重症肌無力(myasthenia gravis, MG)是一種神經一肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由於神經一肌肉接頭突觸後膜上AChR（乙醯膽鹼受體)受損引起。臨床主要表現為部分成全身骨骼肌無力和極易疲勞.活動後症狀加重.經休息和膽鹼酯酶抑制劑(colinrsterse mhibios,ChEⅠ)治療後症狀減輕，受累肌肉呈晨輕暮重波動。

本病可見於任何年齡，兩個高峰期:20-40年輕女性，40-60歲男性

神經肌肉接頭（突觸）是動作指令發揮作用的最後一個關頭，相當於快遞公司的派送員，快遞可以到達派送點，但是沒有快遞員，或者快遞員處於罷工狀態，最終肌肉不能發揮作用。

病理

1 80%患者胸腺重量增加，淋巴濾泡增生，10%-20%合併胸腺瘤

2 神經-肌肉接頭 免疫電鏡下可見突觸後膜崩解，AChR明顯減少。

3 肌纖維本身變化不明顯

治療 胸腺治療 胸腺切除 可去除自身免疫反應的始動抗原，減少參與免疫反應的免疫細胞和細胞因子。適用於伴有胸腺肥大和高AChR效價者，合併胸腺瘤患者，年輕女性全身性肌無力者，或對抗膽鹼酯酶藥物治療不滿意者。約70%患者術後症狀緩解或治癒。

其他治療 如膽鹼酯酶抑制劑，激素治療，免疫抑制劑，血漿置換，免疫球蛋白治療等

重症肌無力是在神經肌肉接頭處有傳遞障礙的慢性疾病，主要表現是受累骨骼肌的極易疲勞，經休息和服用抗膽鹼酯酶藥後又可部分恢復。

本病可發於任何年齡層次的人，最小几個月，最大80歲，發病高峰為20～ 30歲及40～ 50歲兩個高峰，前一發病高峰女性居多，後一高峰則以男性和伴發胸腺瘤者較多。發病率為(0.5～ 5)/10萬人/年，女性多於男性，女性約為男性的1.5倍。大量事實證明，本病是一種自身免疫性疾病，病人的血清中多能測出抗乙醯膽鹼受體抗體，且抗體水平與疾病的嚴重程度相一致。感冒、情緒激動、過勞、末梢神經炎、月經來潮以及使用麻醉、鎮靜藥物分娩、手術等，也常使病情復發或加重，甚至可由末梢神經炎發展而來。另外，本病的發生與胸腺異常有關，病人多伴有甲狀腺功能亢進或類風溼性關節炎、紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。

本病多見於中醫的“痿證”或“痺證”的範疇之中。中醫認為其病理機制是外受溼邪，筋脈失養，溼邪浸漬經脈;起病多與後天不足、正氣虧虛有關。在辨證治療中常將其分為脾氣虛弱、腎氣浮越和溼熱浸淫等型別。

一、主要表現

(1)全身骨骼肌均可受累，但顱神經支配的肌肉受累較脊神經支配的肌肉受累又更為常見，其共同特點是：

①受累骨骼肌易疲勞，經休息或服用抗膽鹼酯酶藥物後症狀好轉。

②肌無力的症狀容易波動，常常朝輕暮重，感冒、精神刺激及妊娠等均可加重症狀。

(2)肌無力者可呈急性或慢性起病，往往從某一肌群無力開始，逐漸累及其他多組肌群。如以眼外肌無力為主者，可在數月至數年內逐漸累及延髓肌、脊髓肌、軀幹肌等;以延髓肌無力為首者，常表現有表現肌和咀嚼肌無力症狀;少數急性期患者，可同時出現眼外肌、延髓肌、四肢甚至呼吸肌無力等。

