如果孩子得了朗格漢斯組織細胞增生症,明確孩子受累臟器、器官功能損害情況時很有必要的。孩子年齡越小,受累的臟器越多,預後越差。同時明確朗格漢斯組織細胞增生症的分型也很重要。不同的型別預後不同,年齡大於五歲,單純骨損害的孩子多可自愈。肺、肝、脾、骨髓等受到侵犯且對初期治療反應差的預後不佳。
1987年Lavin和Osband根據影響預後的三大因素,即發病年齡、受累器官數目及有無功能傷害將朗格漢斯組織細胞增生症分為四級。I級是0分,II級是1分,III級是2分,IV級是三分。年齡小於2歲評0分,大於等於兩歲評1分。受累器官小於四個評0分,大於等於四個評1分,器官功能損害有則評1分,無則評0分。
什麼樣的情況算是器官功能損害呢?肝功能出現低蛋白血癥時,總蛋白低於55g/l或清蛋白低於25g/l;膽紅素大於25.7umol/l(1.5mg/dl);水腫或者腹水。滿足一項條件記1分。呼吸功能在沒有感染的情況下出現下列之一損害的記一分:呼吸困難、發紺、胸水或者氣胸等。造血功能出現損害如出現下列一項記一分:血紅蛋白<100g/l(除外缺鐵性貧血);白細胞<4*10^9/l;血小板小於100*10^9/l。
當孩子出現不明原因的發熱,皮疹、貧血、耳部溢膿、反覆肺部感染,肝脾淋巴結腫大、眼球凸出,尿崩,顱骨缺損,頭部腫物時需要考慮朗格漢斯組織細胞增生症。診斷需要臨床、X線、病理三方面的結合。病理檢查是最為準確可靠的依據。當電鏡下發現Birbeck顆粒的朗格漢斯組織細胞結合臨床表現即可確診。治療方案根據臨床分型和分級決定。祝健康。
如果孩子得了朗格漢斯組織細胞增生症,明確孩子受累臟器、器官功能損害情況時很有必要的。孩子年齡越小,受累的臟器越多,預後越差。同時明確朗格漢斯組織細胞增生症的分型也很重要。不同的型別預後不同,年齡大於五歲,單純骨損害的孩子多可自愈。肺、肝、脾、骨髓等受到侵犯且對初期治療反應差的預後不佳。
1987年Lavin和Osband根據影響預後的三大因素,即發病年齡、受累器官數目及有無功能傷害將朗格漢斯組織細胞增生症分為四級。I級是0分,II級是1分,III級是2分,IV級是三分。年齡小於2歲評0分,大於等於兩歲評1分。受累器官小於四個評0分,大於等於四個評1分,器官功能損害有則評1分,無則評0分。
什麼樣的情況算是器官功能損害呢?肝功能出現低蛋白血癥時,總蛋白低於55g/l或清蛋白低於25g/l;膽紅素大於25.7umol/l(1.5mg/dl);水腫或者腹水。滿足一項條件記1分。呼吸功能在沒有感染的情況下出現下列之一損害的記一分:呼吸困難、發紺、胸水或者氣胸等。造血功能出現損害如出現下列一項記一分:血紅蛋白<100g/l(除外缺鐵性貧血);白細胞<4*10^9/l;血小板小於100*10^9/l。
當孩子出現不明原因的發熱,皮疹、貧血、耳部溢膿、反覆肺部感染,肝脾淋巴結腫大、眼球凸出,尿崩,顱骨缺損,頭部腫物時需要考慮朗格漢斯組織細胞增生症。診斷需要臨床、X線、病理三方面的結合。病理檢查是最為準確可靠的依據。當電鏡下發現Birbeck顆粒的朗格漢斯組織細胞結合臨床表現即可確診。治療方案根據臨床分型和分級決定。祝健康。