大腦發育不良是指由於多種原因，使小兒的大腦發育，因而出現智力、言語和運動能力的發育明顯落後於正常同齡小兒的一類疾病。祖國醫學稱“痴呆”、“白痴”。 正常小兒一般出生2個月，俯臥時能勉強抬頭；3~4個月能抬頭、挺胸，把腿伸直；6~8個月會獨坐，扶著能站立；12個月能自己站立，扶一隻手能走；25個月站的穩；18個月走的較穩。智力和言語發育方面，1個月會注視正前方的亮光，會呱呱哭；4個月會認人，咿呀學語，會大笑；8~10個月會叫爸、媽，能自行拿玩具；12個月會配合大人穿衣服，用杯喝水，並能用簡單的詞表達自己的意思；18月會自己吃東西，有困難會找人，並能叫出圖畫上的簡單物品。而大腦發育不良的孩子，他們在運動能力、智力和言語的發育上，都比正常小兒明顯落後，有的到12個月還不會獨坐，甚至豎不起頭，有的18個月還不會認人，不會叫爸媽。 引起本病的原因十分複雜。有遺傳因素，如家族性先天畸形；有胎內因素，如母親妊娠早期患風疹，或服過有損胎兒的藥物；有圍產期因素，如產程過長，生後窒息，頭顱產傷出血等；也有後天因素，如腦炎、腦膜炎後遺症等；此外，約40%原因不明。這種患兒的大腦體積較小，重量較輕，皮層較薄，腦溝腦回較淺或消失；神經細胞和神經纖維萎縮而稀少，可見結締組織增生。 本病的診斷以智力、言語和運動能力發育明顯落後於同齡兒為依據，可作智力測定以確定智力落後的程度。 對於本病的治療，首先要查清病因，儘可能將病因消除。如腦積水壓迫大腦，引起發育不全，首先要治療腦積水，勸說父母加強護理，並加強訓練和教育。對輕度和中度大腦發育不全者，應積極治療，加強訓練和教育，使他們成年後能生活自理，甚至能自食其力，以減輕家庭和社會的負擔。西醫對本病無特殊療法。可試用穀氨酸、維生素B和維生素C等。口服垂體前葉素與甲狀腺素、穀氨酸合用，只能對部分病兒有一定效果。 中醫將本病列為“五軟”（項軟、口軟、手軟、足軟、肌肉軟）、“五遲”（立遲、行遲、發遲、齒遲、語遲）的範疇。認為由於先天腎中精氣衰少，加上後天脾胃化生的水谷精氣不足所致，故多以補腎填精、強筋壯骨、健脾益氣養血為主要治法 【病因】 病因不明的先天性疾病。小腦發育不良為小腦發育不成熟，它停留在胚胎的某個階段中的形態。小腦發育不良可為小腦蚓部或小腦半球沒有充分發育，小腦蚓部發育不良可為獨立的畸形或Dandy-Walker畸形的組成部分。小腦發育不良按其發育不良部位分為①舊小腦發育不良：蚓部後部變小或發育不良，多伴第四腦室擴大；②橋新小腦發育不良：表現為小腦半球扁平，體積縮小，而蚓部和絨球發育良好，相對增大；③小腦的腦回畸形；小腦皮質某些區域小葉不發育，形成無腦回或表面光滑。 小腦缺如是很少見的，小腦發育不全較常見，可為一部分或幾部分發育不全，且常伴其他腦畸形．如下橄欖核發育不良、枕部腦膨出和Dandy-Walker畸形。小腦蚓部發育不全常為部分性的，並多為尾部缺如，小腦發育不良可為單側性或雙側性。輕度對稱性小腦半球發育不良常見於21-三體綜合徵。重度對稱性小腦發育不良可能僅殘留很小的前葉，包繞著開放的交通性的基底池。 小腦發育不良或缺如的CT或MRI，可顯示殘餘的小腦蚓部小而對稱，其前部殘餘，小腦後部為腦脊液空腔，壓力不高，小腦腳重度發育不良或缺如，腦幹小，尤其橋腦小。 小腦發育不良或缺如一般在新生兒期沒有症狀，除非伴有大腦畸形，大腦發育不全同時存在。大多數患兒在嬰兒期和兒童期發生共濟失調和智力低下。Joubcrt綜合徵為一種家族性疾病，表現為間歇性過度換氣，與狗的喘氣相似，嬰兒期出現明顯的眼球活動異常，共濟失調和智力低下。病理學特點為小腦發育不全，小腦核異位及發育不良、腦幹核發育異常。 【臨床表現】 症狀差異較大。男女發病機會相等。小腦症狀通常當患兒伸手取物時出現共濟失調而被發現，呈意向性震顫，常有頭部顫動。坐、站、行走均遲緩，步態蹣跚，語言發育遲緩，呈間斷或爆發狀，軀幹與下肢有明顯的共濟失調、肌無力、肌張力減退。常有眼震，感覺正常，多數患者智力不全、生長髮育遲緩或有癲癇發作。部分病例症狀可侷限於一側，並可伴舞蹈症等表現。 腦CT、MRI可助診。 【治療】 無特殊。 【預後】 嚴重病例常於10歲前死亡，病變較輕者，小腦症狀可逐漸代償而好轉。
