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  • 1 # 養生奶奶

    肌營養不良是指一組遺傳性肌肉疾病,導致不同程度的肌無力。其他遺傳性肌病包括肌強直性肌病、週期癱瘓及糖原貯積症。

    假肥大(杜興)型和貝克型肌營養不良是造成近端軀幹肌無力的肌營養不良性疾病。

    這兩種是最常見的肌營養不良,幾乎都是男孩。

    是基因的原因,使男孩遺傳這種病,而女孩就不遺傳。

    患有假肥大型肌營養不良的男孩首發症狀多為發育延緩,特別是延遲學會行走,並有經常跌倒,走路和上樓梯困難等症狀。假肥大型肌營養不良常首發於3一7歲男孩,出現走路蹣跚、由坐位站立困難。

    隨後常發生肩胛帶肌無力且逐漸惡化。伴隨著肌無力,肌肉體積可增大,但異常的肌組織是無力的。

    對患有假肥大型肌營養不良的男孩,由於上、下肢肌肉常在關節處收縮,因此肘和膝部常不能完全伸直。病情發展到最後甚至出現脊柱彎曲(脊柱側突)。10一12歲時,大多數兒童需用輪椅。這種進行性的無力使他們易患肺炎及其他疾病,大多數幹20歲時死亡。

    雖然症狀相似,但患貝克型肌營養不良的男孩病情嚴重者少,且疤狀發生較晚,多在12歲左右開始,僅有很少青年人需要依靠輪椅,該病平均死亡年齡是42歲。

    假肥大型和貝克型肌營養不良都不能治癒。物理治療及鍛鍊有助於防止關節附近肌肉持續收縮,有時需外科手術鬆解僵硬及疼痛的肌肉。

    每日口服腎上腺皮質激素潑尼松可暫時緩解肌無力,但因為長期使用會產生很多不良作用,因此不能用幹每個有肌營養不良的兒童。潑尼松常用幹有嚴重肌無力影響日常生活的患者。

  • 2 # 子樂健康科普

    最常見的是Duchenne型肌營養不良,自然病程下約於12歲喪失獨立行走能力,需輪椅代步,約20餘歲死於呼吸和(或)迴圈功能衰竭

    Duchenne型肌營養不良(DMD)的根本致病原因是DMD基因缺陷致dystrophin減少或缺失,發病率在活產男嬰中為1/3500。DMD為X連鎖隱性遺傳,絕大多數為男孩發病,女性一般為攜帶者,不出現臨床症狀。DMD患兒在病程初期臨床症狀並不明顯,通常於3 ~ 6歲隱匿發病,約30%~50%的患兒有運動發育遲緩和學步延遲,隨著年齡增長、病情進展逐漸出現近端肌無力、萎縮,多數患兒出現走路姿勢異常、跑步慢、易跌倒、上樓困難等症狀。肌無力下肢重於上肢,最後累及全身,20歲以上患者可以觀察到心肌損害表現,部分患者伴非進展性智力障礙。自然病程下約於12歲喪失獨立行走能力,需輪椅代步,約20餘歲死於呼吸和(或)迴圈功能衰竭。

    Duchenne型肌營養不良的治療

    Duchenne型肌營養不良症除肌肉症狀外,還伴有心肌、呼吸系統、神經系統和關節骨骼畸形等繼發性症狀,治療需多學科協作,主要包括以下幾個方面:

    1、藥物治療:糖皮質激素、血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)、艾地苯醌、沙丁胺醇等(其中口服糖皮質激素治療是目前Duchenne型肌營養不良症的標準治療方法)。

    2、呼吸系統支援治療,尤其是無創性呼吸機的應用。

    3、康復治療:以水療法和抗關節攣縮為主。

    4、營養管理:疾病晚期因肌萎縮加重和咽喉肌無力而出現吞嚥困難、體重明顯下降或者飲食、飲水嗆咳導致吸入性肺炎時,應採用鼻飼管或進行胃造口進食。

    5、臨床治療研究:目前的臨床治療研究主要致力於基因治療和幹細胞移植治療以恢復dystrophin蛋白表達、上調其他肌細胞骨架蛋白如肌營養相關蛋白(utrophin)表達、抑制肌肉生長負調節因子等延緩疾病進展。其他新興治療方法如外顯子跳躍治療、腺相關病毒介導的micro/mini⁃dystrophin基因替代治療等還處於臨床試驗階段。

    綜上,日益完善的綜合治療已經使患者生存期延長、生活質量提高,但是離完全治癒還相去甚遠。

    參考文獻

    [1]張成,李歡.Duchenne型肌營養不良症治療研究進展及應用前景[J].中國現代神經疾病雜誌,2018,18(07):480-493.

  • 3 # 使用者6254316487750

    非常可怕,肌營養不良的患者會逐漸喪失肌肉能力,最初失去行動能力吃喝拉撒都要24小時有人看護,後期心機不良就會危及生命,一般肌營養不良患者很難有活過20歲的。西醫方面目前國際上都是採取保守的維持治療,透過激素(三磷酸腺苷,地塞來松·胰島素、心可定等等)等手段維持現有的狀態並不能達到治癒效果,並且長期使用激素類藥物會嚴重損害身體機能產生依賴性。

    中醫方面的話有針灸(體針耳針頭針等),電療·以及中藥湯劑。目前湯劑的效果較好

    其中針灸以及電療是透過穴位刺激神經已達到緩解臨床症狀的效果但是本質上還是在透支身體的元氣,只能緩解不能治癒。

    肌營養不良屬於神經性的機體技能問題,主要源於身體的營養物治無法被機體吸收導致的肌肉無力萎縮,所以使用中藥湯劑調理五腹臟器只用將身體調理好才能從根本上解決問題,湯劑也是目前臨床上對於肌營養不良治癒率最高的方式了。

    如果還有什麼不明白的可以找我私聊bj3497

  • 4 # 康復治療師吳小豔

    你好 很多的疾病都是屬於遺傳和先天性的,比如說,常見的肌營養不良這種疾病,大多數來自於先天性的遺傳,常見的症狀出現肌肉萎縮,甚至是失去了運動,這種疾病只要在康復時間內合理治療就不那麼可怕了,肌營養不良的治療方法:

    1、肌營養不良給患者精神上的壓力很大。所以病人們以及患者家屬應該在精神方面儘量為患者創造一.個良好環境,保持合理的期望,避免過度保護。保持心情舒暢,適當鍛鍊,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅持適當鍛鍊。

    2、肌營養不良的治療,我們還要注意飲食上的一些禁忌。患者注意要忌菸酒,忌辛辣、過鹹食物,避風寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物。飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚,蝦仁,動物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣,過鹹,生冷等不易消化和有刺激性食品。

    3、我們以上提及患者的鍛鍊,適當的鍛鍊是必要的。但是我們也要注意適度。患者上肢可練習抬舉,俯臥撐,擴胸等;腰部可練習仰臥起坐;下肢可練習起蹲,上樓, 跳躍,側壓腿等;注意防止孿縮,對膝關節,跟腱關節熱敷後適當牽引;假肥大部位的按摩以揉法為主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,勞累後宜平臥休息。

    以上是對肌營養不良治療可怕嗎?能治療嗎?的解答,希望可以幫到你,祝康復。

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