多著呢
全血細胞減少症（pancytopenia,PCP）是指多次外周血常規檢查中白細胞計數（WBC）、血紅蛋白（Hb）及血小板計數（PLT）均低於正常值的下限。其不是疾病的診斷，而是引起血液有形成分減少的疾病的共同臨床表現，瞭解全血細胞減少症的病因對正確的診斷、治療疾病和評估疾病的預後有著極為重要的意義。
全血細胞減少症的病因分為兩大類：造血系統疾病及非造血系統疾病。
一、 造血系統疾病
1、再生障礙性貧血（aplastic anemia,AA）
目前許多的臨床研究資料表明, 引起全血細胞減少的原因常為造血系統疾病,且以再生障礙性貧血（aplastic anemia,AA）最多見,尤其在青中年男性患者中更為明顯。
2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）
3.骨髓增生異常綜合徵（myelodysplastic syndrome,MDS）
骨髓增生異常綜合徵（MDS）是一種造血幹細胞克隆性疾病，以外周血細胞減少，骨髓出現病態造血為特點。這些表現可漸進發展，導致細胞減少加劇，部分病例可轉化為急性白血病，多見於中老年患者。
4. 骨髓纖維化(myelofibrosis，MF)
骨髓纖維化(MF)是一種病因不明的骨髓瀰漫性纖維組織增生症，常伴有髓外造血（或髓外化生）。 骨髓基質異常,使幹細胞不能增殖分化,導致骨髓低增生和全血細胞減少是其主要發病機制。
5.急性白血病（acute leukemia，AL）
急性白血病(AL)是累及造血幹細胞的造血系統惡性腫瘤，其是血液腫瘤中最多引起全血細胞減少的疾病。其具體發病機制不是很清楚，考慮與環境、遺傳等多種因素有關。診斷和鑑別診斷不難, 診斷主要依靠患者骨髓和外周血出現較多的白血病細胞, 骨髓原始細胞> 30% (非紅系)即可診斷。
6.多發性骨髓瘤（multiple myeloma，MM），惡性組織細胞病（malignant histiocytosis，MH）和惡性淋巴瘤（malignant lymophoma，ML）
此類疾病是由於異常細胞克隆增殖抑制了骨髓的正常造血功能，從而導致正常血細胞生長受抑表現為全血細胞減少。其發病機制相似，但其臨床表現上各有特點。
惡性淋巴瘤的發生與免疫應答反應中淋巴細胞增殖分化產生的各種免疫細胞有關，是起源於淋巴結和結外淋巴組織的免疫系統的惡性腫瘤。其通常以實體瘤形式生長，其特徵性的臨床表現是無痛性進行性的淋巴結腫大。組織病理學上將其分為霍奇金病（Hodgkin disease，HD）和非霍奇金淋巴瘤（non－Hodgkin lymophoma，NHL）.
7.免疫相關性血細胞減少症(immune related pancytopenia， IRP)
免疫相關性血細胞減少症（IRP）是由於機體T淋巴細胞調控失衡導致B 淋巴細胞數量、亞群、功能異常, 進而產生抗骨髓未成熟造血細胞自身抗體並破壞或抑制之, 最後導致外周血細胞減少的一類疾病[ 3，4 ]。
8.各種型別的貧血（如巨幼細胞性貧血、缺鐵性貧血等）以及血小板減少性紫癜等。
二、非造血系統疾病
目前眾多研究資料表明,除造血系統疾病外,能引起全血細胞減少的疾病有五大類,即急慢性肝病、結締組織疾病、惡性腫瘤、某些感染及其它疾病。
1.病毒性肝炎能引起一系列血液系統的改變,這種血液學變化可以是多系列血細胞的損害,也可以是單系列的血細胞的損害,骨髓的功能損害程度可不一,大多數病例血細胞的減少在病情好轉後即能恢復正常,急慢性肝炎合併全血細胞減少的機理不清,可能與肝炎病毒直接抑制骨髓、破壞造血微環境、毒素破壞外周血細胞及病毒觸發免疫反應等有關。
2. 結締組織疾病
結締組織疾病如系統性紅斑狼瘡(SLE) 引起全血細胞減少的機理複雜,有非免疫因素及免疫因素參與。非免疫因素與蛋白代謝異常、失血及鐵代謝異常有關。此外，SLE 的腎病、感染或治療藥物可使紅細胞少。免疫因素有如抗紅細胞抗體與對應抗原的存在,引起紅細胞減少;SLE 引起的粒細胞減少可由於白細胞在周圍破壞,或附於血管壁引起;發生血小板減少的原理主要是抗血小板抗體的存在,使血小板破壞加劇;另外,複雜的免疫複合物附著在血小板表面,繼而破壞血小板,也是血小板減少的因素。類風溼性關節炎中的Felty 綜合徵者有脾大和全血細胞的減少。脾功能亢進及免疫破壞是血細胞減少的可能原因。
4. 感染性疾病如傷寒,敗血症和結核病等。
5. 其它疾病如甲狀腺功能減退、脾功能亢進、腎功能衰竭等。
綜上所述，PCP的病因複雜，病種繁多，其中以再生障礙性貧血（aplastic anemia,AA）、骨髓增生異常綜合徵（myelodysplastic syndrome,MDS）等造血系統疾病最為常見，其次是急慢性肝病、結締組織疾病等非造血系統疾病。各類疾病透過複雜的發病機制引起PCP，但免疫機制在各類發病中有著重要地位。掌握PCP的病因尤其是各類疾病的免疫發病機制，鐜提高臨床醫生對全血細胞減少症的病因診斷、治療及避免漏診和誤診有著重要意義。