(3)有10%～ 20%的重症肌無力者有合併胸腺瘤的存在，尤其是40歲以後的男性病人更是這樣。

二、檢查驗證

(1)周圍淋巴細胞功能測定，可顯示T細胞功能減退以及B細胞抗體分泌能力亢進。但T、B細胞的數目和比例正常。

(2)有80%的病人血清抗乙醯膽鹼受體抗體呈陽性，但如為陰性亦不能否定診斷。

(3)肌電圖可顯示肌肉收縮力下降，振幅變小。

(4)肌疲勞試驗、新斯的明試驗、重複電刺激和單纖維肌電圖等檢查，均有助於本病的診斷。

(5)應與延髓麻痺、肌營養不良症和眼肌營養不良症等鑑別。

三、服藥治療

(一)普通處方藥選

1.西藥

(1)溴吡斯的明(溴化吡啶斯的明，吡啶斯的明，美斯的濃)　用於重症肌無力，成人每次60毫克，日服3次，極量為成人每次120毫克，360毫克/日。本品為抗膽鹼酯酶藥物，與新斯的明的作用相似，但毒副作用較小，且適用於不能耐受新斯的明的病人，主要用於重症肌無力的治療。在治療中可與溴新斯的明交替使用。長期口服後不良反應要比新斯的明嚴重，如引起皮疹、乏力、噁心和嘔吐等。

(2)安貝氯銨(酶抑寧，氯化阿伯農，氯化美斯的明)　成人每次5～ 25毫克，日服3～ 4次。日極量為200毫克。本品亦為抗膽鹼酯酶藥物，作用與新斯的明相似，但其藥效為新斯的明的2～ 4倍，可維持6～ 8小時，毒副作用類似於新斯的明，但比新斯的明要少。適用於腹氣脹、重症肌無力及不能耐受新斯的明和溴吡斯的明的患者。

(3)醋酸潑尼松(強的松，去氫可的松，1-烯可的松)　成人每次少於10毫克，日服5～ 60毫克，劑量及療程因病種及病情不同應遵醫囑。兒童每日1毫克/公斤。本品為腎上腺皮質類固醇激素的一種，具有抗炎及免疫抑制作用，配合其他治療，對本病有較好的治療效果。長期服用可在醫生指導下進行。冠心病、胃潰瘍、腎功能不全、虛脫及休克病人禁用。

(4)環磷醯胺(癌得星)　成人每日50毫克，分2～ 3次服。每服10～ 15克為1個療程，或遵醫囑服用。亦可靜脈注射。本品有顯著的免疫抑制作用，可配合其他療法，用於本病的輔助性化學藥物治療。

(5)硫唑嘌呤(依木蘭)　成人開始每日50毫克，分2次服用;2周後增至每日100～ 150毫克，分2次服用。本品亦為免疫抑制劑，常與強的松或其他免疫抑制劑聯合應用，能抑制淋巴細胞功能，使血清抗體水平降低。可用於重症肌無力的緩解期、復發期或慢性期病人的治療，平均治療期限為2年。肝功能不良者及孕婦忌服。

(6)氯化鉀　成人每次1～ 8克，日服3～ 4次。本品有增強抗膽鹼酯酶藥物敏感性的作用，是治療重症肌無力的輔助藥物。

(7)安替舒通　成人每次20～ 40毫克，日服3次。本品也是治療重症肌無力的輔助藥物，可透過提高血鉀濃度和細胞興奮性而改善肌無力症狀。

2.中成藥

重肌靈片　本品是一種新型中成藥，服用方法遵醫囑。本品可有效改善自身免疫性重症肌無力症狀，提高肌力，緩解肌肉在低頻電刺激下的衰減，抑制血清抗乙醯膽鹼受體抗體，且未發現血糖增高、肝功能異常、股骨頭壞死和向心性肥胖等副作用。

