耳聾病因

傳染病源性聾（10%）：

各種急性傳染病，細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎，流行性腮腺炎，化膿性腦膜炎，麻疹，猩紅熱，流行性感冒，耳帶狀皰疹，傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。

藥物中毒性聾（10%）：

多見於氨基糖甙類抗生素，如慶大黴素，卡那黴素，多粘菌素，雙氫鏈黴素，新黴素等，其他藥物如奎寧，水楊酸，順氯氨鉑等都可導致感音神經性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關係，藥物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害，中耳長期滴用此類藥物亦可透過蝸窗膜滲入內耳，應予注意。

老年性聾（25%）：

多因老年血管硬化，骨質增生，使螺旋器毛細胞和螺旋神經節供血不足，發生退行病變，或中樞神經系統衰退，導致聽力減退。

外傷性聾（5%）：

顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈震盪引起內耳損傷，均可導致感音神經性聾，有時伴耳鳴，眩暈，輕者可以恢復，耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。

根據耳聾的不同分類，其原因也有所不同：

(一)傳導性聾

1.先天性：常見的有先天性畸形，包括外耳，中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜，聽骨，蝸窗，前庭窗發育不全等。

2.後天性：外耳道發生阻塞，如耵聹栓塞，骨疣，異物，腫瘤，炎症等，中耳化膿或非化膿性炎症使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損，中耳良性，惡性腫瘤或耳硬化症等。

(二)感音神經性聾

1.先天性：常由於內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。

2.後天性：有下列幾種原因：

(1)突發性聾：是一種突然發生而原因不明的感音神經性聾，目前多認為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因，病變可累及螺旋器，甚或前庭膜，蝸窗膜破裂，耳聾可在瞬間顯現，也可在數小時，數天內迅速達到高峰，多為單側，亦有雙耳患病，伴耳鳴，有的可伴眩暈，早期治療可獲得較好效果。

(2)爆震性聾：系由於突然發生的強大壓力波和強脈衝噪聲引起的聽器急性損傷，鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位，當人員暴露於90dB(A)以上噪聲，即可發生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾，鼓膜損傷與壓力波強度有關，表現為鼓膜充血或鼓膜穿孔，耳聾的程度與噪聲強度，暴露次數以及壓力波的峰值，脈寬，頻譜，個體差異等因素有關，耳聾性質多為感音神經性聾或混合性聾。

(3)噪聲性聾：是由於長期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經性聾，主要表現為耳鳴，耳聾，純音測聽表現為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型，亦可出現頭痛，失眠，易煩躁和記憶力減退等症狀，其耳聾程度主要與噪聲強度，暴露時間有關，其次與噪聲頻譜，個體差異亦有一定關係，有人發現2000Hz～4000Hz的噪聲最易導致耳蝸損害。

