一、什麼是擴張型心肌病

擴張型心肌病是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特徵的心肌病。該病病因多樣，約半數病因不詳。

二、擴張型心肌病的病因：

多數擴張型心肌病的原因不清，已知病因包括感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精等）、內分泌和代謝紊亂、遺傳、精神創傷等。隨著近年來基因檢測技術的開展，發現越來越多患者有家族/遺傳性。

1）感染：病原體直接侵襲和由此引發的慢性炎症和免疫反應是造成心肌損害的主要機制，以病毒感染最常見。

2）炎症：多種結締組織病及血管炎均可直接或間接累及心肌，引起獲得性擴張型心肌病。

3）中毒、內分泌和代謝異常：嗜酒是中國擴張型心肌病的常見病因。另外化療藥物和某些心肌毒性藥物和化學品，某些微量元素如硒的缺乏（克山病），也可導致擴張型心肌病。嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病等內分泌疾病也可以是擴張型心肌病的病因。

4）遺傳

從以上擴張型心肌病的病因看來，有些病因是無法預防的，而避免酗酒，積極治療嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病等可以預防因這些原因導致的擴張型心肌病。

三、擴張型心肌病患者生活中需要注意的問題

應積極尋找病因，給予相應的治療，如控制感染，嚴格限酒或戒酒、戒菸；治療高血壓、高脂血症、內分泌疾病或自身免疫病；糾正肥胖、電解質紊亂；改善營養失調。在出現心力衰竭臨床表現的階段，應當限鹽（<3g/d），規律活動。

另外患者需要在專科就診後製定治療方案，規律服藥。

擴張型心肌病(Dilated Cardiomyopathy，DCM)是原因不明的單側或雙側心室擴大，心室擴張功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭。室性或房性心力衰竭多見。

【病因】

目前尚未完全明確，但與病毒性心肌炎有一定關係，病毒感染可引起心肌細胞直接受損，或引起機體產生自身抗體，如抗肌漿球蛋白抗體、抗線粒體抗體等，這些自身抗體可直接損傷心肌細胞組織。本病有家族傾向，與常染色體隱性遺傳有關。近年研究發現本病患者中心肌膜β受體密度下降，與交感神經系統失調有關。

【診斷要點】

(一)臨床表現

1.症狀

常發生於年青人，多在40歲以下，可有心悸、呼吸困難等充血性左心衰或全心衰表現及多種心律失常。部分患者可發生栓塞和猝死。

2.體徵

心界向左下及兩側擴大，第一心音低鈍，可聞及第三及第四心音奔馬率，嚴重左心衰時可有雙肺底溼囉音，全心衰時還有右心衰表現，如頸靜脈怒張、肝脾腫大及下肢水腫等。

(二)特殊檢查

1.胸部X線

心臟明顯增大、常呈普大心、搏動減弱。

2.心電圖

常為心房顫動或房室傳導阻滯和其他各種複雜心律失常。

3.超聲心動圖

左室或雙側心腔普遍擴大，室壁變薄，可有二尖瓣或三尖瓣反流。

4.核素心血池顯像

心腔明顯擴大，心室瀰漫性運動減弱，射血分數降低。

5.心導管檢查和選擇性心血管造影

左心導管檢查可發現左室舒張末期壓升高，右心導管檢查可見右房壓、右室壓、肺動脈壓和肺毛細血管楔嵌壓增高。左室造影可見心臟射血分數下降。

6.心內膜心肌活檢

可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化。

擴張性心肌病為排他性診斷，即臨床上發現心臟擴大，心律失常、充血性心衰患者時，首先需排除冠心病、風溼性心臟病等特異性心肌病，並經超聲心動圖檢查證實有心室擴大、室壁瀰漫性變薄、室壁運動減弱等，才可確立本病診斷。

【急救與治療】

由於病因和發病機制尚未清楚，目前尚無特效治療。治療原則是改善心肌代謝功能，保護心功能，控制心律失常和心衰症狀，防止血栓栓塞，提高生存質量和生存率。

(一)一般治療

1.控制感染

呼吸道和泌尿系感染是促進病情加重的常見誘因，一旦確認，應酌情使用抗生素。

2.休息

對失代償期心衰患者，應根據心衰程度適當臥床休息。心衰控制後，應指導病人進行康復性體育鍛煉。

(二)藥物治療

1.控制心衰

首選血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)，但血壓<90/60mmHg者、嚴重腎功能不全、高血鉀者禁用。需從小劑量開始，如能耐受，每3～7天劑量加倍，長期使用。卡託普利初始劑量6.25mg， 3次/d可漸增至25mg， 3次/d;依那普利2.5mg/d，漸增至10～20mg/d;賴諾普利10mg/d，漸增至20～40mg/d。其次可選硝酸酯類藥、利尿劑、洋地黃類。在用ACEI、利尿劑、強心劑的基礎上，如病情穩定，可酌情選用β阻滯劑，從極小劑量開始，每2～4周劑量加倍，達最大耐受量或靶劑量。如美託洛爾6.25mg，bid酌情增加，可用至50mg/d，最佳劑量因人而異。比索洛爾1.25mg/d，漸加劑量，可用至10mg/d。卡維地洛是β1-受體阻滯劑，也有阻斷a受體引起血管擴張作用。開始2周給予3.125mg，bid，若耐受好，可每隔兩週將劑量加倍，至病人能耐受的最高劑量，25mg～50mg，bid。

2.控制心律失常

首先應消除引起心律失常的誘因，如電解質紊亂、心肌缺血、心力衰竭、交感神經張力過高等。對無症狀的各種期前收縮、慢性房顫等，可不用抗心律失常藥物治療。對危及病人生命安全的惡性心律失常，如持續性室速、頻發及快頻率的陣發室速、室顫等，可選用利多卡因、胺碘酮等。對病態竇房結綜合徵、Ⅱ度Ⅱ型以上的房室傳導阻滯引起黑矇和暈厥、嚴重心動過緩、加重心力衰竭者，均應安置永久性心臟起搏器。合併束支傳導阻滯者，可考慮安裝三腔起搏器，透過調整左、右心室收縮順序，改善心功能，緩解症狀，但並非對所有患者都有效。

3.抗凝治療

對於擴張型心肌病特別是有慢性房顫患者，為預防血栓形成，可長期口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。

(三)手術治療

(1)左室成形術透過切除部分擴大的左心室，同時置換二尖瓣，減少左室舒張末容積，減輕反流，以改善心功能，是難治性患者可選方法之一。

(2)對長期心力衰竭，內科治療無效，且無肺、肝、腎和其他臟器嚴重功能障礙者，考慮作心臟移植術。

1，休息，營養及避免過勞:本症心臟擴大，收縮功能低下，應注意休息，避免過勞和精神創傷，限制水鈉攝入，有利於減輕心臟負荷，保證心肌營養的供給也具有重要的意義，可用維生素C，每天3克，三磷酸腺苷，每天40毫克，輔酶A100u，輔酶Q每天IO毫克，加入5%葡萄糖液中靜滴。2，抗病毒治療。3，抑制免疫反應。4，控制心衰。5，糾正心律失常。6，栓塞的防治。