症狀體徵

臨床特徵為上，下運動神經元受損症狀和體徵並存，表現為肌無力，肌萎縮與錐體束徵不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。

具體表現為舌肌萎縮，進食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側彎無力;咽反射消失，軟顎不能動，舌肌肌束顫動。

因目前病因尚未明確，尚無有效的措施能阻止本病的進展。 　　

1.對因治療：若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進一步查明，以便及早防治。 　　

2.對症治療：有吞嚥困難者，均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜;分泌物多者必要時可予氣管切開;對晚期病人，應加強護理和預防吸入性肺炎。

1、泥鰍燉豆腐 活泥鰍500g，豆腐250g，食鹽少許。功效清熱利溼，調和脾胃。適用於溼熱浸淫，兩足痿軟無力之痿證。

2、豬肚升芪粥 豬肚500g，枳殼50g，升麻20g，黃芪30g。功效補中益氣，昇陽健脾。經常食用有利於進行性延髓麻痺 患者脾胃虧虛證見肌肉萎縮，舌萎語謇者。

3、枸杞羊腎粥 鮮枸杞葉500g，羊腎1對，大米250g，蔥、姜、鹽等調料適量。功效補益肝腎。適用於肝腎虧虛，精血不足所致痿症兼有腰痠足軟者。

應注意改善全身狀況，維持營養，注意口腔衛生，對晚期病人，應加強護理和預防吸入性肺炎。

是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞，腦幹後組運動神經元，皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病，臨床特徵為上，下運動神經元受損症狀和體徵並存，表現為肌無力，肌萎縮與錐體束徵不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。

臨床上需和能引起延髓麻痺的其他疾病鑑別。

1.重症肌無力常有延髓症狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動，受累肌群的無力常表現為晨輕晚重，病態疲勞，必要時可肌注新斯的明，作藥物試驗。

2.急性感染性多發性神經炎起病較急，常有四肢遠端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。

3.延髓空洞症及腦幹腫瘤有時與本病相似，但均伴有感覺障礙。

4.橋腦小腦角或枕骨大孔區腫瘤，常累及延髓神經，但往往是一側性，並常有感覺障礙。

5.假性延髓麻痺是兩側皮質延髓束受損產生，常為多次腦血管意外的後遺症，亦可見於多發性硬化症的病人中，臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無舌肌萎縮及其肌束顫動，患者軟顎反射，咽壁反射，下頜反射均活躍或增強，並可出現強哭強笑。

1.神經系統檢查

2.必要時可作MRI檢查，以進一步明確病因，以做鑑別診斷，及協助診療。