毛髮上皮瘤此腫瘤系起源於毛髮的良性腫瘤。一般認為本病可能起源於多潛能的基底細胞，是向毛髮結構分化的良性腫瘤。其分化程度較基底細胞上皮瘤高。

毛髮上皮瘤又稱囊性腺樣上皮瘤，源於多潛能基底細胞向毛髮結構方向分化的腫瘤，可向毛基質，毛球和毛囊漏斗分化。

毛髮上皮瘤 表現為粟粒至豌豆大小、堅實，半透明且發亮的半球形丘疹和結節，沿鼻唇溝對稱分佈，呈膚色。而青春期的發病率是非常高的，好發於面部，一般長在鼻部，額頭，眼瞼及上唇，頭皮，頸部，軀幹等處也可累及。

多發性毛髮上皮瘤在臨床上有一定特點，為多發、對稱、正常皮色、淡黃色或淡紅色的小結節或丘疹。好發於面部，開始見於兒童或青年，有家族發病傾向。皮疹持續存在無變化，但可慢慢發生新疹。據此一般即可作出診斷。

單發性毛髮上皮瘤應與汗管瘤、皮脂腺增生症、基底細胞癌鑑別。

病因

毛髮上皮瘤系起源於毛髮的良性腫瘤。一般認為本病可能起源於多潛能的基底細胞，是向毛髮結構分化的良性腫瘤。其分化程度較基底細胞上皮瘤高。多髮型病例與遺傳有關，多為常染色體顯性遺傳，但單髮型者則未見家族史。單發病例也遺傳無關。

臨床表現

可分兩型：多髮型和單髮型。

1.多髮型

多為常染色體顯性遺傳，常見於女性，幼年發病。皮疹沿鼻唇溝對稱分佈，也可發生在鼻部、額部、眼瞼及上唇。損害直徑在2～10mm之間，為半球形透明的小結節，表面光滑，質地堅實，數量十個至數百個不等。小的損害可融合成較大結節。有時可見毛細血管擴張。損害可維持數年不變，無自覺症狀。

2.單髮型

與遺傳無關。發病年齡常在20～30歲左右，面部好發，腫物堅實、膚色，直徑5mm左右。

皮損組織病理表現：多髮型和單髮型毛髮上皮瘤病理結構相同。腫瘤位於真皮，可見基底樣細胞腫瘤團塊、許多毛乳頭樣結構和角囊腫，周邊繞以結締組織。

治療

單發者可以手術切除，較小損害可用電灼、冷凍或鐳射治療，而多發者缺乏治療方法，可試做面板磨削、CO2鐳射、點陣鐳射等。

一種病程很長的，毛囊腫瘤兒童多見，常為多發形成潰瘍，體積可以很大，組織學上腫瘤有發育受挫的毛囊及其周圍間質成分所構成，本病主要與基底細胞癌鑑別。最有意義的鑑別點是毛髮上皮瘤的基底細胞成分呈葉狀排列，形成毛囊樣結構，兩層以上的基底將細胞所構成的上皮條索及乳頭狀小體所形成。

後者相似於毛乳頭毛囊形成作用，毛髮上皮瘤有一稱為硬化性。毛髮上皮瘤的亞型此瘤具有廣泛的纖維性間質增生。