣血、補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能的恢復。髓纖中期，由於病情進展，貧血進一步加重，或出現發熱等感染症狀，或有出血傾向，此時應加強相應措施，此期中醫認為多屬虛實夾雜，除按中醫辨證分型服用中藥，髓纖晚期，出現腹水或巨脾，下肢浮腫者，中醫認為屬本虛標實之證，宜標本兼治，益氣養血，滋補肝腎以治本，行氣利水以治標。　　2） 針對慢性髓纖虛勞的治療，在臨床上從氣從腎論治，辨證分型為氣陰虛型，氣陽虛型，氣陰陽俱虛型予以施治，以益氣生血，補腎生髓，化生精血，從而較好的糾正貧血。　　3） 活血化瘀、破血軟堅法在髓纖治療中的應用，依據“祛瘀生新”，在上述中醫辨治的基礎上，加用活血化瘀藥味，常用太白米、桃兒七、丹參、三七等，以化瘀生新，滋生陰血；慢性髓纖患者常常伴有積聚痞塊，乃毒蘊血瘀，搏結脅下而致,施以破血解毒,軟堅散結治療， ，軟堅散結治療，效果頗佳。 [編輯本段]骨髓纖維化患者的食療方　　1．人參燉瘦肉紅參或西洋參10g，瘦豬肉少許，加水200ml ，文火燉2小時，加鹽少許食用。大補元氣。適用於氣虛明顯者。　　2．烏雞燉構根於烏雞半隻，構根子10g，加水300ml，生薑2片，文火燉2小時，加鹽少許食用。滋補腎陰。適用於腎陰虧虛者。　　3．元肉黑豆羊肉湯龍眼向天，黑豆一小把，生薑2片，羊肉50g，文火燉2小時，加鹽少許食用。溫陽補腎。適用於腎陽虛者。　　4．黑豆塘蝨湯黑豆一小把，炒香，生薑2片，塘蝨魚1條，洗淨，加水1000ml 文火熬1小時加油鹽少許食用。溫補腎陽。適用於腎陽虛者。　　骨髓纖維化患者出血時的護理　　1．做好心理護理，減輕緊張焦慮情緒。　　2．明顯出血時臥床休息，待出血停止後逐漸增加活動。對易出血患者要注意安全，避免活動過度及外傷。　　3．嚴密觀察出血部位、出血量，注意有無面板粘膜瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻出血、嘔血。便血、血尿，女性患者月經是否過多，特別要觀察有無頭痛、嘔吐、視力模糊、意識障礙等顱內出血症狀，若有重要臟器出血及有出血性休克時應給予急救處理。　　4．按醫囑給予止血藥物或輸血治療。　　5．各種操作應動作輕柔、防止組織損傷引起出血。避免手術，避免或減少肌內注射，施行必要穿刺後應壓迫區域性或加壓包紮止血。　　6．應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者應禁食，出血停止後給予冷、溫流質，以後給予半流質、軟食、普食