這個原因很多，有的是因為先天或者遺傳，就是懷孕期間藥物或者別的原因造成的，有的是因為長期在噪音環境下；有的是因為病變，中耳炎等；或者外傷也有可能

耳聾的病因複雜，有先天性和後天性因素，其中化膿性中耳炎是傳導性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來，分泌性中耳炎成為兒童聽力減退的主要原因。按病變部位及性質耳聾可分為四類：即傳導性聾、感音神經性聾、混合性聾和中樞性聾。1.傳導性聾的病因（1）先天性常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發育不全等。（2）後天性外耳道發生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎症等。中耳化膿或非化膿性炎症使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化症等。2.感音神經性聾的病因（1）先天性常由於內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。先天性內耳畸形導致的耳聾為感音神經性耳聾。根據內耳X線體層攝影和胚胎發生學將內耳畸形分為5類，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蝸未發育、耳蝸發育不全和不完全分隔型。此外大前庭導水管綜合症也是常見的導致感音神經性耳聾的先天性內耳畸形。感音神經性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時受傷導致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染，新生兒缺氧、產傷、新生兒高膽紅素血癥；此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發病率各佔50%，70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他症狀，這類耳聾為非綜合徵性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體（母系）遺傳等。目前，已知有很多基因都與非綜合徵性耳聾有關，其中的一個或幾個基因存在突變，或一個基因中的不同位點存在突變，都會引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區的人群中，耳聾基因及其突變位點不盡相同。中國的相關研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因（A1555G和C1494T突變）是導致中國大部分遺傳性耳聾發生的三個最為常見的基因，對這少數幾個基因進行遺傳學檢測可以明確耳聾人群中40%的遺傳學病因，結合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測為先天性感音神經性耳聾的預防，減少其發病率提供了可能性。[1-4]（2）後天性①傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。②藥物中毒性聾：多見於氨基糖甙類抗生素，如慶大黴素、卡那黴素、多粘菌素、雙氫鏈黴素、新黴素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關係。藥物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可透過蝸窗膜滲入內耳，應予注意。（3）老年性聾多因血管硬化、骨質增生，使供血不足，發生退行病變，導致聽力減退。（4）外傷性聾顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈震盪引起內耳損傷，均可導致感音神經性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復。耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。（5）突發性聾是一種突然發生而原因不明的感音神經性聾。目前多認為急性內耳微迴圈障礙和病毒感染是引起本病的常見原因。（6）爆震性聾系由於突然發生的強大壓力波和強脈衝噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當人員暴露於90dB以上噪聲，即可發生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾。（7）噪聲性聾是由於長期遭受85dB以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經性聾。主要表現為耳鳴、耳聾，純音測聽表現為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。（8）聽神經病聽神經病是一種臨床表現較為特殊的疾病，主要的聽力學特徵包括聽性腦幹反應缺失或嚴重異常，耳聲發射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主。患者的主要主訴是言語解析度差而無法與人正常交流。聽神經病與一般的感音神經性聾的顯著差異，正引起越來越多的關注。但是對於此病的病因、發病機制及疾病的轉歸仍不明確。（9）自身免疫性自身免疫性感音神經性聾是由於自身免疫障礙致使內耳組織受損而引起的感音神經性的聽力損失，這種聽力損失可是進行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱。臨床上自身免疫性感音神經性聾患者聽力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鍾型等，但是以低頻型為最多。可能與內耳的這種免疫反應性損傷最先於蝸尖、耳蝸中部開始有關係，表現典型蝸性聾特徵，這也是臨床聽力學一特點。（10）梅尼埃病梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特徵的內耳病。其病程多變，發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要症狀。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴迴流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞；植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣，導致迷路微迴圈障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產生耳鳴、耳聾等耳蝸症狀，壓迫刺激前庭終末器而產生眩暈等前庭症狀。典型症狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。3.混合性聾的病因傳音和感音結構同時有病變存在。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化症晚期等。4.中樞性聾的病因中樞性耳聾的病變位於腦幹與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：（1）腦幹性中樞性耳聾累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾，程度輕；如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見於腦橋、延髓病變。（2）皮質性耳聾皮質性耳聾對於聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對於語言的審美能力降低。由於一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。

病因一：耳部的疾病

該病有可能是一些耳部的疾病造成的，如外耳異物、外耳道炎、耵聹栓塞等，有的時候中耳的一些急性和慢性的疾病都會導致疾病的發生，引起耳鳴的發生。

病因二：噪聲

神經性耳鳴的發生有可能是因為長時間的接觸一些噪聲，或者是人們所處的工作或生活的環境是比較嘈雜的，因此會導致我們的免疫力下降，因此這類的人群要注意減少噪聲對我們的影響，如佩戴防護耳罩、耳塞等。

病因三：不良習慣

不良的生活習慣對我們的身體健康是有危害的，該病發生的時候是需要我們特別注意的，同樣也會引起神經性耳鳴的發生。如人們常喝的咖啡因和酒精等會讓我們的耳鳴加重;吸菸也會導致我們的血氧下降，因此我們要改變自己的不良生活習慣。

(1)傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。

　　(2)藥物中毒性聾：多見於氨基糖甙類抗生素可導致感音神經性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關係。藥物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可透過蝸窗膜滲入內耳，應予注意。

　　(3)老年性聾：多因老年血管硬化、骨質增生，使螺旋器毛細胞和螺旋神經節供血不足，發生退行病變，或中樞神經系統衰退，導致聽力減退。

　　(4)外傷性聾：顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈震盪引起內耳損傷，均可導致感音神經性聾，有時伴耳鳴、眩暈。耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。

　　(5)突發性聾：是一種突然發生而原因不明的感音神經性聾。目前多認為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因。耳聾可在瞬間顯現，也可在數小時、數天內迅速達到高峰，多為單側，亦有雙耳患病，伴耳鳴，有的可伴眩暈。早期治療可獲得較好效果。

(6)噪聲性聾：是由於長期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經性聾。其耳聾程度主要與噪聲強度、暴露時間有關，其次與噪聲頻譜、個體差異亦有一定關係，有人發現2000Hz～4000Hz的噪聲最易導致耳蝸損害。

　　(7)爆震性聾：系由於突然發生的強大壓力波和強脈衝噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當人員暴露於90dB(A) 以上噪聲，即可發生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾。耳聾的程度與噪聲強度、暴露次數以及壓力波的峰值、脈寬、頻譜、個體差異等因素有關，耳聾性質多為感音神經性聾或混合性聾。

