以下為網路搜尋內容：
如何診斷、治療珠蛋白生成障礙性貧血?
作者 李蓉生|2017-10-13 19:14:06
珠蛋白生成障礙性貧血（thalassemia）又稱地中海貧血或海洋性貧血。在1987年11月於上海召開的全國溶血性貧血專題學術會議和1988年10月於洛陽召開的全國小兒血液病會議上曾討論、制定本病的診斷標準。珠蛋白生成障礙性貧血的診斷標準是:
（1）重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可有貧血、黃疸及肝臟腫大等症狀。輕型珠蛋白生成障礙性貧血患者臨床症狀較輕或者無症狀。
（2）實驗室檢查:珠蛋白生成障礙性貧血實驗室檢查多呈小細胞低色素性貧血，網織紅細胞增多，可見靶形紅細胞，血紅蛋白電泳HbA2＞3.5%、HbF增加或HbBait＞80%。抗鹼Hb增加。
（3）家族中可證明患者的父親或母親患有珠蛋白生成障礙性貧血。
珠蛋白生成障礙性貧血目前尚無根本治癒的辦法。現在的治療原則是對症治療，包括輸血、防治感染、預防及治療體內鐵負荷過重及必要時考慮脾切除。
如何診斷異常血紅蛋白病?異常血紅蛋白病的診斷標準是:
（1）臨床表現:貧血、黃疸、肝脾腫大或者紫紺。
（2）實驗室檢查:小細胞低色素性貧血、有靶形紅細胞、網織紅細胞增高。血紅蛋白電泳可見異常區帶。
（3）家族史：父母親中有血紅蛋白異常。
（4）其他:有條件者可進一步用等電點聚焦電泳分析血紅蛋白的異常成分，做肽鏈分析及蛋白質的化學結構分析。
另外，百度詞條有該項解釋自請度娘。
下面談我對這個病的認識：
1、此病所說的珠蛋白缺陷指血紅蛋白的一種自身免疫調節功能異常，產生抗自身紅細胞抗體，致使紅細胞破壞的一種溶血性貧血。由於有遺傳傾向，所以多數輕型患者是屬於原發性的，而透過治療或由於疾病引發的併發症檢出，臨床上表現出的中型、重型患者多是繼發性的。所以在病因治療一般的原則是，輕型不需要治療，即遺傳獲得患者沒有臨床表現不需要治療。中型、重型患者針對症狀和併發症，採取對症支援治療。如繼發於淋巴系統增殖性疾病者應行化療，放療或造血幹細胞移植等，繼發於結締組織病者，應予免疫抑制治療後，方可緩解。
2、所謂血溶性貧血就是常說的血檢形成的原因之一，所以所有中風、類中風、偏癱、心源性腦梗等疾病的中成藥有對症的可以應用。另外中醫所有痺症、痿症與此類病有關。但在臨床上，中醫要分寒熱和辨病屬陰病、陽病。西醫則要分為溫抗體型和冷抗體型，分別用藥。A溫抗體型常見的治療原則除了病因治療、對症支援治療等常規方法，一般還有免疫抑制劑單用或聯合其他藥物應用，還有單克隆抗體治療等較新的方法，另外對於抗體重型患者還有采用手術即脾切除術治療，而對於手術無效的患者仍然可以使用保守的傳統給藥治療如糖皮激素和腎上腺皮質激素等。B、冷抗體型原則上除了病因治療還需注意兩條，一是保暖，二是對急性發作期應加強對症支援治療。
3、此病與某些肝病有一定聯絡，在治療上要優先排除肝炎等病灶。自身免疫溶血性貧血均應儘量避免輸血，易導致嚴重的輸血反應，甚至加重溶血。必須輸血時，輸注洗滌紅細胞，操作時必須嚴格的交叉配血試驗，避開具有與患者自體血型的抗原，同時患者要保暖，輸血速度宜慢。
4、此病與缺鐵性貧血不同，不能用補鐵劑治療，同時患者鐵氨過盛常需要將鐵排出體外，所以要注意腸胃功能的保護。
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如何診斷、治療珠蛋白生成障礙性貧血?
