題主應該問的是自身免疫性溶血性貧血吧。

自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一種獲得性溶血性疾患，由於免疫功能紊亂產生抗自身紅細胞抗體，與紅細胞表面抗原結合，或啟用補體使紅細胞加速破壞而致溶血性貧血。國外報道本病約佔溶血性疾病患者總數的1/3。國內AIHA的發病率僅次於陣發性睡眠性血紅蛋白尿症，佔獲得性溶血性貧血疾患的第二位，女性患者多於男性，以青壯年為多，其中溫反應性抗體型約佔80％。

病毒、惡性血液病、自身免疫病等併發AIHA或原發性AIHA可能透過遺傳基因突變和（或）免疫功能紊亂、紅細胞膜抗原改變，刺激機體產生相應抗紅細胞自身抗體，導致紅細胞壽命縮短，發生溶血。1）遺傳素質：紐西蘭黑鼠是AIHA的動物模型，較易產生抗紅細胞抗體，出現溶血性貧血的表現，酷似人類的AIHA，抗體產生與體內CD5+B細胞增多有關。其他小鼠較少出現類似表現，提示本病的發生可能與遺傳素質有關。2）免疫功能紊亂：患者有抑制性T細胞減少和（或）功能障礙，輔助性T細胞功能正常或亢進，相應B細胞產生自身抗體增多。3）紅細胞膜蛋白成分異常：電泳發現AIHA患者紅細胞膜帶-3-蛋白（band-3-protein）減少，提示紅細胞蛋白修飾導致膜成分丟失。4）溶血的機制：溫抗體IgG致敏的紅細胞主要由巨噬細胞上的Fc受體（FcR）識別、結合，進一步被吞噬；一部分致敏紅細胞被吞噬時發生膜損傷，部分細胞膜丟失，紅細胞變為球形，變形能力降低，滲透性增加，最終在脾或肝中被破壞；此外，抗體依賴的細胞毒作用（ADCC）也可引起紅細胞破壞；紅細胞上還吸附有補體C3，而肝臟Kupffer細胞上有C3b的受體，因此當紅細胞上存在IgG和（或）C3時，脾將攝取吸附有IgG的紅細胞，肝將扣押帶有C3的紅細胞，故此型溶血最重，單純吸附IgG者次之，單純C3型溶血最輕。若包被有C3b的紅細胞在肝內未被吞噬，C3b可逐漸降解為C3d，吸附有C3d的紅細胞壽命正常。AIHA患者體內IgG型紅細胞抗體分為四個亞型：IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。脾單核巨噬細胞上的FcR也可分為FcRI、FcRII、RcRIII，這些受體可與IgG1和IgG3結合而對其餘兩種亞型的IgG無反應。此外還有少量的IgM和IgA型抗體，脾臟巨噬細胞無IgM型而有IgA型FcR，故吸附有IgA型抗體的紅細胞可在脾臟破壞，而吸附有IgM型抗體的紅細胞均在肝臟破壞。

冷抗體所致溶血中的所有冷凝集素都是IgM，多數情況下IgM活化補體停留在C3b階段，透過肝臟時被其中Kupffer細胞上的C3b受體識別並清除，發生的溶血仍屬於血管外溶血；通常紅細胞上有高濃度的C3b時才能使紅細胞被破壞，而許多C3b被降解為C3d而失活，因此冷凝集素綜合徵患者的溶血通常不嚴重，只有IgM抗體滴度很高時才可能出現嚴重的溶血，但這種情況較罕見。

定義:自身免疫性溶血性貧血系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附於紅細胞表面，透過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。根據抗體種類，可分為溫抗體型和冷抗體型。原發性和繼發性兩種。是免疫功能失調病症。

原發性自身免疫性溶血性貧血原因不明確，佔60％左右；繼發性者伴發於淋巴系統惡性腫瘤及與免疫有關的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴細胞性白血病、多發性骨髓瘤等及系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、某些細菌病毒感染等，約佔40％左右。

病因:體內免疫功能調節紊亂，可原發或繼發於其他疾病。

分類:溫抗體型表現為貧血，冷抗體型表現為雷諾現象。

危害:不僅影響心血管系統，還可累及肝臟、脾臟等器官，引起消化、神經等系統症狀，出現乏力等全身不適。併發症:出血、溶血、感染、腎衰竭、脾功能亢進等。

治療.對症治療：包括糖皮質激素或其他免疫抑制劑的應用，脾切除或輸血等。

[藥物治療]

主要藥物為糖皮質激素，其他藥物有達那唑、免疫抑制劑等，需迅速緩解病情時可應用大劑量丙種球蛋白。

[手術治療]

糖皮質激素治療無效或需大劑量才能維持緩解者，可考慮脾切除，有效率為60%～70%。

進行輸血治療

自身免疫性溶血是指由於免疫細胞或免疫分子導致的紅細胞破壞，當嚴重到貧血時稱為自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)。此病女性多於男性，在青年時期即可發病。原因有以下幾種：

1紅細胞出現問題而免疫系統正常；紅細胞膜自身變異，導致出現了異常抗原，免疫系統在清除異常抗原的同時，把異常抗原的載體-紅細胞一起殺死。

紅細胞也可以因為有細胞內寄生蟲像瘧原蟲和杜氏利士曼原蟲寄生，寄生蟲的抗原從內向外出現在紅細胞膜溶上，導致免疫系統清除時順便清除了紅細胞；如下圖：感染瘧原蟲的紅細胞明顯變化。

還可以是別處產生的抗原抗體複合物在血迴圈中粘附在紅細胞膜上，免疫系統清除有害的抗原抗體複合物，順便清除了紅細胞。

2紅細胞正常而免疫系統出現問題:身體裡出現了針對紅細胞的抗體和補體。抗體結合在紅細胞上，會使紅細胞被巨噬細胞吞噬，或在肝、脾中被扣留消滅；補體結合在紅細胞上，會在紅細胞膜上打孔，水分洶湧而入漲破紅細胞。這種自身免疫性溶血常和其他免疫性疾病共存，或者是免疫性疾病在血液系統中的表現之一。

治療時，如果是紅細胞出現問題所致的自身免疫性溶血，要先除去原發病；對於免疫功能紊亂所致的自身免疫性溶血，可用糖皮質激素和免疫抑制劑來治療。

自身免疫性溶血性貧血是因免疫調節功能異常，產生抗自身紅細胞抗體致使紅細胞破壞的一種溶血性貧血，可分為以下兩種型別：

一、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

本型別比較多見，抗體主要為IgG，其次為C3，吸附於紅細胞膜表面，致敏的紅細胞主要在單核-巨噬細胞系統內被破壞，發生血管外溶血。

病因：病素感染、患有自身免疫性疾病（如系統性紅斑狼瘡）、惡性淋巴增殖性疾病（如淋巴瘤）、藥物引起（如青黴素、頭孢類等）。表現：好發於成年女性，以貧血、黃疸、脾臟增大為特徵。

二、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

冷凝集素綜合徵：抗體多為IgM，遇冷後發生血管內溶血。常繼發於支原體肺炎、傳染性單核細胞增多症及血液系統惡性腫瘤。臨床表現為末梢部位發紺伴貧血、血紅蛋白尿等；陣發性冷性血紅蛋白尿：抗體是IgG型雙向溶血素（D-L抗體）。常繼發於病毒或梅毒感染。臨床表現為遇冷後出現血紅蛋白尿伴發熱、噁心、嘔吐、腰背痛等。

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