癲癇綜合徵是一組症狀和體徵的複合表現,可能與病理或病因學(根據症狀)相關或缺乏一致性病理學或病因學(特發的)。許多特發綜合徵是遺傳性的。像癇性發作一樣,癲癇綜合徵根據發作活動是侷限性還是全身性來分類。綜合徵可能與始於腦內某一區域(部分性發作)的局灶性癇性發作,或始於遍及全身性發作有關。因為一些綜合徵已能明確預後,對病人綜合徵的分類是有益的。另外,綜合徵分類可指導用藥,選擇更適當的抗癲癇藥物。
癲癇綜合徵的分類:
1、定位-相關性癲癇及綜合徵:
(1)年齡-相關性特發性發作
①伴中央區-顳部棘波灶的良性兒童期癲癇
②伴枕部陳發放電的兒童期癲癇
(2)症狀性的:與起病區域、臨床和EEG特徵相關(包括大多數部 分性發作)
2、全面性癲癇及綜合徵:
(1)特發性:年齡相關性發病,以年齡次序列出
①良性新生兒家族性驚厥
②良性新生兒驚厥
④兒童期失神性癲癇(密發癲癇)
⑤少年失神性癲癇
⑥少年肌陣攣癲癇(衝動性小發作)
⑦覺醒時伴大發作的癲癇
(2)起因不明和(或)症狀性,以年齡為序
①West綜合徵(嬰兒痙攣徵)
②Lennox-Gastaut綜合徵
④肌陣攣失神發作性癲癇
(3)以症狀性癲癇發作為表現形式或主要的臨床特點,例如畸形或 退化性疾病,伴有或不伴有代謝性病因學,癇性發作的表現作為臨床特點的一部分。
3、不能確定是局灶或全面性的癲癇及綜合徵:
(1)既有全身性又有局灶性發作的
①新生兒發作
②嬰兒期嚴重肌陣攣癲癇
④獲得性癲癇性失語症
(2)無明確的全身或區域性特徵-GTCS,所有臨床或腦電檢查都不能 區分為局灶或全身性發作
4、特殊綜合徵:
(1)與某些情況有關的發作
①發熱驚厥
②與其他特定因素如緊張(應激)、內分泌改變、藥物、酒精、剝奪睡眠有關的發作
(2)孤立的、明顯的非誘發性的癲癇事件
(3)由特殊方式誘發發作的癲癇,例如反射性癲癇
(4)兒童期慢性進行性部分性癲癇連續發作
癲癇綜合徵是一組症狀和體徵的複合表現,可能與病理或病因學(根據症狀)相關或缺乏一致性病理學或病因學(特發的)。許多特發綜合徵是遺傳性的。像癇性發作一樣,癲癇綜合徵根據發作活動是侷限性還是全身性來分類。綜合徵可能與始於腦內某一區域(部分性發作)的局灶性癇性發作,或始於遍及全身性發作有關。因為一些綜合徵已能明確預後,對病人綜合徵的分類是有益的。另外,綜合徵分類可指導用藥,選擇更適當的抗癲癇藥物。
癲癇綜合徵的分類:
1、定位-相關性癲癇及綜合徵:
(1)年齡-相關性特發性發作
①伴中央區-顳部棘波灶的良性兒童期癲癇
②伴枕部陳發放電的兒童期癲癇
(2)症狀性的:與起病區域、臨床和EEG特徵相關(包括大多數部 分性發作)
2、全面性癲癇及綜合徵:
(1)特發性:年齡相關性發病,以年齡次序列出
①良性新生兒家族性驚厥
②良性新生兒驚厥
④兒童期失神性癲癇(密發癲癇)
⑤少年失神性癲癇
⑥少年肌陣攣癲癇(衝動性小發作)
⑦覺醒時伴大發作的癲癇
(2)起因不明和(或)症狀性,以年齡為序
①West綜合徵(嬰兒痙攣徵)
②Lennox-Gastaut綜合徵
④肌陣攣失神發作性癲癇
(3)以症狀性癲癇發作為表現形式或主要的臨床特點,例如畸形或 退化性疾病,伴有或不伴有代謝性病因學,癇性發作的表現作為臨床特點的一部分。
3、不能確定是局灶或全面性的癲癇及綜合徵:
(1)既有全身性又有局灶性發作的
①新生兒發作
②嬰兒期嚴重肌陣攣癲癇
④獲得性癲癇性失語症
(2)無明確的全身或區域性特徵-GTCS,所有臨床或腦電檢查都不能 區分為局灶或全身性發作
4、特殊綜合徵:
(1)與某些情況有關的發作
①發熱驚厥
②與其他特定因素如緊張(應激)、內分泌改變、藥物、酒精、剝奪睡眠有關的發作
(2)孤立的、明顯的非誘發性的癲癇事件
(3)由特殊方式誘發發作的癲癇,例如反射性癲癇
(4)兒童期慢性進行性部分性癲癇連續發作