大腦發育不良是指由於多種原因，使小兒的大腦發育，因而出現智力、言語和運動能力的發育明顯落後於正常同齡小兒的一類疾病。祖國醫學稱“痴呆”、“白痴”。 正常小兒一般出生2個月，俯臥時能勉強抬頭；3~4個月能抬頭、挺胸，把腿伸直；6~8個月會獨坐，扶著能站立；12個月能自己站立，扶一隻手能走；25個月站的穩；18個月走的較穩。智力和言語發育方面，1個月會注視正前方的亮光，會呱呱哭；4個月會認人，咿呀學語，會大笑；8~10個月會叫爸、媽，能自行拿玩具；12個月會配合大人穿衣服，用杯喝水，並能用簡單的詞表達自己的意思；18月會自己吃東西，有困難會找人，並能叫出圖畫上的簡單物品。而大腦發育不良的孩子，他們在運動能力、智力和言語的發育上，都比正常小兒明顯落後，有的到12個月還不會獨坐，甚至豎不起頭，有的18個月還不會認人，不會叫爸媽。 引起本病的原因十分複雜。有遺傳因素，如家族性先天畸形；有胎內因素，如母親妊娠早期患風疹，或服過有損胎兒的藥物；有圍產期因素，如產程過長，生後窒息，頭顱產傷出血等；也有後天因素，如腦炎、腦膜炎後遺症等；此外，約40%原因不明。這種患兒的大腦體積較小，重量較輕，皮層較薄，腦溝腦回較淺或消失；神經細胞和神經纖維萎縮而稀少，可見結締組織增生。 本病的診斷以智力、言語和運動能力發育明顯落後於同齡兒為依據，可作智力測定以確定智力落後的程度。 對於本病的治療，首先要查清病因，儘可能將病因消除。如腦積水壓迫大腦，引起發育不全，首先要治療腦積水，勸說父母加強護理，並加強訓練和教育。對輕度和中度大腦發育不全者，應積極治療，加強訓練和教育，使他們成年後能生活自理，甚至能自食其力，以減輕家庭和社會的負擔。西醫對本病無特殊療法。可試用穀氨酸、維生素B和維生素C等。口服垂體前葉素與甲狀腺素、穀氨酸合用，只能對部分病兒有一定效果。 中醫將本病列為“五軟”（項軟、口軟、手軟、足軟、肌肉軟）、“五遲”（立遲、行遲、發遲、齒遲、語遲）的範疇。認為由於先天腎中精氣衰少，加上後天脾胃化生的水谷精氣不足所致，故多以補腎填精、強筋壯骨、健脾益氣養血為主要治法 【病因】 病因不明的先天性疾病。小腦發育不良為小腦發育不成熟，它停留在胚胎的某個階段中的形態。小腦發育不良可為小腦蚓部或小腦半球沒有充分發育，小腦蚓部發育不良可為獨立的畸形或Dandy-Walker畸形的組成部分。小腦發育不良按其發育不良部位分為①舊小腦發育不良：蚓部後部變小或發育不良，多伴第四腦室擴大；②橋新小腦發育不良：表現為小腦半球扁平，體積縮小，而蚓部和絨球發育良好，相對增大；③小腦的腦回畸形；小腦皮質某些區域小葉不發育，形成無腦回或表面光滑。 小腦缺如是很少見的，小腦發育不全較常見，可為一部分或幾部分發育不全，且常伴其他腦畸形．如下橄欖核發育不良、枕部腦膨出和Dandy-Walker畸形。小腦蚓部發育不全常為部分性的，並多為尾部缺如，小腦發育不良可為單側性或雙側性。輕度對稱性小腦半球發育不良常見於21-三體綜合徵。重度對稱性小腦發育不良可能僅殘留很小的前葉，包繞著開放的交通性的基底池。 小腦發育不良或缺如的CT或MRI，可顯示殘餘的小腦蚓部小而對稱，其前部殘餘，小腦後部為腦脊液空腔，壓力不高，小腦腳重度發育不良或缺如，腦幹小，尤其橋腦小。 小腦發育不良或缺如一般在新生兒期沒有症狀，除非伴有大腦畸形，大腦發育不全同時存在。大多數患兒在嬰兒期和兒童期發生共濟失調和智力低下。Joubcrt綜合徵為一種家族性疾病，表現為間歇性過度換氣，與狗的喘氣相似，嬰兒期出現明顯的眼球活動異常，共濟失調和智力低下。病理學特點為小腦發育不全，小腦核異位及發育不良、腦幹核發育異常。 【臨床表現】 症狀差異較大。男女發病機會相等。小腦症狀通常當患兒伸手取物時出現共濟失調而被發現，呈意向性震顫，常有頭部顫動。坐、站、行走均遲緩，步態蹣跚，語言發育遲緩，呈間斷或爆發狀，軀幹與下肢有明顯的共濟失調、肌無力、肌張力減退。常有眼震，感覺正常，多數患者智力不全、生長髮育遲緩或有癲癇發作。部分病例症狀可侷限於一側，並可伴舞蹈症等表現。 腦CT、MRI可助診。 【治療】 無特殊。 【預後】 嚴重病例常於10歲前死亡，病變較輕者，小腦症狀可逐漸代償而好轉。