大前庭小管綜合徵是先天性大前庭小管畸形所引起的一組症狀和體徵。這種先天性畸形可獨立存在，也可和其 他內耳畸形合併存在。它主要表現為感音神經性耳聾、耳 鳴、眩暈和平衡障礙。(1) 發病機理：內淋巴管連線內淋巴囊和前庭迷路， 再經連合管與蝸管相連，正常人前庭小管平均長度約為10 毫米。 大前庭小管的形成與胚胎早期內淋巴管的發育障礙或畸變有關。內淋巴囊的髙滲成分透過寬大的內淋巴管返流，引起內淋巴內環境改變，特別是當腦脊液壓力突然波動，可壓 迫內淋巴囊，迫使內淋巴囊中高滲溶液返流，高滲溶液可 經連合管流入耳蝸底轉，引起底轉感音上皮的損害，出現 高頻損害為主的感音神經性聾。 顳骨組織病理學也發現連合管與耳蝸底轉連線處附近區域對壓力變化極為敏感，所 以滲透壓的突變，可引起細胞的破壞。(2) 發病情況：大前庭小管綜合徵發病率，國外統計 為0。64%〜1。5%不等，是最常見的先天性內耳畸形之一。大前庭小管畸形比Mondini畸形更常見，兩者之比為4 : 1。 發病年齡集中在兒童期，80%在5歲以下發病，少數可在 成年後發病。發病以女性多見，家族傾向不明顯，雙耳患病遠比單耳多見，頭部外傷和劇烈運動是發病的常見 誘因。(3) 臨床表現①耳聾和耳鳴。先天性或幼兒期感音神經性聾是大前庭小管綜合徵的主要表現，絕大多數病人以此為首發的或 唯一的症狀。 少數病人表現為混合性聾，但也以感音神經 性聾的成分為主。以突發性聾的形式發病者多有輕微頭部 外傷或劇烈運動史。據有人觀察，耳聾的程度輕重不一，重者可全聾。平均聽閾為57分貝，言語識別率為66%， 雙耳患病者兩耳聾的程度可不一致。聽力圖特點以下降型 曲線最多（70%)，其次為中頻下降型（12%),重度聾(>90分貝）和平坦曲線較少（9%和3%),正常聽力佔 6%，沒有上升型聽力曲線。 嚴重感音神經性聾較少。聽 力正常的大前庭小管畸形耳有發生感音性聾的高度危險。除耳聾外，部分患者伴有耳鳴症狀。②眩暈和平衡障礙。眩暈和平衡障礙是大前庭小管綜合徵的另一組表現，在成人主要表現為發作性眩暈，而兒 童則以共濟失調或平衡障礙為主，部分病人前庭功能試驗 沒有反應或反應明顯減退。 有些病人發病時沒有耳聾，只 有前庭症狀。如果能全面系統地進行檢查，則這些病人的前庭功能都將可能是異常的。(4) 診斷：大前庭小管綜合徵除有上述臨床表現外， 診斷主要依靠X線體層攝片、CT和磁共振掃描。大前庭 小管不顯影並不意味其不存在，當大前庭小管遠段中點的 前後徑或內外徑超過1。 5毫米時，即可確定大前庭小管為 增大畸形。在大前庭小管畸形的病人，磁共振可以顯示充滿液體、呈囊狀擴張的內淋巴管和內淋巴囊，擴張的內淋 巴管以遠段嚴重，尤以內淋巴囊最為明顯。X線體層攝 影、CT和磁共振掃描除可顯示大前庭小管畸形外，同時 也能顯示其他內耳畸形，大前庭小管合併其他內耳畸形者 約60%，常見畸形有：大前庭畸形，大前庭和外半規管畸形，大前庭和耳蝸畸形，耳蝸畸形。 (5) 治療：大前庭小管綜合徵和其他先天性內耳畸形 一樣，目前尚無確切有效的治療方法。有些學者為穩定進 行性損害的聽力，對這類病人施行了內淋巴囊手術，包括內淋巴囊減壓術、內淋巴乳突分流術、內淋巴蛛網膜下腔 分流術，但手術效果尚有爭議，更多的報告顯示內淋巴囊 手術效果並不樂觀。 由於這類病人耳蝸神經健在，耳蝸電 極植人可能是有益的

