帕哲病(Paget disease)又稱溼疹樣癌(eczematoid carcinoma),是一種主要發生於女性乳房的類似於溼疹樣改變的癌性疾病,稱乳房帕哲病。但亦有發生於乳房以外其它面板部位者稱乳房外帕哲病。
【診斷】
1. 臨床表現
⑴乳房帕哲病好發於中老年女性,多發於一側的乳頭或乳暈及其周圍,個別男性也可發病。
⑵乳房外帕哲病常發於外陰、肛周、臍部及腋下等大汗腺分佈區,亦多為單側發病。
⑶皮損表現為淡紅色斑片,境界清楚,有少量滲出和黃色結痂,自覺有不同程度瘙癢感,極似亞急性溼疹樣改變。但與溼疹不同的是皮損處浸潤較明顯,分佈不對稱,境界清,長期不愈,對皮質激素等藥物治療無效。
⑷半數乳房帕哲病伴有乳房癌,少數乳房外帕哲病可同時伴有直腸癌、宮頸癌等。
2.組織病理
特徵性改變為表皮內有帕哲細胞,表現為細胞大而圓,無棘突,胞漿豐富淡染如空泡狀,核大並可見絲狀分裂。
【鑑別診斷】
1.溼疹:常對稱發生,境界不清,浸潤不如帕哲病明顯。
2.鮑溫病:無特定的好發部位,組織病理可鑑別。
【治療】
1.手術治療:一旦確診應儘快手術治療,乳房帕哲病應做單側乳房切除術,合併乳腺癌者應做根治術。乳房外帕哲病切除範圍應包括皮損邊緣以外1~2cm的正常面板,深度應達皮下脂肪層,切除組織應做病理檢查,必要時再次擴大手術。
2.放射治療:一般認為本病對放射線效果較差,但當皮損範圍較大及不宜手術切除的部位可採用X線放射治療。
【預後】
若帕哲病併發乳腺癌者則易發生轉移,預後較差。
帕哲病(Paget disease)又稱溼疹樣癌(eczematoid carcinoma),是一種主要發生於女性乳房的類似於溼疹樣改變的癌性疾病,稱乳房帕哲病。但亦有發生於乳房以外其它面板部位者稱乳房外帕哲病。
【診斷】
1. 臨床表現
⑴乳房帕哲病好發於中老年女性,多發於一側的乳頭或乳暈及其周圍,個別男性也可發病。
⑵乳房外帕哲病常發於外陰、肛周、臍部及腋下等大汗腺分佈區,亦多為單側發病。
⑶皮損表現為淡紅色斑片,境界清楚,有少量滲出和黃色結痂,自覺有不同程度瘙癢感,極似亞急性溼疹樣改變。但與溼疹不同的是皮損處浸潤較明顯,分佈不對稱,境界清,長期不愈,對皮質激素等藥物治療無效。
⑷半數乳房帕哲病伴有乳房癌,少數乳房外帕哲病可同時伴有直腸癌、宮頸癌等。
2.組織病理
特徵性改變為表皮內有帕哲細胞,表現為細胞大而圓,無棘突,胞漿豐富淡染如空泡狀,核大並可見絲狀分裂。
【鑑別診斷】
1.溼疹:常對稱發生,境界不清,浸潤不如帕哲病明顯。
2.鮑溫病:無特定的好發部位,組織病理可鑑別。
【治療】
1.手術治療:一旦確診應儘快手術治療,乳房帕哲病應做單側乳房切除術,合併乳腺癌者應做根治術。乳房外帕哲病切除範圍應包括皮損邊緣以外1~2cm的正常面板,深度應達皮下脂肪層,切除組織應做病理檢查,必要時再次擴大手術。
2.放射治療:一般認為本病對放射線效果較差,但當皮損範圍較大及不宜手術切除的部位可採用X線放射治療。
【預後】
若帕哲病併發乳腺癌者則易發生轉移,預後較差。