作者 李蓉生|2017-10-13 19:14:06
珠蛋白生成障礙性貧血（thalassemia）又稱地中海貧血或海洋性貧血。在1987年11月於上海召開的全國溶血性貧血專題學術會議和1988年10月於洛陽召開的全國小兒血液病會議上曾討論、制定本病的診斷標準。珠蛋白生成障礙性貧血的診斷標準是:
（1）重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可有貧血、黃疸及肝臟腫大等症狀。輕型珠蛋白生成障礙性貧血患者臨床症狀較輕或者無症狀。
（2）實驗室檢查:珠蛋白生成障礙性貧血實驗室檢查多呈小細胞低色素性貧血，網織紅細胞增多，可見靶形紅細胞，血紅蛋白電泳HbA2＞3.5%、HbF增加或HbBait＞80%。抗鹼Hb增加。
（3）家族中可證明患者的父親或母親患有珠蛋白生成障礙性貧血。
珠蛋白生成障礙性貧血目前尚無根本治癒的辦法。現在的治療原則是對症治療，包括輸血、防治感染、預防及治療體內鐵負荷過重及必要時考慮脾切除。
如何診斷異常血紅蛋白病?異常血紅蛋白病的診斷標準是:
（1）臨床表現:貧血、黃疸、肝脾腫大或者紫紺。
（2）實驗室檢查:小細胞低色素性貧血、有靶形紅細胞、網織紅細胞增高。血紅蛋白電泳可見異常區帶。
（3）家族史：父母親中有血紅蛋白異常。
（4）其他:有條件者可進一步用等電點聚焦電泳分析血紅蛋白的異常成分，做肽鏈分析及蛋白質的化學結構分析。
另外，百度詞條有該項解釋自請度娘。
下面談我對這個病的認識：
1、此病所說的珠蛋白缺陷指血紅蛋白的一種自身免疫調節功能異常，產生抗自身紅細胞抗體，致使紅細胞破壞的一種溶血性貧血。由於有遺傳傾向，所以多數輕型患者是屬於原發性的，而透過治療或由於疾病引發的併發症檢出，臨床上表現出的中型、重型患者多是繼發性的。所以在病因治療一般的原則是，輕型不需要治療，即遺傳獲得患者沒有臨床表現不需要治療。中型、重型患者針對症狀和併發症，採取對症支援治療。如繼發於淋巴系統增殖性疾病者應行化療，放療或造血幹細胞移植等，繼發於結締組織病者，應予免疫抑制治療後，方可緩解。
2、所謂血溶性貧血就是常說的血檢形成的原因之一，所以所有中風、類中風、偏癱、心源性腦梗等疾病的中成藥有對症的可以應用。另外中醫所有痺症、痿症與此類病有關。但在臨床上，中醫要分寒熱和辨病屬陰病、陽病。西醫則要分為溫抗體型和冷抗體型，分別用藥。A溫抗體型常見的治療原則除了病因治療、對症支援治療等常規方法，一般還有免疫抑制劑單用或聯合其他藥物應用，還有單克隆抗體治療等較新的方法，另外對於抗體重型患者還有采用手術即脾切除術治療，而對於手術無效的患者仍然可以使用保守的傳統給藥治療如糖皮激素和腎上腺皮質激素等。B、冷抗體型原則上除了病因治療還需注意兩條，一是保暖，二是對急性發作期應加強對症支援治療。
3、此病與某些肝病有一定聯絡，在治療上要優先排除肝炎等病灶。自身免疫溶血性貧血均應儘量避免輸血，易導致嚴重的輸血反應，甚至加重溶血。必須輸血時，輸注洗滌紅細胞，操作時必須嚴格的交叉配血試驗，避開具有與患者自體血型的抗原，同時患者要保暖，輸血速度宜慢。
4、此病與缺鐵性貧血不同，不能用補鐵劑治療，同時患者鐵氨過盛常需要將鐵排出體外，所以要注意腸胃功能的保護。