(二)中草藥處方藥選

【藥方1】升麻5克，柴胡10克，丹參15克，葛根20克。伴有肢體倦怠、精神疲乏、氣短懶言、舌質淡、苔薄、脈弱等脾虛氣陷者，加白朮、山藥各10克，茯苓15克，薏苡仁30克;伴有頭重如裹、神疲氣短、納呆便溏、舌質淡、苔白膩、脈濡弱等脾虛溼勝者，加石菖蒲8克，白蔻仁10克，茯苓15克，薏苡仁30克;伴有頭暈目眩、面色少華、氣短乏力、指(趾)甲無華、舌淡、脈弱等氣血虛弱者，加枳殼10克，熟地、白芍、當歸各15克;伴有體質肥胖、咳吐痰涎、頭暈目眩、肢困體乏、舌淡、苔薄膩、脈弦滑等濁痰上泛者，加陳皮、法半夏、白附子(先煎)、膽南星各10克;伴有視物不清、四肢無力、腰膝痠軟、遺精早洩、心煩失眠、五心煩熱、舌紅苔薄、脈細數等肝腎陰虛者，加黃精10克，枸杞子、菟絲子、女貞子各15克。

【適應證】眼肌型痿證(眼肌型重症肌無力)。主要證候是橫紋肌疲勞，上眼瞼下垂，眼外肌麻痺，視物成雙影或視物不清，眼珠偏斜，活動受限，上述證候晨輕暮重。

【制用法】水煎服，日服2次，每日1劑。同時配合針灸治療。針灸治療的主穴為睛明、絲竹空、攢竹、太陽;配穴為三陰交、足三里、脾俞、腎俞、陽白。每次選主穴2～ 3個，配穴3～ 4個，每日1次。藥用枳殼或法半夏，孕婦慎服。藥用白附子，心律失常者慎服。

【藥方2】肉桂5克，杜仲、山藥、熟地、鹿角膠、制附子、菟絲子各10克，仙靈脾15克，當歸25克。

【適應證】脾腎陽虛型痿證(重症肌無力)。主要證候是全身萎弱無力，步履艱難甚至不能站立，兩眼瞼下垂，視物成雙，抬頭困難，形體羸瘦，畏寒肢冷，腰膝痠軟，咀嚼無力，語言謇澀或呼吸、吞嚥困難，聲音嘶啞，小便清長，大便稀溏。舌質淡胖並有齒痕，苔薄白，脈沉細。

【制用法】水煎2次，將兩煎之劑混勻後早晚分服，每日1劑。孕婦及心律失常者慎服。

【藥方3】肉桂6克，熟地、附片(先煎)、山萸肉各9克，鹿角膠(烊化)、巴戟天、菟絲子各12克，淮山15克。

【適應證】脾腎陽虛型痿證(重症肌無力)。主要證候同上方。

【制用法】水煎2次，將兩煎之劑混勻後早晚分服，每日1劑。孕婦及心律失常者慎服。

【藥方4】甘草5克，人參、山藥、陳皮、升麻、當歸、柴胡、白朮各15克，黃芪30克。

【適應證】中氣下陷型痿證(重症肌無力)。主要證候是肢體萎軟無力，眼瞼下垂或伴複視，朝輕暮重，少言懶語，四肢倦怠，抬頭無力，氣短胸悶，大便溏薄，食慾不振，活動後加重。舌質淡，苔薄白，脈沉緩。

【制用法】水煎2次，將兩煎之劑混勻後早晚分服，每日1劑。

【藥方5】甘草、紫河車(焙乾後研末沖服)各5克，柴胡、升麻、陳皮、補骨脂各10克，當歸、炒白朮各12克，黨參15克，黃精、生黃芪各30克，大棗10枚。

【適應證】脾氣虛弱型痿證(重症肌無力)。主要證候是起病緩慢，神疲無力，少氣懶言，漸至眼瞼下垂，四肢痿廢不用，伴有語聲低微，食慾不振，大便爛軟不實。舌胖而淡，苔薄，脈細弱無力或脈緩。

