臨床上,運動神經元病一般可分為以下四種類型:
1、肌萎縮側索硬化(ALS)
2、進行性肌萎縮(PMA)
3、進行性延髓麻痺(PBP)
4、原發性側索硬化(PLS)
所以肌萎縮側索硬化(ALS)屬於運動神經元病,是該病的一種分型。
【臨床表現】
1、該病多在40歲以後發病,男性多於女性。
2、大多數患者表現為手指運動不靈和力弱,伴同側伸腕困難。部分患者以整個或上肢近端無力起病,隨後大、小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮,漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發展,伸肌無力較屈肌顯著。
3、逐漸出現下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態、肌張力增高、腱反射亢進和巴賓斯基徵陽性等。少數病例從下肢起病,漸延及雙上肢。上肢起病者約為下肢起病者的2倍,遠端肌無力較近端更常見。
4、延髓麻痺通常較晚出現,但也可於手部肌肉萎縮不久後出現。少數情況為首發症狀,表現為構音障礙、講話含糊不清、吞嚥和咀嚼困難、舌肌萎縮伴纖顫。部分患者可岀現假性球麻痺性情感障礙,如強哭、強笑等。
5、患者可有肢體主觀感覺異常如麻木、疼痛等。
6、病程持續進展,最終因呼吸肌麻痺或併發呼吸道感染死亡。本病生存期短至數月,長者10餘年,平均27~52個月。
【診斷依據】
(1)臨床、肌電圖或神經病理學檢查有下運動神經元損害的證據;
(2)臨床檢查有上運動神經元損害的依據;
(3)症狀或體徵在一個部位內進行性擴充套件或擴充套件到其他部位。
同時排除以下兩點:
(1)有能解釋上和(或)下運動神經元損害的其他疾病的電生理依據;
(2)有能解釋臨床體徵和電生理特點的其他疾病的神經影像學依據。
臨床上,運動神經元病一般可分為以下四種類型:
1、肌萎縮側索硬化(ALS)
2、進行性肌萎縮(PMA)
3、進行性延髓麻痺(PBP)
4、原發性側索硬化(PLS)
所以肌萎縮側索硬化(ALS)屬於運動神經元病,是該病的一種分型。
【臨床表現】
1、該病多在40歲以後發病,男性多於女性。
2、大多數患者表現為手指運動不靈和力弱,伴同側伸腕困難。部分患者以整個或上肢近端無力起病,隨後大、小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮,漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發展,伸肌無力較屈肌顯著。
3、逐漸出現下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態、肌張力增高、腱反射亢進和巴賓斯基徵陽性等。少數病例從下肢起病,漸延及雙上肢。上肢起病者約為下肢起病者的2倍,遠端肌無力較近端更常見。
4、延髓麻痺通常較晚出現,但也可於手部肌肉萎縮不久後出現。少數情況為首發症狀,表現為構音障礙、講話含糊不清、吞嚥和咀嚼困難、舌肌萎縮伴纖顫。部分患者可岀現假性球麻痺性情感障礙,如強哭、強笑等。
5、患者可有肢體主觀感覺異常如麻木、疼痛等。
6、病程持續進展,最終因呼吸肌麻痺或併發呼吸道感染死亡。本病生存期短至數月,長者10餘年,平均27~52個月。
【診斷依據】
(1)臨床、肌電圖或神經病理學檢查有下運動神經元損害的證據;
(2)臨床檢查有上運動神經元損害的依據;
(3)症狀或體徵在一個部位內進行性擴充套件或擴充套件到其他部位。
同時排除以下兩點:
(1)有能解釋上和(或)下運動神經元損害的其他疾病的電生理依據;
(2)有能解釋臨床體徵和電生理特點的其他疾病的神經影像學依據。
小結:肌萎縮側索硬化(ALS)預後方面高度惡性,目前尚無明確病因以及有效的治療手段,只能進行對症處理。某些治療對於改善患者的舒適性、功能和安全性還是有很大幫助的。