脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。
獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
脫髓鞘的病因
我們常見的有遺傳導致先天的髓鞘形成障礙,這個比如說是腎上腺腦白質營養不良。另外病人如果有缺血缺氧常見的有腦梗死或者是心跳呼吸驟停復甦以後,這些情況都會導致脫髓鞘急病的發生。
另外還有營養缺乏,比如最常見的就是長期酗酒的病人,病人可以出現維生素B12的缺乏,這些也會導致神經脫髓鞘的改變。另外有胃不好的病人,就是有萎縮性胃炎,這些疾病會導致維生素吸收的障礙也會導致,還有一些是自身免疫功能紊亂的,比如說有白塞氏病、狼瘡這些病人,也容易出現脫髓鞘病變。
還有是各種中毒也會導致脫髓鞘發生,我們常見的中毒就是一氧化碳中毒還有汞中毒。
多髓鞘的治療
1.、多發性硬化
目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展,避免可能促使復發因素。晚期採取對症和支援療法。
(1)皮質類固醇急性發作和復發的主要治療藥物,常用甲基潑尼松龍或潑尼松。
(2)β-干擾素。
(3)免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺和環孢素A等。
(4)免疫球蛋白治療多發性硬化機制尚未明確,多主張大劑量衝擊療法。
(5)血漿置換療法與激素或免疫抑制劑合用療效更佳。
2、急性播散性腦脊髓炎
多主張甲基潑尼松龍或地塞米松衝擊治療,無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療。
3、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
治療方法包括免疫抑制劑,靜脈注射IgG,血漿置換,可應用地塞米松或甲基波尼松龍。臥床期間加強護理及早期康復治療。保持呼吸道通暢,必要時早期行氣管切開或呼吸機輔助呼吸。
4、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
免疫治療包括靜脈用免疫球蛋白、血漿置換和激素治療,可獲得較好療效,其中靜脈用免疫球蛋白為首選治療,聯合應用免疫球蛋白和激素效果最好。
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。
獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
脫髓鞘的病因
我們常見的有遺傳導致先天的髓鞘形成障礙,這個比如說是腎上腺腦白質營養不良。另外病人如果有缺血缺氧常見的有腦梗死或者是心跳呼吸驟停復甦以後,這些情況都會導致脫髓鞘急病的發生。
另外還有營養缺乏,比如最常見的就是長期酗酒的病人,病人可以出現維生素B12的缺乏,這些也會導致神經脫髓鞘的改變。另外有胃不好的病人,就是有萎縮性胃炎,這些疾病會導致維生素吸收的障礙也會導致,還有一些是自身免疫功能紊亂的,比如說有白塞氏病、狼瘡這些病人,也容易出現脫髓鞘病變。
還有是各種中毒也會導致脫髓鞘發生,我們常見的中毒就是一氧化碳中毒還有汞中毒。
多髓鞘的治療
1.、多發性硬化
目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展,避免可能促使復發因素。晚期採取對症和支援療法。
(1)皮質類固醇急性發作和復發的主要治療藥物,常用甲基潑尼松龍或潑尼松。
(2)β-干擾素。
(3)免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺和環孢素A等。
(4)免疫球蛋白治療多發性硬化機制尚未明確,多主張大劑量衝擊療法。
(5)血漿置換療法與激素或免疫抑制劑合用療效更佳。
2、急性播散性腦脊髓炎
多主張甲基潑尼松龍或地塞米松衝擊治療,無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療。
3、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
治療方法包括免疫抑制劑,靜脈注射IgG,血漿置換,可應用地塞米松或甲基波尼松龍。臥床期間加強護理及早期康復治療。保持呼吸道通暢,必要時早期行氣管切開或呼吸機輔助呼吸。
4、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
免疫治療包括靜脈用免疫球蛋白、血漿置換和激素治療,可獲得較好療效,其中靜脈用免疫球蛋白為首選治療,聯合應用免疫球蛋白和激素效果最好。