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  • 1 # 使用者9069971747367

    本病受累器官常見的有消化系統、關節,病程發展還可累及心臟、肺、大腦以及眼等。腸道症狀有腹痛、腹瀉以及由此而出現的體重下降、營養不良、貧血;關節症狀有關節痛,通常為遊走性,可累及大多數關節,但以對稱性踝、膝、肩和腕關節最常見;心臟受累可出現心內膜炎或全心炎,還可出現心臟雜音,偶有胸膜和心包摩擦音等。神經系統的臨床表現較為複雜多樣,如痴呆、眼球運動障礙、不隨意運動、下丘腦功能障礙、脊髓病、共濟失調以及精神症狀等。

    1.痴呆-核上性眼肌麻痺-肌陣攣三聯徵

    緩慢進行性痴呆、核上性眼肌麻痺、肌陣攣的發生率較高,常伴有頭痛,以上三聯徵的存在提示患Whipple病的可能性極大。眼肌麻痺以核上性多見,核間性眼肌麻痺也可見,單純的動眼神經麻痺罕見。

    2.小腦損害

    產生小腦性共濟失調、意向性震顫、眼震及構音障礙等小腦綜合徵。

    3.眼-咀嚼肌節律性運動(OMM)

    OMM是Whipple病CNS受累的特徵性體徵,表現為不間斷不自主節律性眼球會聚樣運動,頻率約為1次/秒,伴舌和咀嚼肌的刺激性收縮。

    4.下丘腦垂體損害

    產生多尿、煩渴、易飢餓、性慾減退及失眠等症狀。

    5.中風綜合徵

    Whipple病表現為中風綜合徵的患者如能早期診斷和抗生素正規治療,可能呈現良性的病程,不至於造成後遺症。

    6.眼徵

    主要有眼葡萄膜炎、玻璃體炎、視網膜炎、球后視神經炎、視盤水腫,可導致視物模糊或失明。眼徵通常伴發於Whipple病伴有胃腸症狀或CNS受累的患者,單純的眼徵比較罕見。

    7.脊髓病

    表現為脊髓半切綜合徵或橫貫性損害,神經系統Whipple病所致的脊髓病比較罕見。

    8.其他

    如癲癇、精神障礙、無菌性腦膜炎、局灶性神經體徵以及周圍神經損害等。

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