【制用法】水煎2次，將兩煎之劑混勻後早晚分服，每日1劑。腎病患者慎服。

【藥方6】升麻、甘草、柴胡各6克，白朮、陳皮各10克，當歸12克，黨參20克，黃精24克，炙黃芪30克，大棗20枚。脾虛便溏者，加雞內金15克，扁豆、薏苡仁各20克;吞嚥、咀嚼無力者，加射干、玄參、木蝴蝶各10克，補骨脂12克，山豆根15克。

【適應證】脾氣虛弱型痿證(重症肌無力)。主要證候同上方。

【制用法】水煎2次，將兩煎之劑混勻後早晚分服，每日1劑。藥用補骨脂，腎病患者慎服。

【藥方7】炙甘草1.2克，知母、炒黃柏各1.5克，人參、白朮、茯苓各3克，當歸4.5克，麥冬6克，薏苡仁9克。

【適應證】氣血兩虛型痿證(重症肌無力)。主要證候是眼瞼下垂，視物昏花，四肢乏力，抬舉困難，面色無華，唇甲色淡，伴見心悸易驚，失眠多夢，頭暈耳鳴，手足心熱。舌淡，苔薄白，脈虛弱。

【制用法】水煎2次，將兩煎之劑混勻後早晚分服，每日1劑。

【藥方8】甘草5克，熟地、鹿角膠(烊化)、菟絲子各10克，黨參、鎖陽、茯苓、山萸肉、枸杞子、炒杜仲、補骨脂各12克，生黃芪30克。

【適應證】腎陽虛型痿證(重症肌無力)。主要證候是肢體無力，吞嚥發嗆，胸悶氣短，動則喘促，食少便溏或五更洩瀉，陽痿遺精，形寒肢冷，面色蒼白。舌質淡胖並有齒痕。

【制用法】水煎2次，將兩煎之劑混勻後早晚分服，每日1劑。腎病患者慎服。

【藥方9】杜仲、陳皮、黃柏、知母、牛膝、廣木香各10克，山藥、熟地、枸杞子各15克，黨參20克，黃芪、川斷、旱蓮草、女貞子各30克。五心煩熱者，加丹參、胡黃連各10克，地骨皮12克。

【適應證】腎陰虛型痿證(重症肌無力)。主要證候是眼瞼下垂，視物不清，頭暈耳鳴，四肢抬舉無力，腰膝痠軟，遺精早洩，心煩失眠，五心煩熱。舌質紅，苔薄，脈細數。

【制用法】水煎2次，將兩煎之劑混勻後早晚分服，每日1劑。孕婦忌服。

【藥方10】附片(先煎)、人參(另燉)各10克，鮮竹瀝(衝)10毫升，五味子15克，熟地20克，蛤蚧尾1對(衝)。

【適應證】腎氣浮越型痿證(重症肌無力)。主要證候是眼瞼下垂並已遮目，音啞難出，呼吸困難，痰涎壅滯，喘憋胸悶，大汗時出，面色青灰或紫暗。舌光無苔或苔浮於舌，脈浮滑而大。

【制用法】水煎2次，將兩煎之劑混勻後早晚分服，每日1劑。心律失常者慎服。

【藥方11】木瓜、防己、黃柏、萆薢各10克，黨參12克，雲茯苓15克，蒼朮、薏苡仁各20克。下肢微腫者，加車前子10克，澤瀉12克;溼重者，加厚朴10克，澤瀉12克。

【適應證】溼熱浸淫型痿證(重症肌無力)。主要證候是肢體痿軟，身體困重或麻木，胸悶納呆，脘痞不適，兩足或小腿熱氣上騰，或面色晦黃，疲乏無力。舌苔黃膩，脈濡數。

【制用法】水煎2次，將兩煎之劑混勻後早晚分服，每日1劑。腎病患者慎服。

【藥方12】膽南星6克，陳皮、枳實、半夏各10克，黨參12克，蒼朮20克。痰溼鬱熱者，加黃芩10克，瓜蔞15克;咽喉異物不適者，加木蝴蝶6克，射干、牛蒡子各10克。

