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  • 1 # 中華醫學科普

    起源於腎上腺髓質、交感神經節或其他部 位的嗜鉻組織,這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓和 多個器官功能及代謝紊亂。約 10%為惡性腫瘤。多起源於腎上腺,9%~23%來 自腎上腺外嗜鉻組織,歸於副神經節瘤。腎上腺和腎上腺外交感神經副神經節瘤均可產 生大量的兒茶酚胺,引起典型的臨床症狀。而副交感神經副神經節瘤很少分泌大量兒茶 酚胺。

    嗜鉻細胞瘤的典型症狀包括突發血壓增高,同時伴有頭痛(80%)、大汗(70%)及心悸(60%),每一個患者往往有不同的症狀特點。典型的三聯徵(頭痛、大汗、心悸)診斷嗜鉻細胞瘤的敏感性為90.9%,特異性為93.8%。然而,8%的患者可以完全沒有症狀,通常是有家 族史的患者,或較大的囊性腫瘤。典型的臨床症狀和體徵常發生於良性嗜鉻細胞瘤患者。

    高低血壓交替發作可能是由於腫瘤組織分泌大量 兒茶酚胺致血壓驟升,同時導致小靜脈及毛細血管前小動脈強烈收縮,使組織缺血缺氧, 血管通透性增加,血漿外滲,血容量減少;加上強烈收縮的小動脈對兒茶酚胺敏感性下 降,使血壓降低。血壓下降又反射性的引起兒茶酚胺釋放增加,導致血壓再度升高,如 此反覆,臨床上即表現為高血壓和低血壓交替出現,血壓在短時間內有大幅度而頻繁的 波動,同時心動過速和心動過緩交替出現,伴有大汗淋漓、面色蒼白、四肢厥冷等迴圈 衰竭表現。這種嚴重的血流動力學改變易引起腦血管意外、急性心衰、心梗、休克等嚴 重併發症,如不及時處理可導致死亡。

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