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  • 1 # 生如夏花心似冬雪

    看到題目,不禁想起了年僅29歲的因漸凍症而去世的北大女博士婁滔,因她的器官不符合捐贈條件,因此年輕早逝的她連遺願都沒有完成。

    漸凍症,即肌萎縮側索硬化,又稱運動神經元病,是一種上運動神經元和下運動神經元損傷以後導致的四肢、軀幹、胸腹部等的肌肉逐漸無力和萎縮。臨床主要表現為全身的肌肉萎縮和呼吸困難,最後會進展為呼吸衰竭。

    而重症肌無力則是一種自身免疫性疾病,是由神經―肌肉接頭處傳遞功能障礙引起。臨床主要表現為機體部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,且活動後症狀加重,休息後症狀緩解。重症肌無力有一個顯著的“晨輕暮重”現象,即肌無力在下午或傍晚勞累後明顯加重而休息或晨起緩解,漸凍症則無此特點。

    由此可知,重症肌無力和漸凍症是兩種不同的病,不可混為一談。

  • 2 # 李博士和你談健康

    今天網路上霍金去世的訊息可能又引起了大家對“漸凍症”或“漸凍人”的關注,先和大家明確一下,重症肌無力和漸凍症不是一個病,雖然都是神經系統的疾病,但它們是毫不相關的兩個疾病。漸凍症是肌萎縮側索硬化症這個疾病的俗稱。

    1.從發病機理上來說,重症肌無力是一種自主免疫性疾病,是由於抗體影響了神經肌肉接頭的神經遞質,使我們的運動神經不能支配肌肉活動了。而肌萎縮側索硬化症是一種運動神經元退行性變,也就是控制我們自主運動的神經細胞逐漸退化、失去功能了,也就不能指揮我們的肌肉運動了!大約有5-10%的肌萎縮側索硬化症來自家族遺傳。

    2.從發病人群上看,重症肌無力多發生在20-40歲的女性和50-70歲的老年人,有其他自身免疫性疾病的人得重症肌無力的機會也大;而肌萎縮側索硬化症,通常在50-60歲以上發病,男性多見。

    3.從疾病表現上來看,重症肌無力重要表現是易疲勞,剛睡醒時可能肌肉力量還可以,但是越活動越沒有力氣,如果經過休息呢,又可以恢復一些力氣。控制眼球運動、吞嚥和咀嚼以及呼吸的肌肉都容易受到影響,可以出現複視、眼瞼下垂、吞嚥困難、呼吸困難、胳膊腿無力等。而肌萎縮側索硬化症,症狀是進展性的,剛發病時可能只有極輕微的症狀,可能只是手部拇指力量弱了點,但是隨著時間延長,病情逐漸發展,逐漸出現四肢無力、說話不清、吞嚥困難,最終出現呼吸肌無力、呼吸困難,需要呼吸機輔助呼吸。

    4.治療方法不同,重症肌無力可以用膽鹼酯酶抑制劑來減少神經肌肉接頭處神經遞質的分解來達到治療目的,還可以用免疫抑制劑來控制免疫反應,另外,還可以用免疫球蛋白和血漿置換來減少自身抗體。而肌萎縮側索硬化症目前尚無有效的治療方法,僅有一個藥物“利如太”或叫“利魯唑”可以延緩病人生存期數個月。其他一些方法是支援治療,如呼吸困難,用呼吸機輔助呼吸,康復按摩緩解肌肉萎縮等,目前還沒有可以從根本上來治療肌萎縮側索硬化症的方法。

    5.從病程上來看,重症肌無力病人經過治療可以達到正常生活能力,不過藥物可能有隨著時間延長而效果下降的可能性,還有大約10%的重症肌無力病人發現有胸腺腫瘤,手術切除胸腺腫瘤後病人有可能完全恢復。總之,重症肌無力並不是一個隨年齡發展的疾病,有的病人症狀可能會在幾年中有波動。而肌萎縮側索硬化症是一個逐漸進展的疾病,病情會隨時間延長越來越重,通常平均病程大約5年,大約四分之一可存活10年以上,主要看支援治療是否給力。

    總之,重症肌無力和“漸凍症”是完全不同的兩個病,後果也完全不一樣,不能混為一談。

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