【適應證】痰溼阻滯型痿證(重症肌無力)。主要證候是眼瞼下垂，聲音嘶啞，喉中似有異物，咀嚼吞嚥困難，飲水發嗆，咳吐白痰，胸悶納呆。舌淡胖，苔白膩或滑，脈弦滑。

【制用法】水煎2次，將兩煎之劑混勻後早晚分服，每日1劑。孕婦慎服。

【藥方13】貫眾、霜蒼朮、黃柏炭各10克，川牛膝、活血藤、威靈仙、制龜板、鹿角片、菟絲子、制狗脊、潼蒺藜各15克，桑枝、制首烏各30克。

【適應證】多種型別的痿證(重症肌無力)。主要證候是下肢肌肉萎縮，不能行走，且下肢異常畏冷。另見本病的主要表現。

【制用法】每劑加水5升，煎成2升，分2日6次服完，飯前服用。如無不良反應，可繼續常服，至病癒為止。孕婦忌服。

四、其他治療

1.注射療法

(1)甲硫酸新斯的明(新斯的明)針劑。本品為抗膽鹼酯酶藥物，也是治療本病的最有效藥物。成人每次0.5～ 1毫克，極量為1毫克/次，5毫克/日。皮下或肌肉注射。適用於早期病人或症狀較輕者。

(2)環磷醯胺。本品為免疫抑制劑，每日200～ 400毫克，每週2次靜脈滴注。

(3)地塞米松磷酸鈉。每次2～ 20毫克，以5%葡萄糖注射液稀釋後靜滴，也可配合其他腎上腺皮質固醇類激素使用，對病程較長的兒童患者有顯效。

(4)穴位注射法。取黃芪注射液2毫升，當歸注射液2毫升，新斯的明注射液0.5毫升，取穴膈俞、脾俞、足三里，每穴注射0.5～ 2毫升，每日1次，10次為1個療程。

2.胸腺切除療法

約有70%的病人在胸腺切除後症狀緩解或治癒，特別是年輕的女性病人經其他治療效果不滿意時可考慮此療法。

3.血漿交換療法

按體重的5%可交換血漿1 000～ 2 000毫升，5～ 6次為1個療程。此療法可使多數嚴重病人的症狀得以緩解。

4.造血幹細胞移植療法

5.針刺療法

(1)毫針療法。選穴脾俞、腎俞、肝俞、氣海、關元、合谷、陽溪、梁丘、陽白、攢竹、廉泉、足三里、三陰交。針法為每日1次，留針30分鐘，每半個月為1個療程。

(2)針刺配合服用中草藥，具體方法見本節中草藥處方1。

6.藥膳療法

取羊脊骨1具，蔥白3根，草果3個，蓽撥6克，肉蓯蓉30克備用。用時將羊脊骨洗淨，捶碎，與肉蓯蓉、草果、蓽撥共熬成汁，後加蔥白，取汁湯與適量麵粉製成面羹食用。可適量加精鹽或白糖調味。此療法主治肝腎虧損型痿證(重症肌無力)。

五、飲食宜忌

(1)飲食要多樣化，並且要合理搭配，常吃一些既有營養又容易消化的食物，如牛奶、雞蛋、魚、蔬菜、水果等，適當吃一些含有纖維素較多的食物，以保證大便通暢。也可適當吃一些含有鋅、硒、鍶等三種微量元素的食物，如大白菜、黃豆、白蘿蔔、扁豆、茄子、土豆、南瓜、薯類、粗米、高粱、大麥、紅米、小米、大蔥、動物的肝、腎、心、牡蠣、`蟶子、馬肉、魷魚(幹)、羊肉、火雞、墨魚(幹)和兔肉等，茶葉中也含有一定量的上述微量元素。此類病人要切忌不吸菸，不喝酒，保持良好的飲食衛生習慣。

(2)重症肌無力多屬虛證，飲食應以補為主，可選擇有大補氣血之作用的羊肉、羊腰子、羊骨、烏骨雞、黃母雞、狗肉、牛肉、豬肚、甲魚、山藥、粳米等經常食用。同時，重症肌無力往往也是脾虛的表現，因此在重補的前提下，應注意健脾，提倡少食多餐，不能暴飲暴食。在補虛的膳食中可與適量黃芪並用。