大前庭小管綜合徵是先天性大前庭小管畸形所引起的一組症狀和體徵。這種先天性畸形可獨立存在，也可和其 他內耳畸形合併存在。它主要表現為感音神經性耳聾、耳 鳴、眩暈和平衡障礙。(1) 發病機理：內淋巴管連線內淋巴囊和前庭迷路， 再經連合管與蝸管相連，正常人前庭小管平均長度約為10 毫米。 大前庭小管的形成與胚胎早期內淋巴管的發育障礙或畸變有關。內淋巴囊的髙滲成分透過寬大的內淋巴管返流，引起內淋巴內環境改變，特別是當腦脊液壓力突然波動，可壓 迫內淋巴囊，迫使內淋巴囊中高滲溶液返流，高滲溶液可 經連合管流入耳蝸底轉，引起底轉感音上皮的損害，出現 高頻損害為主的感音神經性聾。 顳骨組織病理學也發現連合管與耳蝸底轉連線處附近區域對壓力變化極為敏感，所 以滲透壓的突變，可引起細胞的破壞。(2) 發病情況：大前庭小管綜合徵發病率，國外統計 為0。64%〜1。5%不等，是最常見的先天性內耳畸形之一。大前庭小管畸形比Mondini畸形更常見，兩者之比為4 : 1。 發病年齡集中在兒童期，80%在5歲以下發病，少數可在 成年後發病。發病以女性多見，家族傾向不明顯，雙耳患病遠比單耳多見，頭部外傷和劇烈運動是發病的常見 誘因。(3) 臨床表現①耳聾和耳鳴。先天性或幼兒期感音神經性聾是大前庭小管綜合徵的主要表現，絕大多數病人以此為首發的或 唯一的症狀。 少數病人表現為混合性聾，但也以感音神經 性聾的成分為主。以突發性聾的形式發病者多有輕微頭部 外傷或劇烈運動史。據有人觀察，耳聾的程度輕重不一，重者可全聾。平均聽閾為57分貝，言語識別率為66%， 雙耳患病者兩耳聾的程度可不一致。聽力圖特點以下降型 曲線最多（70%)，其次為中頻下降型（12%),重度聾(>90分貝）和平坦曲線較少（9%和3%),正常聽力佔 6%，沒有上升型聽力曲線。 嚴重感音神經性聾較少。聽 力正常的大前庭小管畸形耳有發生感音性聾的高度危險。除耳聾外，部分患者伴有耳鳴症狀。②眩暈和平衡障礙。眩暈和平衡障礙是大前庭小管綜合徵的另一組表現，在成人主要表現為發作性眩暈，而兒 童則以共濟失調或平衡障礙為主，部分病人前庭功能試驗 沒有反應或反應明顯減退。 有些病人發病時沒有耳聾，只 有前庭症狀。如果能全面系統地進行檢查，則這些病人的前庭功能都將可能是異常的。(4) 診斷：大前庭小管綜合徵除有上述臨床表現外， 診斷主要依靠X線體層攝片、CT和磁共振掃描。大前庭 小管不顯影並不意味其不存在，當大前庭小管遠段中點的 前後徑或內外徑超過1。 5毫米時，即可確定大前庭小管為 增大畸形。在大前庭小管畸形的病人，磁共振可以顯示充滿液體、呈囊狀擴張的內淋巴管和內淋巴囊，擴張的內淋 巴管以遠段嚴重，尤以內淋巴囊最為明顯。X線體層攝 影、CT和磁共振掃描除可顯示大前庭小管畸形外，同時 也能顯示其他內耳畸形，大前庭小管合併其他內耳畸形者 約60%，常見畸形有：大前庭畸形，大前庭和外半規管畸形，大前庭和耳蝸畸形，耳蝸畸形。 (5) 治療：大前庭小管綜合徵和其他先天性內耳畸形 一樣，目前尚無確切有效的治療方法。有些學者為穩定進 行性損害的聽力，對這類病人施行了內淋巴囊手術，包括內淋巴囊減壓術、內淋巴乳突分流術、內淋巴蛛網膜下腔 分流術，但手術效果尚有爭議，更多的報告顯示內淋巴囊 手術效果並不樂觀。 由於這類病人耳蝸神經健在，耳蝸電 極植人可能是有益的

