1、根據橈側縱軸缺如程度來決定治療方案。, A型病人採用石膏矯形,達到矯正前臂橈側軟組織攣縮的目的。被動伸展鍛鍊腕關節以維持手的功能位。8~10歲時,如橈側短縮排展影響腕的功能,則行橈骨“Z”型截骨延長術及軟組織徹底鬆解術。術後上肢石膏固定肘關節於屈曲60°~70°,前臂旋後位及腕關節功能位。石膏固定8~10周。, B型或C型病人,因腕關節不穩定,手部嚴重橈偏及掌屈,出生後應馬上治療,防止軟組織攣縮。透過石膏矯形後,如手部達到中立位,則改為夜間夾板固定,同時進行肘關節被動屈曲活動,掌指關節掌屈,近節指間關節過伸活動。, 如手的橈偏及腕關節不穩定加重,手的功能受影響,則行手腕中心化手術,腕關節的尺側及背側關節囊緊縮,手的肌腱轉位,橈側軟組織鬆解,如必要時可行尺骨楔形截骨矯正彎曲畸形。手術時機最好在嬰兒期進行。, 2、手腕中心化手術禁忌證有:, ①合併其它嚴重畸形,如Fanconis pancytopenia(範圍尼氏頑固性貧血),手術危險性大。, ②肘關節伸直位攣縮,儘管手部功能重建,但由於肘關節不能屈曲,也無法發揮手的功能。, ③病人年齡較大,到了青春期或成年人,因已完全適應畸形手的生活習慣,尺骨嚴重彎曲,血管及神經短縮病變也越來越重,即使行手術矯正,病人難以接受,且易發生嚴重併發症。
1、根據橈側縱軸缺如程度來決定治療方案。, A型病人採用石膏矯形,達到矯正前臂橈側軟組織攣縮的目的。被動伸展鍛鍊腕關節以維持手的功能位。8~10歲時,如橈側短縮排展影響腕的功能,則行橈骨“Z”型截骨延長術及軟組織徹底鬆解術。術後上肢石膏固定肘關節於屈曲60°~70°,前臂旋後位及腕關節功能位。石膏固定8~10周。, B型或C型病人,因腕關節不穩定,手部嚴重橈偏及掌屈,出生後應馬上治療,防止軟組織攣縮。透過石膏矯形後,如手部達到中立位,則改為夜間夾板固定,同時進行肘關節被動屈曲活動,掌指關節掌屈,近節指間關節過伸活動。, 如手的橈偏及腕關節不穩定加重,手的功能受影響,則行手腕中心化手術,腕關節的尺側及背側關節囊緊縮,手的肌腱轉位,橈側軟組織鬆解,如必要時可行尺骨楔形截骨矯正彎曲畸形。手術時機最好在嬰兒期進行。, 2、手腕中心化手術禁忌證有:, ①合併其它嚴重畸形,如Fanconis pancytopenia(範圍尼氏頑固性貧血),手術危險性大。, ②肘關節伸直位攣縮,儘管手部功能重建,但由於肘關節不能屈曲,也無法發揮手的功能。, ③病人年齡較大,到了青春期或成年人,因已完全適應畸形手的生活習慣,尺骨嚴重彎曲,血管及神經短縮病變也越來越重,即使行手術矯正,病人難以接受,且易發生嚴重併發症。