(3)重症肌無力是一種免疫性疾病，因此平時可適當多吃一些有增強免疫功能作用的各類食用菌，如香菇、猴頭菇、冬蟲夏草、金針菇、黑木耳等。

六、專家提醒

(1)千萬不要把重症肌無力當成了眼病或小兒麻痺症來看待，否則會失去早期治療的有利時機。其實他們應當到神經科就診才是正確的，只有及早發現並加以治療，本病才會有比較好的預後。這些患者一般都有眼瞼下垂、睜眼無力、斜視、複視甚至眼球難以轉動等症狀，輕者雙眼呈不對稱性眼瞼下垂，重者雙眼球固定不動，少數人眼內肌也可受累，瞳孔散大，對光反射遲鈍或消失。一些患者則伴有吞嚥或呼吸困難。

(2)不能隨意使用以下藥物：鏈黴素、奎尼丁、新黴素、萬古黴素等要絕對禁用;氨基糖甙類抗生素等有阻斷神經肌肉傳導作用的藥物也應忌用;慶大黴素、金黴素、磺胺類藥物等應儘量少用;麻醉劑如乙醚、氯仿，止痛劑如嗎啡、度冷丁，鎮靜劑如安定、氯丙嗪、巴比妥類藥等要慎用;激素藥如強的松等在持續大劑量應用2～ 3個月後應逐漸減量，忌驟停驟服;服用抗膽鹼酯酶藥物也應忌過量服用或突然停服;其他如利尿劑和清洗灌腸藥等也要慎用。否則有增加病情的可能。

(3)患者的生活方式是影響重症肌無力的一個重要因素。預防感染、避免不良因素刺激、堅持規範用藥和做到生活有規律、保證休息等，均可減少藥物的使用量，減少副作用的發生，從而提高患者的生活質量。因此，病人要隨時注意天氣的變化，及時增減衣服，以免受涼而加重病情。

復旦大學附屬華山醫院胸外科陳志明主任醫師回答：

胸腺切除術我們現在主要建議的物件是全身型為主，而且對一些抗體陽性的病人，效果有效率比較高。主要是全身型的。前面講解的時候也講過，眼肌型和青少年，還有七、八十高齡病人，我們不輕易推薦。

遇到遺傳性疾病的話，我們真的會很無奈，但是在患病後還是要積極的治療。患者平時要注意做好飲食的調理，選擇一些有營養的食物，做好疾病的治療工作。我們一起來了解下吧

　　重症肌無力也一種遺傳性疾病，然而引起疾病的原因還有很多，但是有的人卻不認為它是遺傳性疾病，甚至對他的症狀也不怎麼了解。那麼下面就來向大家詳細的介紹一下。

　　經研究發現這是人類所有的疾病中發病原因最清楚、代表性的自身免疫性疾病，是神經肌肉接頭突觸後膜上的乙醯膽鹼受體受累。正因為重症肌無力是自身免疫類疾病，因此重症肌無力有一定的遺傳易感性，透過調查有一部分患者有陽性家族史。

　　大約有一半的新生兒患者的母親就是此病的患有，所以生出的孩子常合併吸吮困難和下嚥困，哭聲小，呼吸困難需用輔助呼吸。眼瞼下垂，面肌無力，表情差。母親的乙醯膽鹼受體抗體透過胎盤進入胎兒血中是主要的病因。根據遺傳因素的不同，重症肌無力的遺傳可分為先天性重症肌無力和家族性嬰兒型重症肌無力兩種。

　　得了重症肌無力疾病，家長一定要重視，要儘早的帶孩子檢查和診斷疾病，做好疾病的治療工作。以上就是關於重症肌無力是否遺傳的相關介紹，希望大家對於該疾病有更多瞭解