耳聾的因素較多，主要有以下幾點：

1、遺傳因素。如果患者在四五十歲就開始出現聽力損失，那麼應該考慮一下家裡的長輩或者親戚，如果他們在這個年齡段同樣開始出現聽力損失，這就可能是遺傳因素造成的。

2、噪音長期侵擾。無論是機器運作的聲音，或者是鳴笛喇叭，只要是嘈雜無秩序的聲音對耳膜都有傷害。生活中要儘量避免長期接觸噪音環境，比如說鞭炮聲，或者機床運作時的轟隆聲，如果逼不得已接觸，一定要做好防護措施。

3、疾病和外部創傷。感冒、腮腺炎或者帶狀皰疹等都容易損害聽力。

4、耳毒性藥物。生活中的很多抗生素如果使用不當就會造成聽力不可逆的損害。上個世紀五六十年代出生的人都用過慶大黴素和鏈黴素，他們就屬於耳毒性藥物，會嚴重損害聽力甚至造成耳聾。

5、不合理用耳。現在年輕人聽音樂的時候喜歡把音箱開到很大聲，或者長時間地帶著耳機聽MP3、MP4，這些對耳膜都是傷害。按照標準來說，長期超過80分貝的聲音就算是噪音，無論是音樂還是其他型別的聲音，對耳朵都沒有好處。

6、情緒激動神經緊張。至明顯的例子是吵架。不論是家庭中的矛盾或者同事間的矛盾，一旦爭執起來，生氣就可能導致耳鳴或者更嚴重的情況。另外，長期精神緊張，使情緒處於一個鬱悶不快的環境中會導致失眠，時間長了對聽神經也會造成傷害。

一般可分為兩大類：①耳源性疾病(即與耳部疾病相關).往往伴有聽力下降如由耳毒性藥物中毒、病毒感染、內耳供血不足等引起②非耳源性疾病這類病人除了有耳鳴外常伴有相應疾病的其他症狀如心血管疾病、高血壓病、糖尿病、腦外傷等．

耳聾的病因複雜，有先天性和後天性因素，其中化膿性中耳炎是傳導性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來，分泌性中耳炎成為兒童聽力減退的主要原因。按病變部位及性質耳聾可分為四類：即傳導性聾、感音神經性聾、混合性聾和中樞性聾。

1.傳導性聾的病因

（1）先天性 常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發育不全等。

（2）後天性 外耳道發生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎症等。中耳化膿或非化膿性炎症使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化症等。

2.感音神經性聾的病因

（1）先天性 常由於內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。先天性內耳畸形導致的耳聾為感音神經性耳聾。根據內耳X線體層攝影和胚胎發生學將內耳畸形分為5類，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蝸未發育、耳蝸發育不全和不完全分隔型。此外大前庭導水管綜合症也是常見的導致感音神經性耳聾的先天性內耳畸形。

感音神經性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時受傷導致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染，新生兒缺氧、產傷、新生兒高膽紅素血癥；此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發病率各佔50%，70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他症狀，這類耳聾為非綜合徵性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體（母系）遺傳等。

目前，已知有很多基因都與非綜合徵性耳聾有關，其中的一個或幾個基因存在突變，或一個基因中的不同位點存在突變，都會引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區的人群中，耳聾基因及其突變位點不盡相同。中國的相關研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因（A1555G和C1494T突變）是導致中國大部分遺傳性耳聾發生的三個最為常見的基因，對這少數幾個基因進行遺傳學檢測可以明確耳聾人群中40%的遺傳學病因，結合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測為先天性感音神經性耳聾的預防，減少其發病率提供了可能性。[1-4]

（2）後天性 ①傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。②藥物中毒性聾：多見於氨基糖甙類抗生素，如慶大黴素、卡那黴素、多粘菌素、雙氫鏈黴素、新黴素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關係。藥物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可透過蝸窗膜滲入內耳，應予注意。

（3）老年性聾 多因血管硬化、骨質增生，使供血不足，發生退行病變，導致聽力減退。

（4）外傷性聾 顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈震盪引起內耳損傷，均可導致感音神經性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復。耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。

（5）突發性聾 是一種突然發生而原因不明的感音神經性聾。目前多認為急性內耳微迴圈障礙和病毒感染是引起本病的常見原因。

（6）爆震性聾 系由於突然發生的強大壓力波和強脈衝噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當人員暴露於90dB以上噪聲，即可發生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾。

（7）噪聲性聾 是由於長期遭受85dB以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經性聾。主要表現為耳鳴、耳聾，純音測聽表現為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。