多數為雙側聽力損失，少數呈單側。

聽力障礙發生時間多數在2-4歲，少數可在出生時聽力下降，多呈高頻損傷。

特點：突發性，反覆性和波動性聽力下降，呈高頻聽力下降，平均每年下降約4分貝，最終發展到重度聾或者全聾，所以應儘早的干預，以延緩聽力下降的速度，和最佳的言語康復訓練。

多數為雙側聽力損失，少數呈單側。

聽力障礙發生時間多數在2-4歲，少數可在出生時聽力下降，多呈高頻損傷。

特點：突發性，反覆性和波動性聽力下降，呈高頻聽力下降，平均每年下降約4分貝，最終發展到重度聾或者全聾，所以應儘早的干預，以延緩聽力下降的速度，和最佳的言語康復訓練。

多數為雙側聽力損失，少數呈單側。

聽力障礙發生時間多數在2-4歲，少數可在出生時聽力下降，多呈高頻損傷。

特點：突發性，反覆性和波動性聽力下降，呈高頻聽力下降，平均每年下降約4分貝，最終發展到重度聾或者全聾，所以應儘早的干預，以延緩聽力下降的速度，和最佳的言語康復訓練。

多數為雙側聽力損失，少數呈單側。

聽力障礙發生時間多數在2-4歲，少數可在出生時聽力下降，多呈高頻損傷。

特點：突發性，反覆性和波動性聽力下降，呈高頻聽力下降，平均每年下降約4分貝，最終發展到重度聾或者全聾，所以應儘早的干預，以延緩聽力下降的速度，和最佳的言語康復訓練。

多數為雙側聽力損失，少數呈單側。

聽力障礙發生時間多數在2-4歲，少數可在出生時聽力下降，多呈高頻損傷。

特點：突發性，反覆性和波動性聽力下降，呈高頻聽力下降，平均每年下降約4分貝，最終發展到重度聾或者全聾，所以應儘早的干預，以延緩聽力下降的速度，和最佳的言語康復訓練。

多數為雙側聽力損失，少數呈單側。

聽力障礙發生時間多數在2-4歲，少數可在出生時聽力下降，多呈高頻損傷。

特點：突發性，反覆性和波動性聽力下降，呈高頻聽力下降，平均每年下降約4分貝，最終發展到重度聾或者全聾，所以應儘早的干預，以延緩聽力下降的速度，和最佳的言語康復訓練。

多數為雙側聽力損失，少數呈單側。聽力障礙發生時間多數在2-4歲，少數可在出生時聽力下降，多呈高頻損傷。特點：突發性，反覆性和波動性聽力下降，呈高頻聽力下降，平均每年下降約4分貝，最終發展到重度聾或者全聾，所以應儘早的干預，以延緩聽力下降的速度，和最佳的言語康復訓練。

多數為雙側聽力損失，少數呈單側。聽力障礙發生時間多數在2-4歲，少數可在出生時聽力下降，多呈高頻損傷。特點：突發性，反覆性和波動性聽力下降，呈高頻聽力下降，平均每年下降約4分貝，最終發展到重度聾或者全聾，所以應儘早的干預，以延緩聽力下降的速度，和最佳的言語康復訓練。