診斷
1. 成年期緩慢起病、進行性發展,無家族史。
2. 臨床表現為逐漸進展的自主神經功能障礙(尿失禁伴男性勃起功能障礙,或體位性低血壓)。
3. 下列兩項之一:①帕金森綜合症:運動遲緩,伴強直、震顫或姿勢反射障礙,對左旋多巴類藥物反應不良;②小腦功能障礙:步態共濟失調,伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦性眼動障礙。
4.直立試驗 測量平臥位和直立位的血壓和心率,站立3分鐘內血壓較平臥時下降≥30/15mmHg,且心率無明顯變化者為陽性(體位性低血壓)。
5. 膀胱功能評價 有助於早期發現神經源性膀胱功能障礙。尿動力學實驗可發現逼尿肌反射興奮性升高,尿道括約肌功能減退,疾病後期出現殘餘尿增加。膀胱B 超有助於膀胱排空障礙的診斷。
6. 肛門括約肌肌電圖 往往出現失神經改變,此項檢查正常有助於排除MSA。
7. 123I-間碘苄胍(123I-MIBG)心肌顯像 此檢查有助於區分自主神經功能障礙是交感神經節前或節後病變。帕金森患者心肌攝取123I-MIBG能力降低,而MSA患者交感神經節後纖維相對完整,無此改變。
8. 影像學檢查 MRI發現殼核、橋腦、小腦中腳和小腦等有明顯萎縮,第四腦室、腦橋小腦腳池擴大。高場強(1.5T以上)MRI T2相可見殼核背外側緣條帶狀弧形高訊號、腦橋基底部“十字徵”和小腦中腳高訊號。18F-脫氧葡萄糖PET顯示紋狀體或腦幹低代謝。
診斷
1. 成年期緩慢起病、進行性發展,無家族史。
2. 臨床表現為逐漸進展的自主神經功能障礙(尿失禁伴男性勃起功能障礙,或體位性低血壓)。
3. 下列兩項之一:①帕金森綜合症:運動遲緩,伴強直、震顫或姿勢反射障礙,對左旋多巴類藥物反應不良;②小腦功能障礙:步態共濟失調,伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦性眼動障礙。
4.直立試驗 測量平臥位和直立位的血壓和心率,站立3分鐘內血壓較平臥時下降≥30/15mmHg,且心率無明顯變化者為陽性(體位性低血壓)。
5. 膀胱功能評價 有助於早期發現神經源性膀胱功能障礙。尿動力學實驗可發現逼尿肌反射興奮性升高,尿道括約肌功能減退,疾病後期出現殘餘尿增加。膀胱B 超有助於膀胱排空障礙的診斷。
6. 肛門括約肌肌電圖 往往出現失神經改變,此項檢查正常有助於排除MSA。
7. 123I-間碘苄胍(123I-MIBG)心肌顯像 此檢查有助於區分自主神經功能障礙是交感神經節前或節後病變。帕金森患者心肌攝取123I-MIBG能力降低,而MSA患者交感神經節後纖維相對完整,無此改變。
8. 影像學檢查 MRI發現殼核、橋腦、小腦中腳和小腦等有明顯萎縮,第四腦室、腦橋小腦腳池擴大。高場強(1.5T以上)MRI T2相可見殼核背外側緣條帶狀弧形高訊號、腦橋基底部“十字徵”和小腦中腳高訊號。18F-脫氧葡萄糖PET顯示紋狀體或腦幹低代謝。