（8）聽神經病 聽神經病是一種臨床表現較為特殊的疾病，主要的聽力學特徵包括聽性腦幹反應缺失或嚴重異常，耳聲發射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主。患者的主要主訴是言語解析度差而無法與人正常交流。聽神經病與一般的感音神經性聾的顯著差異，正引起越來越多的關注。但是對於此病的病因、發病機制及疾病的轉歸仍不明確。

（9）自身免疫性 自身免疫性感音神經性聾是由於自身免疫障礙致使內耳組織受損而引起的感音神經性的聽力損失，這種聽力損失可是進行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱。臨床上自身免疫性感音神經性聾患者聽力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鍾型等，但是以低頻型為最多。可能與內耳的這種免疫反應性損傷最先於蝸尖、耳蝸中部開始有關係，表現典型蝸性聾特徵，這也是臨床聽力學一特點。

（10）梅尼埃病 梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特徵的內耳病。其病程多變，發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要症狀。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴迴流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞；植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣，導致迷路微迴圈障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產生耳鳴、耳聾等耳蝸症狀，壓迫刺激前庭終末器而產生眩暈等前庭症狀。典型症狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。

3.混合性聾的病因

傳音和感音結構同時有病變存在。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化症晚期等。

4.中樞性聾的病因

中樞性耳聾的病變位於腦幹與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：

（1）腦幹性中樞性耳聾 累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾，程度輕；如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見於腦橋、延髓病變。

（2）皮質性耳聾 皮質性耳聾對於聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對於語言的審美能力降低。由於一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。

耳聾的病因複雜，有先天性和後天性因素，其中化膿性中耳炎是傳導性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來，分泌性中耳炎成為兒童聽力減退的主要原因。按病變部位及性質耳聾可分為四類：即傳導性聾、感音神經性聾、混合性聾和中樞性聾。

1.傳導性聾的病因

（1）先天性常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發育不全等。

（2）後天性外耳道發生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎症等。中耳化膿或非化膿性炎症使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化症等。

2.感音神經性聾的病因

（1）先天性常由於內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。先天性內耳畸形導致的耳聾為感音神經性耳聾。根據內耳X線體層攝影和胚胎發生學將內耳畸形分為5類，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蝸未發育、耳蝸發育不全和不完全分隔型。此外大前庭導水管綜合症也是常見的導致感音神經性耳聾的先天性內耳畸形。

感音神經性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時受傷導致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染，新生兒缺氧、產傷、新生兒高膽紅素血癥；此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發病率各佔50%，70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他症狀，這類耳聾為非綜合徵性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體（母系）遺傳等。

目前，已知有很多基因都與非綜合徵性耳聾有關，其中的一個或幾個基因存在突變，或一個基因中的不同位點存在突變，都會引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區的人群中，耳聾基因及其突變位點不盡相同。中國的相關研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因（A1555G和C1494T突變）是導致中國大部分遺傳性耳聾發生的三個最為常見的基因，對這少數幾個基因進行遺傳學檢測可以明確耳聾人群中40%的遺傳學病因，結合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測為先天性感音神經性耳聾的預防，減少其發病率提供了可能性。

（2）後天性①傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。②藥物中毒性聾：多見於氨基糖甙類抗生素，如慶大黴素、卡那黴素、多粘菌素、雙氫鏈黴素、新黴素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關係。藥物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可透過蝸窗膜滲入內耳，應予注意。

誘發耳聾的因素：　

　1、噪音：噪音是直接造成聽力損傷的重要因素，也是耳聾的重要誘因。如長時間在一個高分貝的噪音環境下工作或是生活，聽覺細胞就會逐漸受到損傷。長此以往，就會出現耳鳴、聽力下降的情況。　　

2、外傷：在人們日常的生活中，無處不在的是一些外來的損傷，可能是車禍、直接損傷、劇烈震動等都有可能造成耳內組織器官的損傷

3.壓力：壓力過大的累積是現今社會很多人發生突發性耳聾的重要原因。壓力、疲勞等會使得機體的免疫力下降、內分泌紊亂、區域性血管充血等情況，可能造成區域性缺氧缺血的情況，若出現在耳部就會影響耳朵的組織功能，影響聽力。　　

4、藥物：耳毒性的藥物是造成耳聾的一個重要因素，醫學研究表明，能夠造成耳聾的藥物常見的有氨基甙類抗生素，還有一些抗腫瘤藥物、利尿劑、抗炎止痛藥等。　

　5、耳部組織的退行性病變：即由於機體的衰老，中樞神經系統衰退，導致聽力減退，還可引起血管硬化，骨質增生，導致內耳血迴圈障礙，以致聽器官退變，產生耳聾。