多著呢
全血細胞減少症（pancytopenia,PCP）是指多次外周血常規檢查中白細胞計數（WBC）、血紅蛋白（Hb）及血小板計數（PLT）均低於正常值的下限。其不是疾病的診斷，而是引起血液有形成分減少的疾病的共同臨床表現，瞭解全血細胞減少症的病因對正確的診斷、治療疾病和評估疾病的預後有著極為重要的意義。
全血細胞減少症的病因分為兩大類：造血系統疾病及非造血系統疾病。
一、 造血系統疾病
1、再生障礙性貧血（aplastic anemia,AA）
目前許多的臨床研究資料表明, 引起全血細胞減少的原因常為造血系統疾病,且以再生障礙性貧血（aplastic anemia,AA）最多見,尤其在青中年男性患者中更為明顯。
2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）
3.骨髓增生異常綜合徵（myelodysplastic syndrome,MDS）
骨髓增生異常綜合徵（MDS）是一種造血幹細胞克隆性疾病，以外周血細胞減少，骨髓出現病態造血為特點。這些表現可漸進發展，導致細胞減少加劇，部分病例可轉化為急性白血病，多見於中老年患者。
4. 骨髓纖維化(myelofibrosis，MF)
骨髓纖維化(MF)是一種病因不明的骨髓瀰漫性纖維組織增生症，常伴有髓外造血（或髓外化生）。 骨髓基質異常,使幹細胞不能增殖分化,導致骨髓低增生和全血細胞減少是其主要發病機制。
5.急性白血病（acute leukemia，AL）
急性白血病(AL)是累及造血幹細胞的造血系統惡性腫瘤，其是血液腫瘤中最多引起全血細胞減少的疾病。其具體發病機制不是很清楚，考慮與環境、遺傳等多種因素有關。診斷和鑑別診斷不難, 診斷主要依靠患者骨髓和外周血出現較多的白血病細胞, 骨髓原始細胞> 30% (非紅系)即可診斷。
6.多發性骨髓瘤（multiple myeloma，MM），惡性組織細胞病（malignant histiocytosis，MH）和惡性淋巴瘤（malignant lymophoma，ML）
此類疾病是由於異常細胞克隆增殖抑制了骨髓的正常造血功能，從而導致正常血細胞生長受抑表現為全血細胞減少。其發病機制相似，但其臨床表現上各有特點。
惡性淋巴瘤的發生與免疫應答反應中淋巴細胞增殖分化產生的各種免疫細胞有關，是起源於淋巴結和結外淋巴組織的免疫系統的惡性腫瘤。其通常以實體瘤形式生長，其特徵性的臨床表現是無痛性進行性的淋巴結腫大。組織病理學上將其分為霍奇金病（Hodgkin disease，HD）和非霍奇金淋巴瘤（non－Hodgkin lymophoma，NHL）.
7.免疫相關性血細胞減少症(immune related pancytopenia， IRP)
免疫相關性血細胞減少症（IRP）是由於機體T淋巴細胞調控失衡導致B 淋巴細胞數量、亞群、功能異常, 進而產生抗骨髓未成熟造血細胞自身抗體並破壞或抑制之, 最後導致外周血細胞減少的一類疾病[ 3，4 ]。
8.各種型別的貧血（如巨幼細胞性貧血、缺鐵性貧血等）以及血小板減少性紫癜等。
二、非造血系統疾病
目前眾多研究資料表明,除造血系統疾病外,能引起全血細胞減少的疾病有五大類,即急慢性肝病、結締組織疾病、惡性腫瘤、某些感染及其它疾病。
1.病毒性肝炎能引起一系列血液系統的改變,這種血液學變化可以是多系列血細胞的損害,也可以是單系列的血細胞的損害,骨髓的功能損害程度可不一,大多數病例血細胞的減少在病情好轉後即能恢復正常,急慢性肝炎合併全血細胞減少的機理不清,可能與肝炎病毒直接抑制骨髓、破壞造血微環境、毒素破壞外周血細胞及病毒觸發免疫反應等有關。
2. 結締組織疾病
結締組織疾病如系統性紅斑狼瘡(SLE) 引起全血細胞減少的機理複雜,有非免疫因素及免疫因素參與。非免疫因素與蛋白代謝異常、失血及鐵代謝異常有關。此外，SLE 的腎病、感染或治療藥物可使紅細胞少。免疫因素有如抗紅細胞抗體與對應抗原的存在,引起紅細胞減少;SLE 引起的粒細胞減少可由於白細胞在周圍破壞,或附於血管壁引起;發生血小板減少的原理主要是抗血小板抗體的存在,使血小板破壞加劇;另外,複雜的免疫複合物附著在血小板表面,繼而破壞血小板,也是血小板減少的因素。類風溼性關節炎中的Felty 綜合徵者有脾大和全血細胞的減少。脾功能亢進及免疫破壞是血細胞減少的可能原因。
4. 感染性疾病如傷寒,敗血症和結核病等。
5. 其它疾病如甲狀腺功能減退、脾功能亢進、腎功能衰竭等。
綜上所述，PCP的病因複雜，病種繁多，其中以再生障礙性貧血（aplastic anemia,AA）、骨髓增生異常綜合徵（myelodysplastic syndrome,MDS）等造血系統疾病最為常見，其次是急慢性肝病、結締組織疾病等非造血系統疾病。各類疾病透過複雜的發病機制引起PCP，但免疫機制在各類發病中有著重要地位。掌握PCP的病因尤其是各類疾病的免疫發病機制，鐜提高臨床醫生對全血細胞減少症的病因診斷、治療及避免漏診和誤診有著重要意義。